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距离优惠结束仅剩1周▲ 发育性髋关节发育不良(DDH)包括一系列髋关节异常，从轻度髋臼发育不良到髋关节脱位。发病率因诊断方法和统计的时间不同而不同，但目前的研究报告提示，DDH在1000例活婴中有1-34例。既往明确的危险因素包括第一胎、女性、出生体重大、臀位，家族史会使风险增加12倍。建议在出生时对barlow阳性(半脱位或全脱位)髋关节和Ortalani阳性(可复位)髋关节进行体检筛查，然后每3个月定期进行超声复查。婴儿出生6个月前，超声在用于确认临床怀疑或监测高危患者的作用更强大。股骨头开始骨化后，则可以使用X线片进行筛查。根据筛查的经验，6个月以上的症状不太常见，但轻度DDH病例会出现。 早期发现是成功治疗的关键。超过80%的不稳定新生儿臀部在8周龄时随着骨骼成熟而自然稳定。未及时治疗的发育不良可发展为功能障碍、疼痛和早期退行性关节疾病。如果髋关节脱位或3-6周后发育不良仍存在，则需要开始治疗。治疗过程主要取决于患者年龄和发育不良的严重程度，目的是实现同心缩小的股骨头，以促进髋臼和股骨近端的正常生长和发育。对于年龄较大的儿童，早期治疗开始使用Pavlik挽具或刚性外展支具。闭合和切开复位后置入楔形骨适用于支撑失败或年龄较大的患者。即使髋关节复位成功，髋臼发育不良也可能持续存在。持续性发育不良的患者可能需要进行骨盆截骨术，在某些情况下，可同时进行髋关节切开复位。 这篇综述讨论了DDH治疗中几个备受争议的话题。首先，尽管股骨头坏死是DDH治疗的常见并发症，但手术干预时机、铸型位置、复位手术入路选择等可能的危险因素在其中的作用仍然存在争议。其次，目前尚不清楚哪一种成像方式对脱位髋关节闭合复位或开放复位后的髋关节复位提供最佳的横断面评估。最后，讨论了残余髋臼发育不良的治疗争议。 股骨头坏死是DDH治疗的一种常见并发症，甚至高达60%的患者发生股骨头坏死。预防股骨头坏死是至关重要的，因为它有长期后遗症的风险，如髋关节疼痛、关节退变和肢体长度差异。文献报告的股骨头坏死率的差异部分是由于对股骨头解释和分级的差异。Bucholz-Ogden股骨头坏死分级是最常用的分类方法。然而，评分是有变化的。Roposch及其同事进行了一项研究，要求三名儿童髋关节外科医生、三名实习生和一名儿童肌肉骨骼放射科医生使用Bucholz-Ogden分级对39个髋关节进行分级。他们发现评分者之间的总体信度很差，只有0.34。三名外科医生之间的相互评价者可靠性最低(0.31)，而放射科医生和外科医生之间的相互评价者可靠性最高(0.51)。当同样的评分者在2周后被要求重新评分相同的髋关节时，评分内的可靠性范围从0.44到0.69。这表明DDH中报告的股骨头坏死率的异质性可能部分原因是缺乏分类标准化。 DDH干预后的股骨头坏死一般是医源性的。Pavlik挽具是不典型增生的一线治疗方法。关于Pavlik挽具治疗髋部股骨头坏死成功率的数据很少，但一项研究的结果表明，成功率<10%。如果支具不起作用或患者年龄过大则不宜使用支具，则推荐的治疗方法为闭合复位与开放脊柱石膏固定。在采用开放式或封闭式手术复位的髋关节中，股骨头坏死的发生率高达25%。2016年的一项荟萃分析比较了开放式或封闭式复位后的结果，发现开放式复位是一个重要的风险因素。切开复位对股骨头及其血管供应的创伤可能更大。 然而，该研究团队指出，许多接受切开复位治疗的患者之前曾尝试闭合复位失败。因此，接受切开复位的患者可能患有复杂的髋关节疾病，并且倾向于预后不良，包括股骨头坏死。