多发性硬化症 要点: 1.MS是一种由免疫介导的大脑和脊髓炎性脱髓鞘病变。 2.多发播散的病灶随时间和空间变化。 3.大脑病灶好发于脑室旁、皮质下、脑白质、脑干和胼胝体。 4.脑脊液:寡克隆带。 MS是最常见的脱髓鞘病变,可与这些病变同时出现: 1.NMO最早被认为是MS的一种形式,但现在认为是另一种病变。 2.ADEM可复发并进展为MS。 3.部分型横贯性脊髓炎。 图六:MS:病灶局限,累及节段短,呈楔形位于脊髓后索,脑室周围可见典型WM-病灶。 典型病例:24岁,单眼出现视觉障碍几年后,出现上下肢无力和感觉障碍,现患者双下肢出现感觉障碍,考虑MS,患者多次的病史有助于诊断。下图脊髓内可见边界清楚的病灶,也可见边界不清的模糊影,横断位图像示病灶位于后索,呈典型的三角形。 图七 对比增强图像示病灶无强化。脊髓内活动性的病灶可强化,但不如大脑活动性病灶常见。当出现脊髓病变时,大脑的图像也有助于诊断。现在有些患者仅预约脊髓MRI,因此不够时间做全脑扫描。在这种情况下,可考虑只做矢状位FLAIR。 图八 大脑MRI示病灶位于脑室旁和胼胝体,为MS典型发病部位。 图九 以下患者脊髓未见明显异常,仅根据脊髓检查来诊断的话,需要鉴别的病变有很多。但加上大脑的检查后,MS的诊断就比较明确了。 图十:MS,脊髓未见异常征象。 下图所示的大脑病灶有助于诊断。病灶位置非常典型:脑桥,脑室旁和皮质下。 图十一:典型大脑MS。 MS的脊髓表现跟大脑相似。病灶通常是局限性的,如下图所示。弥漫性病变少见,但鉴别诊断困难,包括TM和NMO。慢性期患者可见脊髓萎缩。三分之一MS患者有脊髓症状,三分之一孤立性脊髓MS患者无脑部病变。但病理学研究显示95% 的MS患者,不管是否有脊髓症状,都有脊髓病灶。 图十二:MS。 横断位图像示MS病灶为典型的圆形或三角形,位于后索或侧索。 图十三:脊髓MS。 若病灶位于前索,也不能排除MS。MS极易与其他病变混淆,后索为MS的典型发病部位,病变也可位于脊髓前索。本例患者脊髓后索(蓝色箭头)和前索(红色箭头)均见病灶,这种情况不常见,但也不能排除MS。 图十四 活动性MS病灶可强化,但不如大脑病灶常见。病灶强化无特异性,有环形强化,明显强化和稍强化,其中稍强化及强化不明显最常见。 图十五 下图为慢性期MS患者,急性加重。 活动性病灶可见强化。 图十六:大脑和脊髓MS,急性加重。 颈椎图像示脊髓内见多发病灶。横断位图像示病灶位于后索,呈典型的三角形。 图十七:大脑和脊髓MS,急性加重。 对比增强图像示脊髓内见多发强化的MS病灶。 图十八:大脑和脊髓MS,急性加重。 MS常为局部病变,弥漫性病灶有时可类似于横贯性脊髓炎或大范围星形细胞瘤,此征象在原发或继发的进行性MS中更常见。 图十九:MS,可见弥漫性病灶。 有人认为脊髓萎缩是原发进行性MS的特异性表现。脊髓萎缩与临床症状密切相关,脊髓上段较明显。脊髓萎缩最重要的诊断依据是病变的持续时间。 图二十:慢性期MS患者,脊髓萎缩。 |
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