脑实质神经纤维瘤

脑实质神经纤维瘤

病史：

女性，29岁。抽搐反复发作数月，头痛、头晕、呕吐伴视物模糊2周余。查体:合作，对答切题，左侧嗅觉较右侧稍差,视物不清，无重影。伸舌无偏斜。

A.T1横断面；B.T2WI横断面；C、D、E～增强横断面、矢状面、冠状面；F.HE×100

影像学表现：

图A、B:T1WI、T2WI横断面，图C～E为增强横断、矢状位及冠状位。左额底部见一囊性肿物，囊内见一直径约28mm类圆形肿块，边界清，T2WI呈不均匀高信号为主，内混杂条片状稍低信号，T1WI呈稍低信号，周边见环形稍高信号；增强后病灶大部呈明显强化，内可见不规则无强化区；灶周见液性信号影环绕，并可见大片状不规则水肿，累及左额颞叶、左基底节前部及左侧胼胝体膝部；邻近脑组织受压明显，左侧脑室、右侧脑室前角、3脑室及鞍上池受压变形，前部中线结构右移。

术中所见：

肿瘤呈红色，包膜完整，与左侧嗅神经关系密切，沿左侧嗅神经解剖，见肿瘤起源于左侧嗅神经，分离肿瘤与肿瘤边界，完全隔离肿瘤与额叶脑组织，肿瘤定位于脑外，脑组织表面完整，未见肿瘤浸润，但脑组织可见明显水肿，肿瘤向嗅沟方向生长，进入左侧筛窦，从筛窦表面切除肿瘤附着点。

病理结果：

梭形细胞编织状排列的肿瘤，免疫组化：S-100(+)，Vimentin(+)，GFAP(-)，EMA(-)，病变符合神经纤维瘤（图F)。

分析与讨论：

颅内神经纤维瘤常发生于听神经、三叉神经，偶见于迷走神经及舌下神经，单发于嗅神经的神经纤维瘤相当罕见，本病例肿瘤来源于嗅神经分布区，神经束增粗，CT平扫呈略低密度。MRI在T1WI为中等偏低信号，T2WI肿瘤为高信号，病灶内部信号欠均匀。增强扫描，肿瘤不均匀强化，有完整包膜，边界清晰，边缘光整。肿瘤突破脑膜向脑内生长，CT和MR上难以判断肿瘤起源于脑内还是脑外，这增加了诊断的难度。

鉴别诊断：

①前颅窝底脑膜瘤：CT表现为密度稍高的肿块，可有钙化，附近骨质增生。MRIT1、T2加权图像呈等信号，或T2WI稍高信号。增强扫描，病灶有较明显的强化，常见脑膜尾征。②嗅神经母细胞瘤：原发于鼻腔顶后部嗅黏膜上皮细胞的恶性肿瘤，有2个年龄高峰，10～20岁和50～60岁。CT表现鼻腔顶及筛窦区肿物，早期破坏筛板、蝶骨平板，向上侵入颅前窝甚至额叶。增强扫描肿瘤明显强化。③囊虫病：脑囊虫的囊尾蚴囊肿常为圆形或卵圆形，病灶大小为数厘米。影像学上呈多发、大小较一致的结节或囊腔，T1WI混杂信号。T2WI囊腔为高信号，头节为点状低信号影，周围无水肿。增强后囊壁呈环状均匀强化，头节亦有强化。CT可见囊壁和头节钙化。