一般来说，与股骨头坏死相关的因素有几个，包括发育不良的严重程度、儿童的年龄、骨关节石膏的髋关节位置、复位类型、手术入路(在开放式复位的情况下)、术后磁共振造影显示股骨头整体增强减弱、先前使用Pavlik挽具治疗失败。病因可能是多因素的，需要进一步的研究。越来越多的文献探讨了股骨头坏死与复位时骨化核的存在、复位后骨关节内固定的位置以及开放复位病例的手术入路之间的关系。 有推测认为骨化核对股骨头的血管完整性起保护作用。由此出现了延迟复位的方法，直到骨化核形成后，有望减少股骨头坏死。然而，最近的研究未能发现骨化核的存在与股骨头坏死风险之间的任何联系。在最近一项21项观察性研究的荟萃分析中，有骨化核和没有骨化核的髋关节在切开或闭合复位后的股骨头坏死率分别为20.4%和21.2%。这些发现在最近的第二项荟萃分析中得到了验证，该分析得出结论，延迟复位以促进骨化核的形成以减少股骨头坏死的结论是不成立的。 在闭合或切开复位后，髋关节固定在石膏中以维持复位，防止半脱位或再脱位。闭合复位和开放复位后，髋关节在石膏中的位置不同。闭合复位后，髋关节通常在髋屈曲90°和外展< 60°。相比之下，切开复位后髋关节可活动，屈曲和外展减少，特别是复位经包膜缝合后。关于髋关节复位和石膏位置的文献经常提到外展“安全区”，即髋关节复位的内收或外展范围。过度外展可维持髋关节复位，但可拉伸周围软组织和血管。关于股骨头坏死与石膏外展之间关系的文献并不一致。 例如，最近的一项前瞻性研究没有发现骨痂外展程度与股骨头坏死之间的关联。类似地，最近对59个髋关节的磁共振成像的回顾性研究也没有发现过度外展(高达70°)与股骨头坏死之间的显著关系。相比之下，其他研究报道了外展（>50°），在6个月以下的患者中股骨头坏死的风险增加，但在6个月以上的患者中风险增加不存在。一项对14项平均随访10.4年的研究的系统回顾进一步混淆了共识，该研究发现髋外展>60°的股骨头坏死率为30%，与髋外展<60°的股骨头坏死率为12.3%相比有显著差异。 总的来说，很难确定因果关系，这与固定位置和股骨头坏死有关。为了降低任何医源性股骨头坏死的风险，大多数外科医生不会将髋关节置于大于60°外展的位置。外展在影像上可能难以诊断，但可通过复位后横断面成像进行评估。经闭合复位、外展超过60°的石膏固定的髋关节灌注MRI显示，股骨头的整体强化程度降低，发生股骨头坏死的风险增加。 Ludloff在1908年普及了内侧入路作为前侧入路的替代。后来经Ferguson和Weinstein修改，12个月以下儿童首选内侧入路。内侧入路优于前侧入路的支持者，认为内侧入路疤痕组织更小、易于复位、持续时间短、组织破坏小、出血量少、能够进行双侧手术以及可以直接看到关节内结构等优势。然而，由于内侧入路不能通过同一切口进行骨盆截骨或包膜吻合，其实用性受到限制。也有损伤内侧神经血管结构的风险，特别是旋股内侧动脉(MFCA)。最近的研究表明，MFCA为股骨头提供了大部分的血运，然而，值得注意的是，还在发育的股骨骺的影响是未知的。前侧入路的优点包括更熟悉的解剖结构，能够进行囊膜吻合，并可选择同时进行髋臼骨手术，缺点是需要剥离更多的软组织结构。 围绕手术入路的争议源于过去的研究表明，在采用内侧入路治疗的患者中，股骨头坏死的发生率相对较高。1982年，一项对15例经内侧入路治疗的髋关节的回顾报告称，67%的患者有股骨头坏死。然而，在最近的一项系统综述中，在控制年龄减少时，经内侧入路治疗的患者的股骨头坏死率为18.7%，而经前侧治疗的患者的股骨头坏死率为19.6%。 