|
概述 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于横纹肌细胞或具横纹肌细胞分化潜能的间叶细胞的一种恶性肿瘤，约占儿童软组织肉瘤的 61.5%［1］。 根据 2002 年国际病理学会对软组织和骨肿瘤的诊断标准，将 RMS 分为胚胎型（eRMS）、腺泡型（aRMS）和多形型（pRMS）。 病因 RMS 起源于不同分化的横纹肌细胞或具备横纹肌分化的原始间叶细胞组成的软组织肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的 10% 。 由于RMS 源自未分化的多能干细胞或源自特有的胚胎肌肉组织，因此，解释了儿童时期发病率高的原因，同时解读了 RMS 在无横纹肌组织解剖区域出现的理由。 aRMS 及 pRMS 更多见于四肢躯干部。 病理 RMS 镜下可见梭型小瘤细胞或卵圆形为主，偶见具备横纹的球拍状或带状瘤细胞，囊内偶见软骨或嗜酸物质，邻近正常组织变薄的上皮，有一层致密肿瘤细胞，称为形成层，其下方可见大量黏液组织；血管周围区域有散在的肿瘤细胞，即为 RMS 围血管现象。 影像 CT 平扫 RMS 多呈略低于肌肉的软组织肿块，主要是富含黏液成分所致。 CT 增强扫描后肿瘤强化等于或低于邻近肌肉组织，部分患者肿瘤的中央区强化不明显，而周围区强化明显，呈所谓的环形增强，表现为周围环形致密增强，中心轻度或无明显增强。 MR T2WI 上肿块多呈均匀或不均匀高信号，T1WI 呈等信号或等高混杂信号 ，肿瘤成分背景复杂，不均匀高信号形成机制和 CT 低密度相符合，主要原因是富含黏液基质所致，并非囊变坏死 ，部分学者提出 T1WI 内高信号为出血 ，结合T2WI 信号及病理基础，分析为黏液成分所致，黏液中富含蛋白成分，在 T1WI 上及 T2WI 均呈高信号。 肿块多可见分叶征象，以及多结节融合征象，说明病变具备多中心生长的特点 ，具备较强侵袭性 ， MRI 增强扫描呈均匀或不均匀明显增强，各型间无明确差异 。 鉴别诊断 RMS 在头颈部需与 NK/T 淋巴瘤、内翻肉头状瘤、PNET、恶性黑色素瘤、上颌窦癌、嗅神经母细胞瘤鉴别，围血管现象、环形、线条状葡萄簇状增强以及少钙化、出血、坏死可作为鉴别要点。 NK/T 淋巴瘤可多位于筛窦级鼻腔顶壁，呈中度增强，强化多均匀，亦可出现浸润性骨质破坏，但 NK/T淋巴瘤多可见面部、鼻部软组织弥漫性肿胀。 四肢躯干区的需与尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤、PNET、神经母细胞瘤鉴别，尤文肉瘤和骨肉瘤骨质破坏为中心，坏死出血可见 ，骨膜反应常见 ；PNET、滑膜肉瘤 、恶纤维组织细胞瘤 ，出血 、坏死、囊变更多见。 T2WI 的高信号特点及围血管现象可作为鉴别的要点 内容来源:中国中西医结合影像学杂志 ,横纹肌肉瘤的影像表现分析,作者：王维青 |
|
|
