案例详情

【患者】

性别：男 年龄：69岁

【主诉、病史】

患有肺气肿病史，严重腰椎管狭窄后路融合，椎板切除术后2周。患者在术后出现不明原因的白细胞增多症，左半腿出现新的“结”，即左前大腿中等4×6cm的中等占位，可活动，自手术后一直在扩大。行左大腿的MRI和随后的超声引导的活组织检查。之后六个月的随访中，明显缓解。

【辅助检查】

成像结果

MRI显示在股中区肌肉腹部的左前大腿前侧有明确的肿块，与股骨皮质相邻。在T1加权图像上，病变与骨骼肌等信号，外观相似（图1B），质子密度（PD）加权图像均匀轻度高信号（图1B）。可以看到肌肉纤维继续穿过冠状PD图像上的病变（图1C）。

病变在STIR上出现弥漫性高信号（图2）。在所有序列上存在正常股骨的正常骨质信号，没有骨膜液或增厚。

横向超声图像显示具有穿过连续肌纤维的异质回声肿块（图3A）。纵向超声图像显示嵌入低回声大腿肿块内核心的活检针（图3B）。

幻灯片回顾显示围绕单个肌纤维的成纤维细胞和肌成纤维细胞产生“棋盘”图案。还存在具有丰富的嗜碱性细胞质的神经节样细胞（图4）。

【诊断治疗】

诊断思路

增殖性肌炎（PM）是由Kern博士于1960年首次描述的一种罕见的骨骼肌良性肿瘤。该实体属于更大的良性假性肉瘤病变家族，包括增生性筋膜炎，结节性筋膜炎和血管内筋膜炎。PM经典地表现出肌肉迅速扩大的症状，其可能是疼痛，也可能不疼痛。尽管已在儿科人群中报告病例，但大多年龄为50岁，包括躯干和四肢在内的常见位置。PM的病因尚不清楚，但似乎与最近的创伤有关。已有其他潜在原因的病例报告，包括缺血，血管炎和染色体异常。

增生性肌炎的不同考虑是广泛的并且包含诸如创伤和骨化性肌炎的常见实体，但也包括更罕见的诊断，包括炎性肌病和恶性肿瘤。虽然良性，PM的重要性在于其快速增长，这可能导致临床上与肉瘤等软组织肿瘤混淆。增生性肌炎通常是自限性的，通常在一年内解决，切除后复发罕见。

在最早和最大的一个病例系列中，大体病理学上的增生性肌炎被描述为肌肉束之间最突出的白色至灰色“硬化”，导致小梁模式。病变平均为3.7厘米，通常为浅表，肌肉内延伸不超过2-3厘米。增殖性肌炎的组织学表现包括两个主要特征：肌肉浸润与嗜碱性巨细胞，类似于神经节细胞和增殖性成纤维细胞，主要影响束间结缔组织。与其他类似的病理学如骨化性肌炎或结节性筋膜炎不同，实际肌肉很少参与并且大部分保留。正是这种正常肌肉束的模式散布着渗透的纤维组织，导致了增殖性肌炎的典型“棋盘”模式。

各种方式的增殖性肌炎的成像特征通常是非特异性肌内炎症过程的成像特征。鉴于所涉及的肌肉通常是表浅的，超声检查是初查方式。超声发现包括纵向视图上的“脚手架”图案或横向视图上的“棋盘”图案。这些图像代表隔行水肿低回声结缔组织可以类似于看到的大体病理学的“棋盘”图案回声肌肉。

计算机断层扫描（CT）通常具有最小的效用，因为PM表现为等密度肌内肿块内的低密度影，具有可变的增强和不明确的边缘。有学者描述了显示在“棋盘状”图案的CT特性线性网状增殖肌炎的情况。增殖肌炎的特征最好用MRI显示。肿块在T1加权序列上呈低信号至等信号，在T2加权序列上呈高信号。对比度增强可以是可变的，但通常是同质的。

