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史文迪 仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所 韩朝 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 目前一般情况下，耳聋的非药物性干预（药物性干预目前认为超过6个月就没有必要了）包括助听器，人工中耳和人工耳蜗三大类。一般根据各自适应范围和个人的需要来选择就可以了，但是有一类耳聋患者是否需要接受干预存在争论，那就是单侧或双侧不对称耳聋的患者，尤其是自幼单侧耳聋的患者，这个耳聋包括全聋和部分聋。对于已经跨入成人社会的患者来说，似乎考虑的因素比较明确，只要患者本人有意愿，就可以尝试干预，至于效果，只从患者的听觉感知来判断就可以了。但是对于偶尔发现的单侧耳聋小朋友来说，问题就复杂的多了。 语言发育和听觉感知角度来说，肯定是双耳聆听好于单耳聆听，比较明显的感知就是双耳聆听的方向感，单耳聆听是体会不到的，至于大脑语言中枢的发育，言语交流方面尽管研究显示存在差异，然而对于现实来说，差别就不一定明显了。但是一个带着助听设备的小孩子在学校里受到的关注以及对孩子心理的影响则是一个值得考虑的重要因素。小孩子具有发现差异，探索不同的强烈行为特征。 在临床上，耳科医生常见的单侧耳聋来就诊的小孩子，多数是在进行耳机听音乐时偶然发现自己的一个耳朵听不到的，而在此之前并没有任何觉察，也就是说单侧耳聋没有引起孩子任何不良情况，包括语言发育，日常活动，学习，娱乐等等。完全和正常人一样。这种偶然发现的情况往往让家长很惶恐，担心耽误治疗，而多方求医。而多见的是幼时的同侧腮腺炎（俗称大嘴巴或炸腮）病史。并且让人失望的是即使及时发现积极治疗也丝毫无法改变病程的发展！那么这种情况的耳聋到底需不需要干预呢？如果干预，什么时候合适呢？这个问题相信很多人有过思考，这里从纯听力学角度来做一分析，仅供大家参考。 单侧聋(single-sided deafness，SSD)或不对称性听力损失(asymmetric hearing loss，AHL)患者常常由于双耳总和效应及静噪效应缺失、出现头影效应等，使得患者在复杂声环境下的言语理解能力及声源定位能力明显不足（这里需要说明一下，幼时大脑有很强的适应能力，会认为自身的状况是正常的，所以孩子都是无意间发现差异，而实质上没有任何不适）。未干预的单侧聋不利于中枢发育，如果先天性单侧聋的干预错过了发育早期的敏感期，将会影响双耳听觉（不是影响正常侧听力本身）。 对单侧听力损失的患者是否需要干预一直是个有争议的问题，但已有数据表明单侧听力损失的患者可通过佩戴助听器或植入人工耳蜗改善交流情况，2013年美国听力学指南和2017中国婴幼儿听力干预指南中均建议对此类婴幼儿在条件许可的情况下尽早干预。目前常见的解决方案包括普通助听器（HAs）、信号对传式助听器(CROS-HAs)、双侧信号对传式助听器（BiCROS-HAs）、骨导助听器(bone-conductive devices，BCDs)及单侧人工耳蜗(CI)植入。 下面分四类情况进行分析： 一、 一耳听力正常，一耳听力极重度感音神经性听力损失； 此类患者通常的干预方案： 1.单侧人工耳蜗植入。2.5岁之前考虑单侧聋患者人工耳蜗植入后可以利用大脑可塑性重获双耳听力，双耳聆听可以克服头影效应、利用双侧静噪效应和双侧总和效应改善听力和提高声源辨别能力。 2.CROS助听器。采用CROS-HAs，两耳需同时配戴主听、辅听两只助听装置，辅听装置配戴于全聋或极重度聋一侧耳，实现本侧信号接收并传送到对侧耳的功能；主听装置配戴于听力正常耳上，实现接收及放大对侧信号的功能，两侧的将语音信息传到健耳，从而改善患者的言语分辨能力，但如果好耳听力好于35分贝，不建议使用。 3.差耳选配超大功率助听器。