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肺泡微石症:你的爱是像火焰,搞得我气难喘,没有芭蕉扇

 小小医生孙丹雄 2020-10-16

作者:云南省一院孙丹雄

来源:小小医生之有趣的医学

你的爱就象火苗,把我的心燃烧

烧得我的骄傲,无处可逃

你的爱就象火苗,我用相思煎熬

整个草原飘着,爱的味道

开篇


患者CT如下

间断痰中带血10余年,先后3次抗结核治疗,每次约1年余,症状无缓解。PPD阳性,结核干扰素释放试验阳性。

抗结核没有好转,可能根本就不是结核!

肺泡微石症


肺泡微石症(pulmonary alveolar microlitlliasis,PAM):体内钙、磷代谢正常,但是肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。

1918年首先被HERBIT描述,1933年由PUHR正式命名。

肺泡微石症,起病隐匿,早期没有症状或轻微,病情进展缓慢,可长期处于静止状态,甚至部分病人可自发缓解。 随着年龄的增长和病情的进展,出现活动后呼吸短促,可出现咳嗽、胸痛、乏力,病情严重者可出现杵状指  ,咯血者少见。

逐渐发展为呼吸衰竭、肺动脉高压和慢性肺源性心脏病。

胸片: 

(1)病灶微小:两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。

(2)病灶分布:以中下肺野、中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

(3)病灶变化:比蜗牛慢,病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。

(4)结局:后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡,最终导致肺源性心脏病。

影像学


肺泡微石症:微


肺泡微石症:石

孙悟空肺


早期:后期


其他表现


病理


治疗


芭蕉扇

肺移植

参考文献(补充):

1.Lina M J A , Simonsen U , Hilberg O , et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: two case reports and review of the literature[J]. European Respiratory Review, 2012, 21(125):249-256.

2.Helbich T H , Wojnarovsky C , Wunderbaldinger P , et al. Pulmonary alveolar microlithiasis in children: radiographic and high-resolution CT findings.[J]. American Journal of Roentgenology, 1997, 168(1):63-65.

3.Sumikawa H , Johkoh T , Tomiyama N , et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: CT and pathologic findings in 10 patients.[J]. 2005.

鉴别:结节病,肺转移性钙化,肺结核,金属中毒等。

后续文章。

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