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定义 色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是一种伴含铁血黄素沉积，以绒毛样和结节样滑膜高度增生为特点的疾病。简称，色绒炎。 色：色素（含铁血黄素沉积） 绒：绒毛、结节（绒毛样和结节样滑膜增生样改变） 炎：滑膜炎（滑膜病变） 流行病学 患者多青壮年男性（年龄多在20～40岁之间）。在美国，每百万人口中有1.8例发病。本病主要累及膝关节，其次髋、踝和肩关节，然而，有滑膜组织的任何部位均可受累。在此，我们主要介绍膝关节色绒炎主要内容。 病因 PVNS的具体病因仍不清楚，有很多理论： 1、炎症反应性病变：特殊细菌、病毒尚未确定 2、肿瘤理论：有时具备良性肿瘤特点 3、创伤理论（被广泛接受）：反复创伤或血肿可以导致PVNS（实验性向滑膜注入血液或胶体铁可造成PVNS样变） 4、有文献报道PVNS与遗传因素有关 分型 根据滑膜增生形态表现为绒毛型和结节型两种： 根据病变范围分为局限型和弥漫型两种： 1、局限型：局部滑膜受累 2、弥漫型：一个关节间室或关节内全部滑膜受累 临床表现 1、主要症状：关节肿胀，疼痛轻微，本病没有明显的全身症状，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。 2、查体：局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显，浮髌试验（+），可触及增厚的滑膜呈海绵样感，有时可触到大小不等的结节。 3、患肢都有轻度的肌肉萎缩。 影像学检查 X片或CT只能看到关节内结节状或分叶状软组织肿块，难以确定病变的性质。MRI能准确显示其病变程度和范围，对定性诊断有价值。因此对色绒炎应常规行MRI检查 1、磁共振（MRI）：特征性有2点（1）滑膜不规则结节状增生；（2）增生的滑膜或结节内沉积有含铁血黄素（病变部位在T1和T2加权像均表现为明显低信号） 2、X线平片：（1）软组织肿胀呈结节状，密度较高；（2）关节骨骼侵袭破坏。 3、CT检查：在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵袭方面明显优于X线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感。 实验室病理学检查 1、最终诊断依靠病理学（金标准） 2、显微镜下：滑膜组织肥厚绒毛结节内细胞和血管丰富，内有含铁血黄素沉积，周围见淋巴细胞和浆细胞浸润。 诊断 本病仔细分析临床表现，结合关节液、影像学和实验室诊断一般无困难。 1、临床表现：关节肿胀，疼痛多比较轻微，肌肉萎缩 2、关节液：关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。 3、影像学：色绒炎患者常规检查影像学手段 4、病理学（显微镜）：最终诊断金标准 治疗 1.手术切除（目前公认的首选方法） （1）传统开放性手术切除范围大，易发生关节粘连，引起严重关节功能障碍。 （2）膝关节镜技术的发展，为现代微创治疗色绒炎开辟了新途径，虽然有观点认为关节镜手术治疗色绒炎复发率较开放手术高，但并发症较低，被广泛接受。 2.放射治疗。据文献报道，滑膜切除术结合放射治疗或关节内注射磷酸铬可明显降低复发率。 3.对于PVNS严重关节后遗症（软骨破坏、严重关节功能障碍）的治疗可选择关节融合术或关节置换术，而且往往能取得较好的效果 小结 PVNS主要发生在青壮年，膝关节是主要病变部位，疼痛、关节肿胀是主要临床症状，MRI具有重要的诊断价值，最终依赖病理学诊断。滑膜切除术是主要治疗方法，而且关节镜下治疗有重要的优势。在病程晚期，可选择关节置换术解决患者的痛苦。 |
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