术中和术后闭合或切开复位后确认同心髋关节复位对成功治疗DDH至关重要。目前术中评估的金标准是使用关节内对比和透视下关节造影术。传统上，用< 5mm的中间染料池来确认同心还原。然而，由于缺乏校准，这种测量可能不可靠。2014年的一项最新研究将内侧染色池测量与磁共振成像进行了比较，发现完全同心复位的平均内侧染色池为股骨头宽度的4.2%。计算股骨头宽度的百分比控制缺乏校准，但在术中可能难以估计；因此，作者还指出，≤16 mm的内侧染色池总是与同心髋关节相关。关节造影的一个缺点是它必须在骨楔石膏放置之前进行，因为石膏材料会模糊透视时的影像。 术后必须通过横断面成像确认复位。这通常在术后立即进行，也可以在不使用镇静剂的情况下进行，因为孩子是固定在spica石膏中。存在几种选择，包括计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)或3D透视，每种方式都有优点和缺点。历史上，CT由于其低成本和成像快速而经常被使用。然而，该方法也存在一些缺陷，例如儿童长期暴露于辐射中的相关风险，由于无法看到股软骨骨骺而间接测量髋关节同心度。MRI无辐射性，且对软组织成像清晰，但是与CT相比，扫描时间更长。 为了避免延长麻醉时间，Gould及其同事提出了轴位和冠状位T2快速自旋回波MRI序列的方案，该方案提供了极好的解剖清晰度，但每个序列所需时间≤3分钟，总检查时间<15分钟。自从这种“快速髋关节扫描”方案出现以来，多项研究已经证实，MRI是CT的绝佳替代品，具有极高的灵敏度和特异性，以及很强的观察者间和观察者内部可靠性。尽管MRI比CT费用更昂贵，但Chin及其同事的一项研究表明，考虑到在扫描仪中的时间缩短，实施快速MRI扫描收费可以节省成本。 最后，随着计算机断层扫描的3D透视技术的出现，为骨楔铸造后确认同心髋关节复位提供了另一种选择。与术后低剂量CT相比，3D透视可在离开手术室前立即反馈复位质量，且辐射更少。然而，关于这种方式的准确性或成本效益的研究很少，而且大多数机构可能无法获得3D透视设备。另一个限制是缺乏可见的软骨股骨骺，类似于低剂量CT。尽管如此，3D透视仍然是发生股骨头骨化核的老年患者或翻修复位病例的良好选择。 复位后MRI检查的另一个好处是可能对股骨头灌注进行评估。尽管对于钆增强灌注MRI是否能预测远期缺血性坏死尚无明确共识，但早期发现股骨头灌注减少可使外科医生在术后立即切除骨关节石膏，并再次进行闭合复位或切开复位。Gornitzky等人进行了一项回顾性队列研究，比较了复位后灌注MRI与CT影像学评估的儿童，发现在最终随访中未接受灌注MRI的儿童股骨头坏死发生率在统计学上更高。此外，Cheon等人对58名接受闭合复位和复位后立即灌注MRI的婴儿进行了回顾性研究，发现在1年随访中，股骨头整体强度减弱与股骨头坏死的发生有关。然而，Tiderius等人在28个髋的回顾性队列研究中发现，在未发生缺血性坏死的22个髋中，14个髋表现为强度减弱，其中2个髋表现为完全无灌注。需要进一步的研究来验证这些结果的前瞻性比较试验。 按年龄划分的正常髋臼指数 Bruken和Tonnis的经典年龄髋臼指数值记录了1个月至7岁儿童的正常值。Tonnis后来在1976年对此进行了扩展，将轻度和重度发育不良分类为高于平均值一到两个标准差的值。Novais等人在2018年进行的一项最新研究通过分析1152例无脑瘫、发育不良或相关畸形的患者的2304个髋关节，严格地重新检验了这些值。他们还包括14岁以下的患者，这增加了之前研究的年龄上限，比较了Novais等人和Tonnis等人提出的值。 