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纪念斯隆-凯特琳癌症中心病理专家Murali、Soslow等人在《International Journal of Gynecological Pathology》杂志专门就高级别子宫内膜癌的形态学表现、免疫组化特点、诊断要点等相关问题进行了介绍，我们已经将该文中的大部分内容进行了编译。本期介绍最后一部分，即子宫内膜癌肉瘤。 推荐阅读 妇科医师、肿瘤科医师、外科医师、病理医师、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。 癌肉瘤 定义 癌肉瘤此前称之为恶性混合性Müllerian肿瘤，是一种由高级别肉瘤（伴或不伴异源性成分）与高级别癌混杂构成的双相型子宫内膜癌，其中的高级别癌可以是高级别子宫内膜样癌、浆液性癌、透明细胞癌、未分化癌、或组织学无法明确的高级别腺癌。间质成分（即肉瘤成分）据推测是来源于上皮成分。 形态学要点 根据定义，癌肉瘤有高级别癌的成分、混有恶性间质性成分。二者之间一般分界清楚。免疫组化对诊断的帮助有限，有疑问的情况下广谱CK可有一定帮助，用于鉴别低分化癌和肉瘤成分。骨骼肌相关标记（尤其myogenin）可用于证实异源性横纹肌母细胞分化。 以往对于癌肉瘤中癌性成分的要求是只要存在即可，哪怕数量极少也可以。文献中对于癌肉瘤中肉瘤成分的数量也要求不一，自2%至25%不等。本文作者建议，对于肉瘤成分应记录至毫米，当然这也是主观、无循证基础的。以癌为主的时候，肉瘤成分的比例最低是多少才有临床意义，尚无系统研究。但肉瘤分化为主时则可能更具侵袭性，预后差。有研究表明，以肉瘤成分为主时可能是会有真正的肉瘤成分转移，通过淋巴道播散至淋巴结、进一步至远处部位，而无腹膜播散；这与上皮成分为主的癌肉瘤常见腹膜转移相反。 癌肉瘤又可分为异源性和同源性两类，前者中肉瘤是子宫本不存在的成分，如软骨肉瘤、横纹肌肉瘤；后者中肉瘤为子宫本就有的成分，如子宫内膜间质肉瘤、平滑肌肉瘤。肉瘤成分的精确区分，在目前来说可能对治疗的影响不大；异源性成分的存在是否意味着预后更差，也还有争议。 图20. 无异源成分的癌肉瘤。 图21. 伴异源成分的癌肉瘤：左为伴横纹肌母细胞分化，右为伴软骨分化。 癌肉瘤转移后的形态学表现不一，但大部分都会有上皮成分。有研究表明，转移性肿瘤中，90%以上都是癌或癌肉瘤，纯粹肉瘤成分者仅为少数。大部分研究中，转移性肿瘤中间质成分的特点如分级、核分裂、有无异源性成分与预后并不相关。相反，上皮性成分中浆液性癌的转移风险更高。子宫内膜癌中与预后差有关的因素，如肌层深部浸润、脉管侵犯、宫颈受累等，在癌肉瘤中也一样与预后不良有关。 最近有大规模分子遗传学研究表明，子宫癌肉瘤有大量拷贝数的异常、及高度重复性的体细胞突变，且这些异常与子宫内膜样癌、浆液性癌近似。 实际工作中，具有恶性上皮分化及恶性间质分化的肿瘤应报告为癌肉瘤，同时详细备注上皮成分中的细胞类型、分级，以及上皮性肿瘤中和预后相关的指标。如有异源性成分，也应报告并注明其分化方向。 鉴别诊断 低倍镜下去分化癌和癌肉瘤均可出现双相型表现，但癌肉瘤中弥漫性成分为细胞学明确恶性的间质性成分，一般为梭形、多形性，且可出现异源性分化。罕见的情况下，去分化癌可以有呈一定程度梭形的细胞，但一般极少、极轻微。 很多癌肉瘤会有异源性间质分化，最常见为软骨肉瘤、横纹肌肉瘤或骨肉瘤，但一般在去分化子宫内膜癌中并不出现。 癌肉瘤中的上皮成分也应和去分化癌中的腺性成分鉴别，后者一般为低级别子宫内膜癌，而大部分癌肉瘤中的上皮成分为高级别癌，如浆液性癌、透明细胞癌、3级子宫内膜样癌或难以准确归类的高级别腺癌。癌肉瘤中的癌成分可以呈未分化表现，甚至部分病例中与未分化癌或去分化癌的鉴别困难，尤其活检标本中。 癌肉瘤鉴别诊断中，免疫组化作用有限。一般上皮成分弥漫表达CK，有时间质成分也可局灶阳性。间质成分如有异源性分化，则表达更为特异性的标记，如横纹肌肉瘤会表达myogenin。Vimentin及p16作用有限，因为很多去分化癌也会阳性。PAX8在癌肉瘤中的间质成分一般并不表达，这一点与去分化癌中的未分化成分结果一致。 全文完 参考文献 Murali R,Davidson B,Fadare O,et al.High-grade Endometrial Carcinomas: Morphologic and Immunohistochemical Features, Diagnostic Challenges and Recommendations[J].International journal of gynecological pathology,2019,38 Suppl 1:S40-S63. DOI:10.1097/PGP.0000000000000491 |
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