但由于听力损失程度较重，听损时间较长，其言语分辨能力衰退严重，戴上助听器后可能会出现“听见声音却听不清楚说什么”的情况，需要进行好耳听觉遮蔽和听觉训练。 4.骨导助听器（BAHA）。软带BAHA可以让幼龄患儿尽早进行听力干预而无需手术，但会面临皮肤及软组织带来的高频声能衰减问题，目的是提高好耳聆听的信噪比，但无法建立双耳听觉。 二、一耳听力正常，另一耳传导性听力损失（单侧小耳、中耳畸形畸形） 此类患者通常的干预方案： 1.传统气导助听器。若患侧耳可耦合气导助听器，则首选气导助听器。 2.骨导助听器。植入到颅骨上的骨传导装置，可以将患侧声音直接传递到耳蜗；BAHA软带系统通过一根有特定弹性的软带将声音处理器及其基座箍固在额头或者耳后，基座与配戴者头骨接触，从而将声音通过头骨传递至耳蜗。软带BAHA可以让幼龄患儿尽早进行听力干预而无需手术，但会面临皮肤及软组织带来的高频声能衰减问题。 干预目的最主要是避免差耳发育性听觉偏侧形成，为今后手术后取消助听器佩戴打下基础。 三、一耳听力正常，另一耳听力为中重度感音神经性听力损失； 此类患者通常的干预方案：
1.差耳气导助听器，但需要特殊调试方案，单侧听力损失一般伴随迟发性听觉剥夺，需要将耳间差调试到与好耳≤15dB以内，否则差耳还是不能用起来，一般选配大功率CIC就可以满足外观和效果的需求。 2.听觉剥夺时间过长，不能适应放大的，可以考虑CROS助听器。 四、双侧不对称听力损失（一耳中度感音神经性听力损失，一耳重度极重度感音神经性听力损失或全聋）
1.双侧助听器干预。优耳选配传统气导助听器，差耳选配大功率助听器。 2.BiCROS助听器。BiCROS辅听耳装置配戴于全聋或极重度聋一侧耳，设有本侧信号接收及传送到对侧耳的功能。BiCROS主听耳装置配戴于损失较轻的一侧耳，装配了受话器、麦克风、放大器、对侧信号接收器。 3.儿童或成人要求高的，可以考虑双模干预。差耳植入人工耳蜗，右耳选配传统气导助听器。
因单耳聋造成的听觉功能的失调或能力下降给患者带来生理、行为、心理、生活等障碍,尤其对儿童发展存在影响，对于患者的诊断和干预应该是一个全方位、多层次的过程,基于评价生理和心理的获益程度，通过选择气导助听器的特殊验配方案、CROS助听器、骨导助听器到人工耳蜗等康复手段，为患者量身定制出一个可行的听力干预方案,并通过客观和科学的评估来确定康复效果。 上面阅读了从听力学角度分析的干预策略后，我们大家对于目前的干预有了一个明确的了解，那么问题又回到了单侧耳聋是否干预的问题，这个需要多方考量，尤其是儿童的干预。应该从孩子的全面发展来综合考量，听力正常仅仅是健康成长的一个条件，不是全部。
耳鸣科普沙龙 第四期 2019年2月23日 下午14:00-16:00 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 门诊六楼 点击右下方“沙龙报名”报名线下沙龙 直播平台：斗鱼直播 直播房间ID：4640413 www.douyu.com “张剑宁教授讲：听觉常用检查手段解析” 主讲人：张剑宁教授
张剑宁教授 副主任医师，博士研究生，博士后，硕士生导师。 毕业于武汉大学医学院，获医学硕士学位； 上海中医药大学，获中西医结合专业博士学位。 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院博士后流动站，从事遗传性聋的基因型-表型关系的科研工作。 分别在美国House耳科研究所、美国宾夕法尼亚大学医学院耳鼻喉科、美国Iowa听力系、耳鸣和听觉过敏中心、美国南卡罗来纳大学医学院实验和病理学系、美国JHDF Clinic，等进修学习。 耳鸣沙龙往期回顾 耳鸣科普沙龙 第一期 主讲人：韩朝教授 《耳朵的科普》 耳鸣科普沙龙 第二期 主讲人：郭晓云博士 《耳鸣和睡眠》 耳鸣科普沙龙 第三期 主讲人：田宏斌博士 《耳鸣伴听力障碍患者的助听器干预方案》
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