谁啃了我的骨头—Gorham病

Gorham病（即大块骨溶解症）是一种少见、病因不明的疾病，以骨溶解为突出表现，并因此可产生一系列并发症及临床后果。病理改变主要包括骨溶解（或被替代）及进行性、非肿瘤性的毛细血管和（或）毛细淋巴管增殖两个方面。

来源：华夏医学影像诊断中心

临床与病理

发病年龄10-40岁居多，全身各骨都可累及，以肩带骨中心、骨盆、颌面骨和手部骨骼常见。

正常骨质被广泛增生的脉管组织及纤维组织代替，是良性骨的血管或淋巴管增生导致一骨或多骨骨吸收为特征的类肿瘤疾病，无遗传倾向。

影像表现

骨溶解程度及影像表现与临床症状可不一致，进行性骨质吸收、消失，无硬化、骨膜反应，分骨内、骨外两个阶段，受累骨髓内或皮质下透亮区，皮质变薄，骨变细，逐渐向骨外发展，出现骨质溶解吸收，临近骨可完全吸收，肌肉萎缩。MR上，T1、T2信号复杂，周围软组织水肿，增强扫描明显强化。

鉴别诊断

骨血管瘤，溶骨性骨肿瘤，甲旁亢骨破坏