【读片时间】第1038期：颈动脉体瘤

颈动脉体瘤

病史

男，32岁，25年前无意中发现左颈部有一小肿物，无疼痛及其他不适，肿物随年龄渐长大，无其他不适。7年前当地中药敷贴治疗3个月，未见好转。一般体格检查无特殊。专科检查:开口度约3.5cm，开口型“↓”，左侧颈上部见一隆起物，表面皮肤颞色正常，有散在小瘢痕分布，扪及肿物约5.0cm×4.0cm，质韧，较固定，边界尚可，与周围无明显粘连，无触压痛，可触及搏动感。

A. CT平扫；B~D. CT增强扫描；E~F. CT三维重建MIP；G. VR三维重建；H. T1WI横断面；I. T2WI横断面；J. T2W-STIR横断面；K~L. T2W- STIR 矢状面；M. MRA

【影像学表现】

图A~M:颈部CT及MRI表现:左颈动脉鞘区见32mm×33mm大小类圆形边界清楚的占位性病变，颈内静脉受压稍向后移，左侧下颌下腺明显推移向前移位；病灶呈稍低密度，MRI表现为T1W呈等信号，T2W呈稍高信号，STIR序列信号未见明确下降，边界清晰，形态光整，其内见多条长条形迂曲的低信号灶；增强扫描病灶明显强化，颈外动脉、颈内动脉包绕于其中，条形迂曲低信号影无明显强化。MRA示病灶位于左颈总动脉分叉处上方的颈内、外动脉之间，颈内、外动脉分叉明显增大呈握球状；余所示血管未见明显异常改变。颈部余所示部未见明确异常征。DSA所示:左颈总动脉分叉上方梭形肿瘤染色，血供丰富，颈内外动脉受压成弧形，颈内动脉未参与供血，颈外动脉、咽升动脉、舌动脉、腭升动脉、枕动脉明显增粗，为主要供血动脉，其他未见直接参与供血。影像学诊断:左颈总动脉区颈动脉体瘤。

【手术所见】

颈外静脉扩张，肿瘤以颈外动脉分支为中心，表面覆盖较厚血管被摸，极易出血。周围血管供应丰富，下界压迫颈内静脉，颈内静脉受压、变细，壁变薄。肿瘤上界位于颈动脉窦处，部分包绕颈内外动脉。

【病理】

免疫组织化学:CgA（+），Syn（+），NSE（+），CEA（-），CK（-），降钙素（-）。诊断:颈动脉体瘤、慢性淋巴结炎。

【讨论】

颈动脉体是人体最大的化学感受器，最大直径约0.5cm，位于颈总动脉后部，由颈外动脉供血，受舌咽神经支配。组织学上，颈动脉体由称副神经节细胞及化学感受体细胞组成。颈动脉体瘤（carotid body tumor ，CBT ）是一种少见的发生在颈动脉体的化学感受器肿瘤；其起源于副神经节细胞，而不是化学感受器体细胞，起源于神经嵴外胚层细胞，是颈部最常见的副神经节瘤，可呈多中心性起源；发病原因可能与环境因素有关，散发性发病原因可能与高海拔地区导致慢性缺氧而刺激颈动脉体增生有关，而家族性发病与基因缺陷有关。颈动脉体瘤可发生于任何年龄，发病无明显性别差异，以40~60岁最多见。颈动脉体瘤最常发生于颈总动脉分叉处，肿瘤较大时常引起颈内、外动脉分叉增大，或将血管包绕。肿瘤也可向颅底及咽部生长，压迫舌咽、迷走和颈交感神经。肿瘤一般实质性，大部分CBT局限于颈动脉外膜，在颈内动脉与颈外动脉分叉处逐渐包绕动脉壁及脑神经，仅有少数瘤体超越外膜侵犯动脉壁全层。组织学检查很难确定良、恶性，组织学上的良、恶性与临床生物学行为及预后缺乏明确关系。诊断恶性病变以局部浸润或淋巴结转移，或远处器官或淋巴结转移为标准。颈动脉体瘤生长缓慢，多数不伴有临床症状。典型病例由于触及颈部一侧肿块而就诊。极少数患者出现疼痛、吞咽困难、声音嘶哑、咳嗽或颈动脉窦综合征，临床缺乏特异性表现。绝大多数CBT是良性肿瘤，恶性约占5%~30%，可转移至局部淋巴结、肺、骨、肝以及腹壁等。Shamblin等根据肿瘤大小、肿瘤与颈部动脉的关系以及肿瘤对血管壁的浸润程度，分为三型。

影像学表现为:MSCT可准确地显示肿块的位置、形态、大小，MSCTA可准确测量颈动脉角，显示肿块与颈内外动脉及周围骨质结构的位置关系。颈动脉体瘤表现为颈动脉鞘内颈动脉分叉水平异常信号肿块影，边界较清晰，T1信号稍高于周围肌肉信号，T2表现为混杂高信号，脂肪抑制序列呈稍高混杂信号，肿块内于各个序列可见到条状或类圆形低信号为丰富的流空血管影（“胡椒盐征”）。肿块体积较大时，可推移、压迫颈内、外动脉，致颈内、外动脉分叉增大，部分病例可见肿瘤包绕颈内、外动脉颈动脉体瘤有其特征性的MRI及MRA表现为:①发生在颈动脉分叉处的肿块，等T1、混杂T2信号，边界清晰并可见底信号包膜；②MRA显示颈动脉分叉扩大；③G-DTPA增强检查，体显著不均匀强化。神经源性肿瘤、颈动脉瘤、转移的淋巴结等鉴别诊断。神经源性肿瘤平扫T1呈略低信号，T2呈高信号，其内无小血管流空信号，增强扫描时强化程度不及颈动脉体瘤。颈动脉瘤与颈动脉有直接的关系，常规SE序列可见瘤体内流空信号，与颈动脉相通。而转移的淋巴结，平扫T1呈低信号，T2呈不均匀高信号，没有流空信号，较少引起颈动脉分叉扩大，增强扫描无明显强化或仅有周边强化。

【鉴别诊断】

①神经鞘瘤:多位于颈动脉分叉的后方，内部可见钙化或坏死灶，瘤体血供不如颈动脉体瘤丰富，CT增强扫描强化程度不及颈动脉体瘤。而且易出现坏死、囊变，将颈总动脉和颈内静脉分别推压向前或前外侧、内后方或内侧深部移位，不引起颈内外动脉分离。②颈部血管瘤:多为海绵状血管瘤，由扩张的海绵状血窦构成，增强扫描多呈结节状强化，但平扫可见静脉石样钙化，此征多提示颈部血管瘤的诊断。③颈动脉瘤:颈动脉体瘤与颈动脉瘤都是搏动性肿块，临床易混淆。真性动脉瘤为颈动脉本身的局限性扩大，假性动脉瘤为动脉旁局限性厚壁血肿。颈动脉瘤也表现为均匀性明显强化，密度与颈动脉一致，而颈动脉体瘤强化程度较颈动脉轻，并多引起颈内外动脉分离，颈动脉瘤无此表现。④颈部肿大淋巴结:常多发，为散在分布，形态呈椭圆形，增强扫描强化多不明显。并且局部伴有疼痛，当肿大的淋巴结簇合成团又位于颈动脉分叉处时，则容易混淆。但颈内外动脉夹角和间距不增大，肿块不包绕颈动脉。⑤腮腺肿瘤与腮腺囊肿:为囊性肿物，位于耳下腮腺区，颈总动脉分叉上方，与颈动脉无明显关系。增强后呈轻度增强或无明显增强。