这些研究和其他研究都发现了女性和右侧指数较大的趋势。但是，文献中不同研究在正常指标上的差异需要仔细研究。重要的是要注意测量髋臼指数所选择的方法。Novais et al.和Tonnis均在软骨骺髂骨下外侧边缘放置水平“Hilgrenreiner线”。但是，它们在侧缘的标志上存在差异。Tonnis利用骨侧缘，Novais等人利用负重源的侧缘。在该研究团队的实践中，使用了如图1所示的承重源侧缘，该方法已被证明更可靠。对于特定的患者，为了准确测量髋臼指数随时间的变化并提出适当的治疗建议，在后续的每次X线检查中使用相同的方法是至关重要的。在某些情况下，MRI可测量髋臼软骨指数。
图1：右髋关节髋臼测量的例子说明。术前AI(左图)为33°。Dega截骨术后髋臼指数为14°(右图) 闭合复位和切开复位后的远期手术率 髋臼的正常发育需要一个同心和稳定的髋关节。对于晚期DDH或非手术治疗失败的患者，建议采用闭合复位术或切开复位术。然而，这些干预措施的成功率在文献中有所不同，再手术率从25%到74%不等。最近的一项研究调查了3岁及以下接受指数闭合或开放复位的儿童的再手术率。对于接受闭合复位的患者，高达20%的患者需要重复闭合复位，而对于接受开放复位的患者，高达12.5%的患者需要重复开放复位。当联合所有其他同侧手术(包括股骨和骨盆截骨术)时，多达三分之一的指数闭合复位患者接受了后续同侧手术，而高达40%的指数开放复位患者需要后续同侧手术。这些研究的可推广性有限，因为患者队列来自单个州或单个医疗机构。 Pavlik挽具、闭合复位和开放复位治疗后残留发育不良的比率 骨科干预后的髋臼发育不良仍然是一个重大的挑战。即使Pavlik挽具治疗早期闭合复位成功，仍有高达30%的患者表现出残留的发育不良。与之相比，闭合或开放复位后残留发育不良的几率高达22%至60%。这种差异可能归因于年龄差异，因为在32个月或以上进行指数降低的患者估计有60%的可能性发展为残余发育不良。 在成年期，残余发育不良的矫正对于髋关节的保存是很重要的。骨骼成熟时残留的髋臼发育不良已被证明会导致早期退行性关节疾病的风险增加，而且众所周知，发育不良是青壮年全髋关节置换术的主要原因。此外，残余发育不良增加、Severin III/IV型髋关节和退行性疾病之间有很强的相关性。 残余髋臼发育不良的治疗包括年幼儿童外展支具和年龄较大儿童或失败患者的手术选择。发育不良会随着时间的推移而改善。然而，外展支具似乎是改善髋臼指数的催化剂。最近的一项研究发现，36髋在Pavlik治疗后进行支撑治疗残余发育不良，部分时间外展支撑有利于显著改善髋臼指数。此外，髋臼指数的改善程度与每天佩戴支具的时间显著相关，这表明支具是有效的。需要进一步研究支撑的时间和持续时间。 对于老年患者和严重残余发育不良的患者，骨盆截骨术加或不加股骨截骨术是标准的治疗方法。在这里，该研究团队重点介绍骨盆截骨术，其中包括重定向截骨术。重定向截骨术包括Dega、San Diego和Pemberton。它们通过依靠软骨骺和减少髋臼的体积来实现髋臼的重定向。最近的研究显示类似的矫正与Dega和Pemberton截骨。一项回顾性研究比较了14例接受San Diego、Pemberton或Dega截骨术的患者的3D打印骨盆模型，发现San Diego增加了后侧覆盖，导致前倾，而Permberton和Dega没有显著差异，导致最大的前上覆盖和相对后倾。San Diego骨盆截骨术通常用于需要髋臼后覆盖的神经肌肉发育不良病例。定向截骨术包括Salter截骨术、三重骨盆截骨术和Ganz髋臼周围截骨术。这些截骨术改变髋臼方向，以改善股骨头的髋臼覆盖。Dega和Salter截骨术的代表性比较如图2所示。如果同心减径不可能，可以考虑其他方案。目的是功能性地扩大髋臼并使髋关节内侧化，可选择的方法包括shelf和Chiari。这些选择依赖于细胞化生，超出了当前文献回顾的范围。
