 国家卫生健康委员会主管 中老年保健杂志 跟您说说神经内分泌肿瘤 撰文 谭煌英 李晓蔻 编辑 保健君 这段时间，一直精力无限、乐观开朗的张先生伤心不已。 原来这回体检时，做腹部B超发现他的肝上长了好多肿块，这可不得了了，医生如临大敌，马上询问病情，张先生丈二和尚摸不着头脑，说自己平时没什么不舒服，就是偶尔感觉上腹隐隐作痛，也没得过肝炎。 医生很快安排了张先生做腹部磁共振（MRI）检查，结果一出让当地医生感到吃惊，除了肝上长满了大大小小的瘤子，胰尾也发现了肿块！ 当地医生遗憾地看着50出头的张先生和他的妻子女儿，说：“目前怀疑胰腺肿瘤伴肝转移，具体诊断需要进行肝脏穿刺，以病理结果这个金标准作为最终诊断。”张先生回家和妻子女儿抱头痛哭，这胰腺肿瘤还有肝转移可不就是胰腺癌嘛，这可是癌中之王啊！美好的生活才刚刚开始啊！ 张先生擦擦眼泪，绝望地开始动笔写最后的生活计划和遗书。 医生回家越想越奇怪，胰腺癌伴肝转移的见过不少，但这么生龙活虎、活蹦乱跳，肿瘤指标还正常的患者却没见过。7天之后病理结果出来了，当地医院病理科的诊断结果是 “胰腺神经内分泌肿瘤” 这是个什么病？怎么治疗？ 张先生想这个肿瘤说不定还有救，在咨询了当地肿瘤科医生得不到明确答复后，他又辗转了几家医院，找到了中日友好医院神经内分泌肿瘤诊疗中心。 我们安慰张先生，告诉他不要怕，神经内分泌肿瘤不是癌症，好好治疗，预后还是很不错的。 那么，究竟什么是神经内分泌肿瘤？它和癌症有什么区别？该如何治疗这个疾病？神经内分泌肿瘤患者又该如何通过生活饮食保养身体呢？   神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于神经内分泌细胞的少见肿瘤，胰腺神经内分泌肿瘤只是其中一种。NEN曾被认为是一类罕见疾病，但近40年来，由于环境因素的改变和诊断水平的不断提高，发病率呈逐年上升趋势。据2012年美国流行病学资料显示，NEN的发病率达6.98/10万。由于神经内分泌细胞广泛分布于全身，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肺、胸腺、胃肠道、胰腺、肾上腺、皮肤等，可以分泌上百种激素，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内许多器官和组织，临床表现复杂多变，其中最常见的发生部位是胰腺、胃肠道、肺和胸腺等。 神经内分泌肿瘤可以产生和分泌常见激素，而患者可能出现也可能不出现激素相关的临床症状。伴有激素相关临床症状的称为功能性神经内分泌肿瘤，不伴有激素相关临床症状的称为无功能性神经内分泌肿瘤。  广义的神经内分泌肿瘤包括分化好的神经内分泌肿瘤（NET）和分化差的神经内分泌癌（NEC），它们虽然也是恶性肿瘤，但并不属于普通癌症。 狭义的神经内分泌肿瘤特指NET，和癌症相比有4个区别：  病情发展慢（长得慢、转移慢）  生存期长得多  早期发现有治愈可能  诊治手段不同 分化好的NET，预后比癌症好很多。以著名的前苹果公司掌舵人乔布斯为例，他从发现胰腺NET到因病去世历经8年，这可比胰腺癌的生存时间长多了，并且很有可能在他还是个年轻小伙子的时候，胰腺神经内分泌肿瘤就已经在萌芽了。
