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DDH是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾患，延误诊治或治疗不当，成年后严重影响患者的生活质量。Aronson 等[1]报告髋关节骨关节炎（osteoarthritis, OA）中43%是由于DDH所致；Engesæter 等[2]的临床研究显示40岁以下全髋置换术中的1/4是源于婴幼儿时期DDH的延迟诊治。 一、目前，国内外学者都认为通过早期筛查，实现DDH的早期发现与干预，是获得满意的远期功能与影像结果及避免或推迟OA发生的关键。但是，在筛查的时间、对象、方法和干预指证上仍存有争议,其焦点是对所有人群（普遍性）还是只针对部分人群(选择性)进行B超筛查。何谓'早期'，目前并无统一的时间节点，有学者将12周以后确诊定义为晚期发现（Late-presenting）[3]。早期诊断的意义在于尽早发现需要治疗的髋关节。德、奥等是在新生儿出生后72h内、6～8w时分别应用B超进行普遍筛查。美、英等采用的是选择性B超筛查，即只针对那些在临床查体时有髋关节不稳定、脱位或半脱位以及家族史阳性、臀位等危险因素的新生儿再做B超检查，认为在生后早期采用敏感的B超检查，可能将那些由于髋关节发育尚未成熟而有生理性不稳定（假阳性）者给予了治疗，由此可能导致过度治疗，甚至造成股骨头缺血性坏死（Avascular necrosis, AVN）。Thaler等[4]比较了采用临床手法检查和全民B超两种早期筛查方法的结果，发现后者尽管在筛查费用上有少许增加，但手术率下降了75%。Sink等[5] 报告在纽约特种外科医院因髋臼发育不良并有疼痛而接受伯尔尼髋臼周围截骨术治疗的69例患者，平均年龄为26.4岁，其中85.3%曾在出生后接受过临床查体的早期筛查，但由于无危险因素而未行髋关节B超筛查。Engesæter 等[2]发现因DDH行全髋置换术中，92%的患者在生后也曾接受过以查体方式进行的早期DDH筛查。这些研究显示，单纯的临床手法检查可能会出现漏诊，尤其是对那些髋关节稳定但有髋臼发育不良的（假阴性）病例。选择性B超筛查有其局限性。 天津市于2009年开展由市政府财政支持的针对所有6周龄婴儿的免费关节B超筛查[6]。以6周龄作为筛查时机，不仅可规避由于新生儿期髋关节生理性不稳定导致的假阳性，筛查出真正需要治疗的异常髋关节（降低假阳性），同时兼顾了婴儿生后42天时进行体检和预防接种的常规。B超筛查的方法是先由区县妇幼保健中心采用Graf静态超声检查法作初筛，将髋臼形态欠佳的Ⅱa(-)、Ⅱb～Ⅳ型视为异常；对髋关节覆盖率＜50％或髋臼形态欠佳的Ⅰb、Ⅱa(+)以及髋臼形态良好的Ⅱa(-)型作为疑似异常髋关节。异常和疑似者均转诊市妇幼保健中心再次行Graf法B超检查，并同时加用Harcke动态超声检查法（屈髋90°横断面）确认是否有髋关节不稳定（屈髋90°内收位头耻距≥0.65cm为髋关节不稳定）、脱位髋关节能否复位（动态下股骨头能还纳入髋臼底为可复性，否则为难复性）。对复筛时仍为异常、疑似病例2次复查未有改善，则转诊天津医院小儿骨科进行确诊并给予治疗和随访。这种初筛—复筛—确诊治疗的“2+1”模式，符合国情，体现了针对广泛人群的早期筛查工作，两级妇幼保健医生和专科医生的分工、合作至关重要，可有效的保证筛查率，避免漏筛，检出需要治疗的异常髋关节并防止过度治疗的的模式[5]。天津市从2010～2012年筛查率逐年提高，分别为89.33%、97.34%、99.15%。因延误诊断接受手术治疗的病例，经津京地区三家医院统计，结果显示筛查前的2006～2008年为30例，筛查后的2012～2014年仅为10例，手术率下降了66.7%。 二、DDH早期确诊后穿戴柔软的Pavlik吊带是首选的早期治疗方法。