诊断增生性肌炎的关键在于识别保留的连续肌束，这是在其他类似诊断或软组织恶性肿瘤中未描述的特定发现。PM的均匀增强模式还可以帮助将其与创伤性损伤区分开，创伤性损伤通常更加异质。骨化性肌炎通常表现为创伤后肌内肿块，并且可以通过其亚急性期的边缘增强和外周钙化来识别。这些钙化可在损伤后约两周在平片上看到，并且在MRI T1和T2加权序列上显示为低信号边缘。然而在急性期，骨化性肌炎可能看起来是非特异性的，报告的均匀增强病例使其与PM无法区分。

临床表现

成像结果

MRI显示在股中区肌肉腹部的左前大腿前侧有明确的肿块，与股骨皮质相邻。在T1加权图像上，病变与骨骼肌等信号，外观相似（图1B），质子密度（PD）加权图像均匀轻度高信号（图1B）。可以看到肌肉纤维继续穿过冠状PD图像上的病变（图1C）。

病变在STIR上出现弥漫性高信号（图2）。在所有序列上存在正常股骨的正常骨质信号，没有骨膜液或增厚。

横向超声图像显示具有穿过连续肌纤维的异质回声肿块（图3A）。纵向超声图像显示嵌入低回声大腿肿块内核心的活检针（图3B）。

幻灯片回顾显示围绕单个肌纤维的成纤维细胞和肌成纤维细胞产生“棋盘”图案。还存在具有丰富的嗜碱性细胞质的神经节样细胞（图4）。

鉴别诊断

鉴别诊断包括创伤性肌肉损伤伴血肿，感染性肌炎，骨化性肌炎和软组织肿瘤。

1. Kern WH. Proliferative myositis; a pseudosarcomatous reaction to injury: a report of seven cases. Arch Pathol. 1960 Feb;69:209-216.
2. Talbert RJ, Laor T, Yin H. Proliferative myositis: expanding the differential diagnosis of a soft tissue mass in infancy. Skeletal Radiol. 2011 Dec;40(12):1623-1627.
3. Enzinger FM, Dulcey F. Proliferative myositis. Report of thirty-three cases. Cancer. 1967 Dec;20(12):2213-2223.
4. Chevalier X, Larget-Piet B, Gherardi R. Proliferative myositis as a complication of rheumatoid vasculitis. J Rheumatol. 1993 Jul;20(7):1259-1260.
5. McComb EN, Neff JR, Johansson SL, Nelson M, Bridge JA. Chromosomal anomalies in a case of proliferative myositis. Cancer Genet Cytogenet. 1997 Oct 15;98(2):142-144.
6. Pagonidis K, Raissaki M, Gourtsoyiannis N. Proliferative myositis: value of imaging. J Comput Assist Tomogr.2005 Jan-Feb;29(1):108-111.
7. Yiğit H, Turgut AT, Koşar P, Astarci HM, Koşar U. Proliferative myositis presenting with a checkerboard-like pattern on CT. Diagn Interv Radiol. 2009 Jun;15(2):139-142.
8. Wlachovska B, Abraham B, Deux JF, Sibony M, Marsault C, Le Breton C. Proliferative myositis in a patient with AIDS. Skeletal Radiol. 2004 Apr;33(4):237-240.
9. Lacout A, Jarraya M, Marcy PY, Thariat J, Carlier RY. Myositis ossificans imaging: keys to successful diagnosis. Indian J Radiol Imaging. 2012 Jan;22(1):35-39.
10. Parikh J, Hyare H, Saifuddin A. The imaging features of post-traumatic myositis ossificans, with emphasis on MRI. Clin Radiol. 2002 Dec;57(12):1058-1066.

Shi J, Lewis M, Walsworth MK, Modaressi S, Masih S, Chow K.  Proliferative myositis.  Appl Radiol. 2018;47(1):43-45.

By James Shi, MD; Michael Lewis, MD; Matthew K. Walsworth, MD; Shahla Modaressi, MD; Sulabh Masih, MD; and Kira Chow, MD| January 10, 2018

【病理结果】

增生性肌炎。

增殖性肌炎虽然罕见，但是在快速扩大的软组织（特别是肌内）肿块的鉴别诊断中是重要的考虑因素。临床病史与影像成像特征相结合可偶尔诊断。然而，更常见的是，应该进行组织活检以确认良性实体，例如PM，同时排除恶性肿瘤，从而使患者免于根治性手术。

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