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本例患者为24岁的青年男性，左膝关节突发性疼痛肿胀3天。体格检查见左膝关节肿胀明显，浮髌试验强阳性，膝周压痛，行走困难。关节腔穿刺抽出大量红褐色的积液。左膝关节的MRI检查，结果示：左侧膝关节滑膜明显增厚，髌上囊内大量积液，其内及股骨前后方见多发在各序列呈低信号结节状影，考虑为色素沉着绒毛结节性滑膜炎（弥漫型）。色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvilonodularsynovitis，PVNS)，又称关节内腱鞘巨细胞瘤（TGCT），是一种少见的、以滑膜绒毛结节样增生形成和含铁血黄素沉积为特征的良性病变，常发生于关节、腱鞘或滑囊的滑膜，其恶性转化和远处转移均较少见。1865年由Simon首先描述；1941年由Jaffe和Cichterstein等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，并沿用至今［1］。PVNS多由染色体易位引起，具有炎症和肿瘤双重特征，好发于20～40岁青壮年。
PVNS可分为局限型（LPVNS）和弥漫型（DPVNS）两种类型，LPVNS表现为单个或多个带蒂肿物，有包膜，边界清楚；主要表现为关节疼痛和关节绞锁等机械症状。DPVNS为全关节滑膜受累，无包膜，呈浸润性生长，且侵蚀破坏性强，容易导致关节功能受限，出现关节残疾。临床上常表现为受累部位关节肿痛，局部软组织增生，部分患者可形成较大软组织包块。多数患者可产生关节积液，行关节穿刺常穿刺出淡红色或红褐色关节腔积液，也是疑诊该病的重要线索。PVNS通常以MRI检查作为最有价值的辅助检查手段，PVNS以侵犯关节滑膜为主，表现为滑膜不规则绒毛状或结节状增厚伴含铁血黄素沉积［3］，因含铁血黄素是一种磁性物质，在T1WI和T2WI图像上可形成斑点状或广泛的低信号区，在快速场回波系列MRI图像上尤为明显，故可作为PVNS诊断依据。但其最终确诊仍有赖于组织病理检查。
目前外科手术治疗仍然是 PVNS 患者首选的治疗方式，特别是随着关节镜技术的不断成熟和发展，其以创伤小、并发症少、术后恢复快、疗效确切等优势已经成为 PVNS 治疗的重要方式，同时术后联合关节局部放射治疗能进一步减少疾病的复发。近些年来靶向药物治疗 PVNS 不断获得突破，也为PVNS的治疗提 供 新 的 治 疗 选 择。关节 PVNS 的病因、发病机制、诊疗手段、治疗方案的研究还在不断进行中，包括关节内的放疗、生物靶向治疗都有可能成为未来 PVNS 治疗的重要手段［2］。 参考文献： [1]李勇刚,楼海燕,王仁法,王承缘,朱文珍,夏黎明,邹明丽,朱大和,董平.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI与病理对照分析[J].中华放射学杂志,2003(06):13-18. [2]王卫涛,赵金康,马兴.26例膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎治疗效果分析[J].中华全科医学,2021,19(12):1991-1994.DOI:10.16766/j.cnki.issn.1674-4152.002218. [3]列锐锋.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI表现[J].罕少疾病杂志,2020,27(02):67-69+2. |
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