腹部横切面大血管正常关系为:腹主动脉和下腔静脉位于脊柱前方两侧,腹主动脉左侧,下腔静脉右侧,腹主动脉在后,下腔静脉在前。 右侧异构(无脾)综合征诊断要点: 1、下腔静脉和腹主动脉同侧,相对关系多变。 2、多有复杂心脏畸形及内脏异位。 3、无脾。 4、双肺均三叶。 预后较差。 左侧异构(多脾)综合征诊断要点: 1、下腔静脉离断,降主动脉位于前方,可见奇静脉(位于其右后)或半奇静脉(位于其左后)扩张,回流至上腔静脉。 2、多脾。 3、右心房左心耳,双肺均两叶(超声鉴别困难)。 4、注意心脏结构,节律以及胆囊,警惕内脏异位、房室传导阻滞及胆道闭锁。 总体预后良好,尤其不伴其他畸形或轻微畸形者预后好。 腹主动脉右后方扩张的奇静脉,未见下腔静脉。(DAO:腹主动脉,AZV:奇静脉) 注意奇静脉汇至上腔静脉处类似动脉弓,但它位于最右侧,并且是回心血流。此病例为单纯下腔静脉离断,未见其他异常。(SVC:上腔静脉,AZV:奇静脉) |
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