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临床病史 女性患者，41岁。 主因 间断右侧胸部疼痛2年，加重1月入院。2年前无明显诱因出现右侧胸部疼痛，伴有双侧手掌及脚掌大片干燥角化病损，瘙痒明显。1月前胸痛加重，无发热、寒颤、咳痰、咯血、胸闷、气短。 实验室检查 抗核抗体1：40，抗线粒体抗体弱（+），ANCA（-），HLA-B27（-），IgE：156IU/ml↑，IgG：1360mg/dl，24小时尿蛋白3.3g/24h 查体 右侧胸锁关节触诊饱满，压之有疼痛感，双侧掌跖可见密集针尖大小深在性丘疹，丘疱疹，表面抓痕、结痂。 02 影像检查 CT检查结果如下：    图1 胸部CT纵隔窗     图2 胸部CT骨窗 03 答案 1. 以下与本病影像特点相符合的描述是 A. 软组织肿块 B. 溶骨性骨质破坏 C. 成骨性骨质破坏 D. 骨肥大硬化 E. 关节强直 答案：ADE 解析：SAPHO综合症突出的骨病变特点为骨质增生、肥厚、骨皮质增厚、髓腔变窄，可出现关节面骨质侵蚀及关节强直，在病变关节周围可出现软组织肿块，但没有成骨或溶骨性骨破坏。 2. 为确定诊断需要进一步做的检查 A. 骨髓穿刺 B. 骨扫描 C. 血清肿瘤标记物 D. 胸、腰椎X线、CT或MR E. 颈部CT或MR 答案：BD 解析：本病最常见的受累部位为胸肋锁关节区域，其次常见的受累部位为中轴骨及下肢长骨，所以为了确定诊断及病变范围，应行胸、腰椎及骶髂关节影像检查。本病骨扫描会出现特征性的公牛头征。怀疑血液系统肿瘤时需做骨髓穿刺，怀疑骨转移时需要行血清肿瘤标记物检查，并进行其它部位影像检查寻找原发灶。 3. 最可能的诊断思路 A. 恶性肿瘤骨转移 B. 血液系统肿瘤 C. 感染性病变 D. 风湿免疫性疾病 E. 原发骨肿瘤 答案：D 解析：SAPHO综合症属于风湿免疫类疾病，此类疾病容易表为骨质增生硬化、关节强直。本例患者虽然可见软组织肿块，但并无骨质破坏，所以不考虑骨转移。血液系统肿瘤如白血病、浆细胞瘤，可在骨周围出现软组织肿块而不伴有骨质破坏，但受累骨质也不会出现肥厚硬化，所以排除。骨感染性病变通常可见死骨，本例未见。原发骨肿瘤在前胸壁者少见，最常见者为软骨肉瘤，可见软骨钙化，本例不符合。若此病仅累积长骨，与骨肉瘤及尤文肉瘤鉴别困难。 04 诊断 病理 前胸壁肿物组织纤维显著增生、纤维化及玻璃样变性，侵犯横纹肌组织，可见灶性淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞浸润，以小血管周围明显，伴血管炎改变，建议结合临床综合考虑。 免疫组化结果 CK1/3（-），LCA（++），CD138（+），IgG（+），IgG4（+），Ki-67（ 综合病理及临床特点，该患者诊断为SAPHO综合症 05讨论    作者简介：郭锬，北放射科主治医师，医学硕士。主要方向为骨关节、腹部影像诊断，介入治疗。 |
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