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【名医小讲堂】  主讲医生：张子曙教授 HHT，也叫做遗传性出血性毛细血管扩张症，是一种常染色体显性遗传性疾病，其外显率非常高，40岁以上几乎全部发病，但是误诊/漏诊率非常高，高达90%。鼻衄是HHT最常见症状，HHT患者约70%有肝脏动静脉畸形，50%有肺动静脉畸形，10-20%有脑动静脉畸形。 HHT的临床诊断有四条： 1. 内脏/脑AVM； 2. 鼻衄； 3. 家族一级亲属HHT病史； 4. 皮肤/粘膜/手指红斑（毛细血管扩张症）。 其中三条符合可以确诊。 HHT粘膜病变。 HHT皮肤病变。 我们介入放射学医生经常遇到的与HHT相关的疾病之一就是肺动静脉畸形，实际上它的命名有误，因为它不是真正意义上的AVM，它是动静脉瘘，即AVF。由于它的这种特点，导致它的临床特点和治疗手段有特殊性。 上图显示单纯性肺动静脉畸形和复杂型肺动静脉畸形，实际上都是动静脉瘘，其中无明确的畸形血管团。 临床特点： 1. 缺血性中风； 2. 脑脓肿； 3. 骨髓炎； 4.低氧血症； 5. 肺高压； 6. 偏头痛等。 在进行栓塞治疗时，最重要的并发症是栓塞材料通过AVF导致误栓！因此，我们就需要采取以下措施： 1. 肺动静脉畸形为肺内右到左分流性疾病，因此，操作过程需要严格防止血栓和气栓，包括术中采用静脉输液滤器，防止静脉输液途径带入的气栓； 2. 术中抗凝； 3. 采用灌注线； 这是肺动静脉畸形术中的各种管道系统，目的就是防止血栓/气栓，降低并发症。 4. 尽量使用可解脱材料，如可控弹簧圈，血管塞等； 这是在肺动静脉畸形栓塞治疗中可能采用的栓塞材料，包括弹簧圈，血管塞，和微血管塞。 5. 在进行栓塞治疗时，可以采取颈动脉压迫的方式，防止栓塞材料进入颈动脉，导致脑动脉无栓； 肺动静脉畸形栓塞，弹簧圈逃逸，由于采用了颈动脉压迫技术，弹簧圈停留在腹主动脉分叉处，减轻了患者的并发症。 6. 如果术中血管内进入空气，需要采取患侧抬高位，尤其需要防止站立，降低脑血管气栓； 术后CT见AVM内积气，需要注意患者体位，特别注意避免站立位，防止脑梗塞。 7. 栓塞部位为供血动脉远端1cm处，或者静脉瘤栓塞+供血动脉远端1cm处栓塞； 栓塞治疗的再通率较高，需要致密栓塞；如果采用血管塞，需要常规使用弹簧圈进行追加栓塞；小儿患者的再通/复发率更高，因此，无症状的小儿患者无需栓塞治疗； 栓塞治疗适应症中，供血动脉直径为小于2mm，或者尽量栓塞所有病变，不管供血动脉直径大小。 栓塞治疗后复发，再通。 UCSF vedio for IR. 2019 编辑：张斌 欧漫 名医小讲堂 |
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