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肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。 “肺纤维化”并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因有很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素，例如工作时经常接触石棉、矿物粉尘，服用化疗药物，吸入有害气体等。 接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等)，可伴发肺纤维化。那些原因不明的肺纤维化表现则称为特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。 临床上肺纤维化的初步诊断是通过胸片和肺部CT 做出的，但仅仅依靠影像检查结果并不能全面地认识这一疾病。门诊时会看到，有的患者拿着胸片和CT 片说得了肺纤维化。其实胸片或CT 片上有肺间质改变并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病，很多肺部疾病都可导致肺间质改变，如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。 另外，慢性阻塞性肺病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的肺间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。诊断肺纤维化或肺间质病的辅助检查，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查以及肺活检等。 目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知原因。在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病；包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。
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