经中日友好医院神经内分泌肿瘤诊疗中心诊治过的患者，有多名生存期超过8年的胰腺NET患者。如果算上胃NET、直肠NET等，那长期生存的就更是不计其数。 神经内分泌肿瘤的检查方法和癌症有所不同，比如，NET对常用的肿瘤标记物如CEA、CA125、CA199等不敏感。体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位，但是抽血化验肿瘤标记物正常，有可能是神经内分泌肿瘤。普通PET-CT的火眼金睛几乎可以扫描全身癌症，但是它却“看”不到NET，必须用一种特殊的核素68Ga标记才行，这就是我们经常让NET患者去做的68GaPET-CT检查，另外，奥曲肽扫描也可以检查到NET。如果体检发现身体里“长了瘤子”，千万别轻言癌症，因为还可能有很多其他疾病会造成体内的占位，其中就包括NET。  首先要做到早发现！ 由于这一疾病的发现及诊断方面存在着医生经验不足、肿瘤可能发生的部位极广、症状表现不同、诊断方法只在部分较发达城市的医院展开等问题，因此被漏诊、误诊，甚至耽误治疗时机的患者不在少数。这就要求全国各地开展相关知识的科普宣教，比如中日友好医院神经内分泌肿瘤诊疗中心每年都会举办“国际神经内分泌肿瘤宣传日”，向大众和医护人员科普相关知识。 患者应当按时规律体检，神经内分泌肿瘤早期也有一些相关症状，需要患者警惕并及时就医，比如，出现腹胀、腹泻、腹痛，久治不愈要想到这些症状会不会是胃肠道NET引起的。
另外，不明原因的恶性贫血、长期反酸烧心等，要考虑有没有1型或2型胃NET。至于反复发作的低血糖、高血糖、大量水样腹泻，则需要警惕有无胰腺NET。 其次要做到早诊断！ NET如果发现得早，并且治疗得当，完全有可能治愈。如果怀疑患有NET，最好到专门诊治NET的中心进行诊疗。 一定要做到早治疗！ 治疗神经内分泌肿瘤的方法有很多种，治疗原则及药物与癌症治疗不同。 多数分化良好的NET不需要放化疗，早期NET患者通过外科手术或内镜下切除通常是可以治愈的，定期复查即可；
不能手术的晚期NET患者往往需要多学科综合治疗，可能的治疗选择包括生长抑素类似物（长效奥曲肽或兰瑞肽）、靶向药物（依维莫司或索坦）、化疗、肝病灶局部治疗、中医中药治疗等，部分晚期患者也可行外科减瘤术。 对于不同部位的神经内分泌肿瘤治疗是相当复杂和多种多样的，需要专科医生进行指导，到终末期患者也会和癌症患者一样出现消瘦、恶病质，需要对症支持治疗。 中药治疗 中药治疗最常用于1型胃神经内分泌肿瘤患者，可以用来减缓症状，抑制肿瘤复发，我们常用自拟方疏木六君子汤化裁。对于其他晚期胃肠胰腺神经内分泌肿瘤患者，中药可联合生长抑素类似物、靶向药物、化疗等治疗手段，增加疗效，减轻副反应，增加食欲，增强体力，改善患者的生活质量。
神经内分泌肿瘤只是一组相对其他肿瘤少见的疾病，但鉴于发病率日益上升，绝对数字已经不小。由于神经内分泌肿瘤具有分布广、症状表现不特异、知识普及不够等问题，极易误诊、漏诊，从而耽误病情，希望大众对神经内分泌肿瘤多一些关注和了解，让更多人关注、了解并及早诊断治疗这一疾病。 中日友好医院
中日友好医院神经内分泌肿瘤诊疗中心归属中西医结合肿瘤内科，依托于中日友好医院神经内分泌肿瘤MDT团队，以规范化诊治、多学科协作、中西医结合为优势特色。中心的MDT团队成员包括：中西医结合肿瘤内科、病理科、消化内科、内分泌科、肝胆外科、胃肠外科、呼吸内科、胸外科、放射诊断科、核医学科、放射肿瘤科等。 |
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