新近认识的肾细胞肿瘤的临床病理学特征（一）

新近认识有多种肾细胞肿瘤，包括SDH缺陷型肾细胞癌，甲状腺滤泡样肾癌，ALK重排相关性肾细胞癌，伴有显著平滑肌间质的肾细胞癌，FH缺陷型肾细胞癌，双相型鳞状乳头状肾细胞癌等。由于其发病率低，为提高对其临床病理特征的认识，现介绍如下：

双相型鳞状乳头状肾细胞癌由Fredrik Petersson于2012年首次报道，好发于成年人，具有独特的病理形态学特点。目前仅报道约100例，由于其形态学、免疫表型及分子改变与Ⅰ型乳头状肾细胞癌相似，故有学者认为是Ⅰ型乳头状肾细胞癌的形态学谱系。该肿瘤常与其他类型的肾肿瘤一起多灶发生，如多发性乳头状腺瘤、乳头状肾细胞癌、透明细胞肾细胞癌、低级别尿路上皮肿瘤、BHD综合征等。

形态学：肿瘤显示特征性的两种肿瘤细胞构成。大细胞：胞质丰富而嗜酸性，核大且核仁明显，类似于鳞片状细胞，但未见明确的细胞间桥和角化珠形成。排列呈簇状、微乳头状、腺泡状或实性团块状。小细胞：胞质少，核圆，类似于淋巴细胞，平行排列形成腺泡状或乳头状结构，类似于扩张的肾小管、肾小球结构腺泡之间为纤细的纤维血管轴心。间质可见泡沫状组织细胞。偶尔可见沙砾体和灶性坏死。