图2：Dega和Salter的截骨术。术前(左图)和术后(右图)右髋关节Dega截骨术和左髋关节Salter截骨术，注意双侧髋臼指数的改善。 骨盆截骨术的时机仍有争议。一些作者主张对年龄较小的儿童进行手术，理由是临床和影像学结果可以得到改善，并发症少。在Salter的经典论文中，他主张在18个月后进行早期骨盆截骨术，此时髋臼重塑会减少。大多数外科医生会等到孩子至少18个月大的时候再进行骨盆重塑和发育。另一些人则支持在4-5年后进行干预，此时髋臼有重大的重建机会。Albinana和同事权衡了预测不足和过度预测残余发育不良的利弊。在他们的模型中，当假阳性率下降到20%以下时，术后5年错误诊断残留发育不良的风险最低。最终，外科医生必须权衡未经治疗的残余发育不良和随后的退行性疾病与最终可能改善患者手术的不必要的髋关节手术的风险。在该研究团队的实践中，在轻度到中度的情况下，共享决策方法是最优的。 当软骨骺打开时，截骨术的选择主要是定向手术，如Dega或Pemberton截骨术(髋臼成形术)。最近一项对83个髋的研究比较了Pemberton和San Diego的截骨术，发现在髋臼指数、临床结果和股骨头坏死率方面有类似的改善。另一项对52例接受Dega、股骨截骨及切开复位治疗的髋关节的研究发现，手术时的年龄与结果无关。<3岁患者与3 - 12岁患者在髋臼指数、Severin组等预后方面无差异。在本研究中，78.8%的患者有优秀和良好的结果，而21.2%的患者有不良结果。 在软骨骺封闭的儿童中，Ganz髋臼周围截骨术越来越受欢迎，结果一般是良好或极好。初步Tonnis分级已被证明是失败的预测因素。目前证实了髋臼周围截骨术治疗症状性发育不良的临床试验是成功的。此外，最近的一项研究表明，在初始Tonnis分级较高的基础上，进展到全髋关节置换术的概率显著增加，初始Tonnis分级1的患者在5年和10年进展到全髋关节置换术的概率分别为2%和11%，而初始Tonnis分级2的患者分别为23%和53%。 DDH的评估和治疗在过去几十年里不断发展，然而，仍有许多领域存在争议。关于降低股骨头坏死风险的更严格的前瞻性研究还有许多需要研究的地方。目前的文献表明，当决定何时进行复位时，骨化核的存在不会改变这种风险。过度外展时髋关节固定，股骨头坏死的风险可能更高；然而，文献是相互矛盾的。一般来说，在<60°外展处是安全的。在术中和术后评估闭合复位和开放复位髋关节复位方面已经取得了重大进展。考虑到成本和风险，有限序列MRI可能是最好的选择，但其他不断发展的技术包括3D透视和术后灌注MRI，这需要进一步的研究。残余髋臼发育不良仍然是一种常见的并发症，对临床医生来说，持续测量影像学值并与报道的人群值进行比较是很重要的。初期外展支具治疗有效，然而，文献仅限于两项研究。临床医生应注意，就残余发育不良的风险和闭合复位和开放复位后需要二次手术的风险向患者进行咨询的重要性。进行骨盆截骨手术的决定是基于发育不良的严重程度、患者年龄、骨骼成熟度和髋臼缺损。 本文仅代表作者个人观点，不代表骨今中外官方立场。希望大家理性判断，有针对性地应用。 |
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