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王文生教授现场讲座文字整理（2） 2017-11.18北京儿研所站 
王文生 北京大学第一医院硕士研究生导师，主任医师
《现代肿瘤医学》杂志编委
《中华临床医师杂志》审稿专家
中国抗癌协会血液肿瘤分会中国MDS/MPN工作组专家委员会委员
中国医疗保健国际交流促进会血管外科分会血栓与抗凝学组委员
全国卫生产业企业管理协会慢病防治分会理事
北京市西城区医学会内科学组组长
中华医学会医疗鉴定专家 编者按 以下为11月18日中国血小板日医患交流活动首都儿研所站王文生教授报告，志愿者通过口述转的文字（未经王医生审阅）。因血液病患者个体差异较大，本次讲座只针对常规情况， 仅供学习，患者个体治疗需在专业医生指导下进行。2月4日我们发出本文后，王教授觉得内容欠缺，在他的坚持下我们撤回当天的内容，以下是王教授亲自改动后的文字，感谢王教授的严谨！ 感谢您心系病友之家的医者仁心！
实际上，我们大家也都听说过B细胞、T细胞。淋巴细胞主要有两种，一种B细胞，一种T细胞（还有一小部分叫NK细胞）。B细胞行使它的功能，是通过分泌抗体，大家知道咱们身体里的抗体都是B细胞分泌的，但是B细胞还要变成浆细胞才能产生抗体。细胞毒T细胞可以通过直接溶解靶细胞（病毒感染细胞、肿瘤细胞等）发挥效应，比如说我们的细胞毒T细胞活化了以后，它的里面有很多颗粒，这些颗粒中又有很多酶，那么它跟被病毒感染的细胞结合以后，就可以释放这些酶，把这个病毒感染细胞溶解，所以细胞毒T细胞的主要作用就是通过溶解靶细胞来清除抗原，当然这些抗原包括病毒抗原、肿瘤抗原和自身抗原，有些ITP患者的发病机制就是T细胞功能紊乱导致细胞毒T细胞将自身血小板溶解。
（上图来自ITP家园出品的小册子《儿童ITP-给孩子讲的故事》）
B细胞的功能是分泌抗体，抗体的作用是，它可以跟抗原结合，抗原就是一些蛋白质，病原体上有很多的蛋白质，都是抗原。抗体的一端跟它结合了以后，它的另一端就可以跟吞噬细胞（巨噬细胞）结合，有这么一个抗体作为桥梁一端跟病原体接触，另一端跟吞噬细胞接触，这个吞噬细胞，就可以把这个病原体给吞噬了，就是说这个B细胞它要起到一个免疫的作用，是通过这么一个方式来做。但是如果这个B细胞产生的这个抗体是针对我们自身血小板的，它又跟咱们的血小板结合了，那边又跟巨噬细胞连上了，那血小板是不是就吞噬破坏了？
按说，这种情况在正常的时候是不会发生的，但是在某些情况下，比如这个B细胞出了问题，它不认识“自己人”了，所以产生了血小板的自身抗体来攻击自身的血小板。咱们体内的B细胞和T细胞，它所行使的免疫功能，分工是不同的，刚才我说了B细胞是通过分泌抗体来行使免疫功能，而T细胞是通过溶解病原体感染细胞来起到作用。
这里面T细胞免疫起的作用很大，不但包括了细胞毒T细胞的免疫效应功能还包括了辅助性T细胞的免疫辅助功能以及调节性T细胞的免疫调节功能。B细胞的免疫作用相对较小，如果主要是B细胞产生的自身抗体，介导了我们血小板的破坏，有的时候我们实在是“没招了”，那我们可能要牺牲B细胞。
怎么牺牲B细胞？
比如说我后面讲到一个治疗方法，实在“没招了”，我们可以用美罗华。也就是用抗B细胞的单克隆抗体，跟B细胞结合以后也是通过吞噬细胞把它给“吃了”，如果把B细胞都“吃了”就没有B细胞了，没有B细胞就没有浆细胞了，没有浆细胞就没有抗体了，没有抗体血小板它就不会被破坏了。所以有的时候我们就要牺牲B细胞，这也是一个办法，但是不是好办法。不过目前来讲，对于某些难治ITP的病人还是可以这么做的。
还有一种机制，就是骨髓的代偿机制，也就是说在血小板被破坏的同时，咱们的骨髓应该通过“拼命”造血小板来“补偿”。如果这个功能不足的话，那是不是就不够。比如说你破坏多少血小板骨髓就增加造多少血小板，那么血小板就能稳定在一个正常水平。但事实上得了ITP的病人，这个补偿的功能是不足的，为什么不足呢？也跟免疫破坏有关系，也就是说我们骨髓中的血小板前体细胞，我们叫它巨核细胞，这种巨核细胞，如果要是也被这个抗体或者被这个T细胞给破坏或溶解了？那它就无法造血小板了。
所以说ITP主要有两个发病机制：一个是“自己人不认识自己人”，导致了自身的免疫细胞对自身血小板的破坏；还有一个机制就是我们的骨髓生成血小板的这个代偿机制不足。
（摘自ITP家园2017年首都儿研所医患交流活动现场部分发言资料）
2018年，第三届中国血小板日医患交流及大型义诊活动，届时大家可以现场聆听专家讲座，与名医近距离探讨病情！
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