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保守治疗后残余发育不良 1. 髋关节发育不良（DDH）、发育性髋脱位（DDH）和髋臼发育不良 目前，“DDH”这一名词对很多家长来说已经并不陌生，但是在很多场合它其实并不相同，给人们理解上带来很大的混淆。而清楚明白这些，会让大家更加清楚的认识发育性髋脱位保守治疗后的残余发育不良（Residual dysplasia）。 一般来说，如果没有特殊说明，“DDH”是髋关节发育不良的简称，英文全称“Developmental dysplaisa of the hips”，是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一，也是最常见的小儿髋关节疾患，它包含了三种类型：⑴完全脱位，即股骨头全部位于髋臼之外；⑵半脱位，即股骨头部分位于髋臼之外，头臼之间仍有接触；⑶单纯髋臼发育不良，即髋臼陡而直，髋臼对股骨头的覆盖不良，但股骨头在髋臼中仍位于正常位置（图1）。 发育性髋脱位英文全称“Developmental dislocation of the hips”，在有些时候为表达方便也会用DDH特指，它强调的是股骨头位置的改变，包括髋关节全脱位或半脱位，而往往也会存在髋臼发育不良。 髋臼发育不良是指髋臼形态的异常，往往表现为髋臼陡而直，骨性发育明显异于正常，导致髋臼对股骨头的覆盖不良。当我们说髋臼发育不良的时候并不是指髋关节发育异常的第三种类型。因为，髋臼发育不良是髋关节发育不良的普遍病理改变，而髋关节发育不良中的单纯发育不良是股骨头未发生位移的情况。 简单来说，髋关节发育不良综合了股骨头位移（发育性髋脱位）和髋臼发育不良两种病理改变形式。 图1. DDH的X线片表现（黄线为髋臼轮廓，黑色圈内为股骨头）。 2. 发育性髋脱位保守治疗 如上所述，发育性髋脱位是指存在股骨头位移的髋关节发育不良，那么我们治疗的首要目的就是恢复股骨头正常位置（同心圆对位）。目前，6~24个月患儿都采用闭合复位石膏裤固定的保守治疗方法。闭合复位后通过石膏裤将患儿限制在不脱位的体位，股骨头逐渐靠近正常位置，最终获得稳定的同心圆对位（图2）。在闭合复位当时，股骨头并不能马上到达正常的同心圆位置，同时髋臼由于脱位的股骨头挤压出现形态改变，而随着时间推移，股骨头将会逐渐靠近髋关节中心（Docking，即靠港现象），最终实现稳定的同心圆对位。而石膏裤外展角度过大、复位张力大（脱位高）容易引起股骨头坏死的并发症。因此，我们要强调，发育性髋脱位保守治疗的目的是逐渐获得稳定的同心圆对位，避免发生股骨头坏死。 图2.如图所示依次为闭合复位石膏裤固定术后第2天、2个月、4个月MRI图像。实线圆圈代表股骨头、虚线圆圈代表正常股骨头所在位置。 3. 保守治疗后残余发育不良 发育性髋脱位除了股骨头位移外，同时存在髋臼发育不良。获得了稳定的同心圆对位，消除了股骨头位移后，保守治疗已经成功。但是，髋臼发育不良可能持续存在，而这就是我们经常说的残余发育不良。需要补充一点，如果保守治疗后股骨头未获得稳定的同心圆对位，这种情况是真正的保守治疗失败。 目前，很多文献都会将这两种情况混为一谈，但其实这是发育性髋脱位向正常髋关节靠近的两个阶段。股骨头恢复正常位置是第一个阶段，一般需要2~6个月，年龄越小耗时越短；髋臼恢复正常形态是第二个阶段，一般需要在保守治疗后1~2年完成，稳定的同心圆对位是外在前提，而最终依靠的是髋臼自身的发育能力。根据现有文献报道，一阶段失败率（复位失败）为6~40%，相关因素包括复位年龄、脱位高度及双侧脱位；二阶段失败率（残余发育不良持续不改进）文献报道并不多，原因在于如上所述的概念混淆以及过早手术干预。根据目前报道，残余发育不良观察至发育成熟有30~40%仍为不良结果，而且这与闭合复位时年龄存在明显相关性，25个月以上闭合复位后残余发育不良率高达60%以上，这也是为什么我们将保守治疗年龄上限定在24个月。同时，有报道在保守治疗成功后平均随访69个月时残余发育不良率高达69%，相比于骨发育成熟时的仅30~40%结果不良，这提示并非所有的残余发育不良都需要手术。那么关键就在于判断残余发育不良的自然转归，从而对预测不能好转的患儿尽早干预，以最大程度改善其结果。 4. 残余发育不良转归及手术指证 髋关节包括髋臼和股骨头两部分，在出生时两者均为软骨成分（图3）。正常髋关节发育需要头臼间稳定的同心圆刺激。髋臼软骨在出生时就已经是正常的髋臼形态，其软骨随着生长会自我增大，而髋臼软骨与骨的交界处会逐渐骨化，而骨化会降低髋臼的陡度（图4）。而这一切只有在均匀的力学刺激下，髋臼软骨才能逐渐骨化、发育。由于发育性髋脱位时头臼关系异常，髋臼会同时存在发育不良，在获得稳定头臼正常位置后髋臼开始发育。由此，残余发育不良持续不改进的原因即为石膏裤拆除后头臼再次不稳定（ “土壤”问题）或髋臼发育潜力不足，而后者可能是年龄偏大或软骨本身骨化能力异常（“种子”异常）。 图3.新生儿髋臼及股骨头（白色为软骨）
图4.髋臼软骨发育（红色箭头提示软骨外向生长及软骨、骨交界处骨化方向） 残余发育不良本身仍然是髋关节发育不良的表现形式，其自然病史并无特殊，早期干预仍然是我们的治疗目标，避免或推迟早发骨性关节炎（图5）。那么，在早期判断何时需要进行干预是目前我们需要解决的问题，本质上是判断哪些残余发育不良在最终仍然是发育不良。一段时间，临床学者们都着眼于X线片中的表现，包括髋臼本身发育情况（髋臼指数、眉弓和泪滴形态）以及头臼稳定程度判断（位移指数包括Reimers指数及CE角）（图6 ）。最终得到的结论包括，在闭复后2年AI＞35°或4年AI＞30°、或患儿5~6岁AI＞30°或CE角＜5°、或患儿4~5岁时Reimers指数＞30%远期不良风险高于80%以上，建议手术干预。在这些测量指标之外，还有观察眉弓及泪滴的形态来进一步评估，眉弓陡斜以及泪滴不连续或三角形，均提示髋关节应力异常，这些征象会更加支持我们进行早期手术干预（图6）。在临床中，我们也会通过观察闭合复位后髋臼发育的改善情况来决定是否干预，如果持续1~2年无改善，远期自我发育改善的可能性就很低了。 图5. 闭合复位石膏裤后残余发育不良的自然进展，最终导致明显的髋关节半脱位，进而由于应力集中导致早发骨性关节炎 图6. CE角、髋臼指数（AI）测量；Reimers指数=b/a+b×100% 图7. 眉弓及泪滴正常和异常的形态 天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。 学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。 “如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。 地址：天津市河西区解放南路406号天津医院 |
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