腹膜播散性平滑肌瘤病

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（讨论来源：孙蓬明大夫团队）

较罕见，近年国内相继见有报道。其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜]、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面，如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等，结节为灰白色，实性，大小不等，小者1～8mm，大者可达200px或更大，酷似恶性肿瘤的种植，多在术时发现，患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。韩国学者报道，腹腔镜下子宫肌瘤术后发生的播散性腹膜平滑肌瘤病。所以现在FDA强调避免子宫肌瘤瘤体的体内粉碎。(Korean J Obstet Gynecol. 2010 Jun; 53(6) :546-550. )

肿瘤特点：

1. 为良性，对周围组织无浸润或破坏，

2. 镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成，肌束交织呈旋涡状排列，瘤细胞大小一致，无异型，无巨细胞，核圆形或两端钝圆的长核，无核分裂或偶见，无血管侵犯——组织学肯定它是个好人，为良性的。

3. 镜检须注意核分裂象以助鉴别良恶性。核分裂象<5个/10HPF为播散性腹膜平滑肌瘤；5～9个/10HPF为潜在恶性；核分裂象>10个/10HPF为平滑肌肉瘤。

相似行为子宫肌瘤

良性转移性平滑肌瘤(benignmetastasizing leiomyoma)

子宫平滑肌瘤患者伴发肺或淋巴结转移。有关子宫平滑肌瘤的良性转移问题曾有争论，近年来认为在罕见情况下，无核分裂象或仅有极少核分裂象的良性子宫平滑肌瘤可以扩散到盆腔或腹膜后淋巴结或肺，有些患者是在良性子宫肌瘤术后几年出现肺转移。但有学者认为宫外平滑肌瘤具有侵袭生物学行为特点应认同为低度恶性潜能。

 播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾病。1952年，威尔逊·皮尔Wilson 和 Peale最初描述了该疾病，迄今已有100余例病案报道。该疾病具有遗传倾向，易发于30-40岁的育龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间，这个特点强烈地支持性激素刺激启动了多病灶的平滑肌细胞增殖导致了播散性腹膜平滑肌瘤病。

 另一种假说认为播散性腹膜平滑肌瘤病是由于作为肿瘤抑制基因或增殖抑制基因的COL4A6基因/或一个尚未鉴定的COL4A6基因的第二内含子遭到了破坏，同样的遗传机制也导致了孤立的食管平滑肌瘤。（对此，暖男哥孙大夫表示，在北美给妇科肿瘤病人看门诊经常会问道家族史、遗传病史，有无BRCA基因LYNCH基因检测等等，确实已经转化、深入到日常医学使用）

 播散性腹膜平滑肌瘤病最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。其特点是在腹膜表面、大网膜和肠系膜形成多个腹膜及腹膜下平滑肌瘤。手术医生在腹腔内发现播散性腹膜平滑肌瘤病会高度怀疑为恶性肿瘤，正确诊断主要依靠病理结果，需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断。