文献报道Pavlik吊带治疗的成功率为55%～99%，但其中有些研究未明确区分所纳入的病例是髋臼发育不良、半脱位还是全脱位。单纯发育不良或半脱位（不稳定）成功率可高达95%以上，而完全脱位治疗的成功率据欧洲和日本两项多中心研究显示在80%左右。万广亮等[7]应用Pavlik吊带早期治疗Graf Ⅲ型、Ⅳ型发育性髋脱位的成功率为73.9%，Graf Ⅳ型的成功率仅为43.3%。Pavlik吊带不是简单的挽具，而是一种自然复位方法，其治疗原理是髋关节在屈曲100~110°时，脱位的股骨头可下降至髋臼后缘，在大腿自身重力作用下，髋关节逐渐外展（睡眠时内收肌放松，此现象更明显），使脱位的股骨头向前滑动越过髋臼后缘进入髋臼内。Graf IV型的病理改变是髋关节外展明显受限，股骨头脱位程度高，髋臼外后缘软骨增厚隆起，盂唇嵌入头臼之间，使髋臼入口缩窄，佩戴Pavlik吊带难以使股骨头下降、外展、向前滑入髋臼内，即使滑至髋臼口也难以深入臼底。因此，对Graf Ⅳ型的病例，Pavlik吊带可能并不适宜作为首选的治疗方法。 三、早期吊带治疗失败或初诊年龄在18个月以下髋脱位，首选麻醉下轻柔的手法复位、人类位石膏裤固定。术中动态髋关节造影可为闭合复位提供客观、实时的影像学依据。但是，对于何谓关节造影下“可接受的复位标准”尚未达成广泛共识。多数学者根据复位后屈髋100°、外展＜60°时头臼之间造影池宽度、盂唇形态、股骨头覆盖率等影像学指标，判断“复位是否可接受”。Weinstein[8]只接受造影下“头臼解剖复位”的对位。作者认为，复位时充分屈髋使股骨头移位到髋臼盂唇—软骨复合体之内下方，股骨头软骨缘与坐骨体相接触或股骨近端骺板线位于髋臼外缘内侧，动态检查安全区范围＞20°，应视为可接受的复位，石膏固定后股骨头能逐渐向髋臼底靠近。股骨头血运主要靠走行于大转子后内侧的旋股内侧血管供应，婴儿股骨颈短小，石膏固定时髋关节过度外展（＞55～60°）时可将滋养血管压迫在髋臼后壁上，导致AVN，尤其是Ⅱ型AVN，出现时间迟（9岁左右）。外展支架适于髋关节稳定的髋臼发育不良的治疗，不宜作为髋脱位的首选措施。闭合复位失败或不稳定，应选择切开复位。 四、保守治疗后残余髋臼发育不良是常见的现象，手术矫正时机及临床和影像学依据尚未达成广泛共识。复位后1～2年内，定期系列化的影像随访，若无持续性改进，尽管无明显的跛行和疼痛，基于髋臼生物学塑形也应考虑手术干预。 原发或残余髋臼发育不良与远期OA的相关性尚待证实，但髋关节半脱位与早发OA密切相关[9]。髋臼发育不良，尤其是伴有股骨头向上和向外移位的半脱位时，髋关节处于不稳定状态，髋臼对股骨头的覆盖不足，负重面积减小，应力异常集中，会加速髋臼和股骨头软骨的磨损和盂唇损伤，这是早发OA的病理基础。髋关节不稳定既有髋臼陡直、前外侧缺损、过度前倾的静态不稳定，行走时还有股骨头在髋臼内向上、向外、向后移位的动态不稳定。各类骨盆截骨术，目的是增加髋臼负重面积，改善稳定性，重建髋臼负重区（眉弓）与股骨头承重面相适应的生物力学关系，进而预防早发OA。年龄＞8岁患儿，髋臼由于长期缺乏股骨头的应力刺激而出现内壁增厚，髋臼变浅、呈马蹄铁（椭圆）形。这个年龄段采用Salter或Pemberton/Dega截骨术矫正存在局限性，髋关节软骨弹性和韧带柔韧性下降，截骨旋转的铰链远离髋关节旋转中心，这两种因素可能导致覆盖（包容）不足和旋转中心外移，不能有效降低髋臼外缘应力。骨盆三联截骨术或环髋臼截骨术（PAO）围绕髋关节旋转中心，有更大的旋转自由度，可将增厚的髋臼内壁（泪滴）向内上方旋转，髋关节的旋转中心内移，髋臼负重区（眉弓）平行于股骨头承重面，使髋关节重获稳定，这对于避免或推迟OA的发生至关重要。这两种手术操作相对复杂，需要更长的学习曲线。 小儿外科杂志 作者：杨建平 |
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