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什么是骨巨细胞瘤

 蕙质兰心紫罗兰 2019-04-11

疾病介绍

骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,简称GCT)为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿瘤的20%,早期将其分在低度恶性中,后分为中间性(良恶性之间),现在的分类为良性侵袭性肿瘤(3期)。可以看出骨巨细胞瘤生物学行为复杂,多变。

发病原因

骨巨细胞瘤病因不清。

临床表现

年龄:20~40岁为最好发年龄,约占80%。 性别:无性别差异。 部位:好发部位为股骨下端和胫骨上端(膝关节周围),其次为肱骨近端和桡骨远端,其他部位有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等等。 症状:主要表现为局部疼痛,逐渐加重,随着病情进展,可有肿胀,压疼。如果发生骨折,则表现为突然剧痛、肿胀、畸形、不能活动。骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。

诊断鉴别

辅助检查 1、影像学检查 X线平片:是最基本的检查,表现为骨端的溶骨性破坏,偏心,可有膨胀,无钙化和成骨。 CT:要做强化CT,可以看肿瘤的边界、范围,肿瘤的血运。 MRI:可以更好的显示肿瘤的边界,但不能代替CT。 ECT:骨巨细胞瘤个别情况有多发可能,全身骨扫描可以除外多发病灶。 胸部CT:骨巨细胞瘤有肺转移可能,需要做胸部CT。 2、化验检查 骨巨细胞瘤化验无特异性指标。 3、病理检查 组织学检查包括大体标本肉眼所见、镜下所见、免疫组化以及分子生物学。最基本的是HE切片。骨巨细胞瘤主要成分是巨细胞和梭形细胞,以前依此将骨巨细胞瘤分为三级(Jaffe分级),由于对临床没有指导作用,已不再分级。 疾病诊断 临床、影像、病理三结合。不要单一迷信某一项,尤其这三者有不符合时,要格外小心。 鉴别诊断 骨巨细胞瘤常常需要和以下疾病鉴别: 1、 动脉瘤样骨囊肿:好发于青少年,往往合并其他肿瘤,如:骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿等等。单发动脉瘤样骨囊肿最好发部位是脊柱附件,位于肢体者影像学表现不易与骨巨细胞瘤鉴别。 2、 骨肉瘤:好发于青少年,常见部位为长骨干骺端,病程短,症状重,影像学表现为长骨干骺端骨破坏,常有成骨,边界不清,有骨膜反应和软组织包块。病理表现为恶性肿瘤细胞直接成骨。 3、 骨囊肿:青少年好发,常位于肱骨近端和股骨近端,多以骨折为首发症状,X线表现为中心性、膨胀性改变,边界清楚,CT无强化。

疾病治疗

手术治疗 骨巨细胞瘤手术为首选治疗方案。良性侵袭性肿瘤手术边界要求达到边缘切除,也就是要求实施肿瘤外完整切除肿瘤骨,这必然造成一定的功能障碍,由于骨巨细胞瘤患者比较年轻,希望有一个长期良好的功能。但是为了保功能的单纯刮除术,复发率达40~60%。所以我们提出了扩大刮除的概念:核心理念是虽然做的是刮除术,但通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界,这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的外科边界,复发率可以降到10%左右。 扩大刮除,不是简单的刮除和其他物理化学方法的叠加,而是基于对肿瘤特性的深刻认识,在刮除后行磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗等等。这些方法何时用?用到何程度?必须要做到因人而异,绝不是简单的1+1=2。 刮除后填充骨水泥,有人认为骨水泥聚合过程中产生的高温能杀死残留的肿瘤细胞,从而能降低复发率,但也有学者否认此观点。我们在靠近关节面处植骨,可以保护关节软骨,降低骨性关节炎的发生,其余空腔填充骨水泥,有利于术后随访判断是否复发,因为如果全部植骨,植骨吸收和肿瘤复发不易鉴别。 并非所有的肿瘤都具备刮除条件,也有部分只能行瘤段切除,人工假体置换。由于人工假体会造成一定的功能障碍、并且有使用寿命,所以要慎重选择。下图这个病例,胫骨膨胀,已经没有完整的骨壳,无刮除条件,只能行瘤段截除。 术后注意事项: 1、功能锻炼:无论是刮除术后还是人工假体置换术后,只有进行正确的功能锻炼,才能达到良好的功能。具体的锻炼方案取决于手术方式、肿瘤部位、术中骨质情况。所以,患者要完全依照手术医生的指示进行功能锻炼。 2、复查:即使切除术后仍有一定的复发率,所以必须要定期复查,监测局部。骨巨细胞瘤虽然是良性肿瘤,仍然有3%以上的转移率,主要转移部位是肺,也有极少多发病例,所以全身监测也有必要。 复查内容包括:局部X线平片、CT、B超、全身骨扫描、胸部CT。 复查时间:术后2年内每3月一次;2~5年间每半年一次;5年后每年一次。每次复查内容根据具体情况决定,并非将所有检查都做一遍。 另外,有十几年后复发、恶变的病例,所以骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。 3、 饮食:无特殊要求。 化疗 一般不化疗。对于恶性骨巨细胞瘤或广泛转移的骨巨细胞瘤,可以使用化疗,但没有推荐使用的化疗方案。 放疗 一般不放疗。因为放疗能引起肉瘤变。对于那些反复复发,无法手术,或者脊柱、骶骨等部位的骨巨细胞瘤,由于手术难以达到扩大刮除,可以辅助放疗。 其他治疗 近年来二磷酸盐用于骨巨细胞瘤的辅助治疗,取得了一定的疗效。

疾病预后

骨巨细胞瘤经过及时、正规的治疗,绝大部分病人是可以治愈的。我们行扩大刮除后复发率低于10%,复发后还可以再次手术。有3%~6%转移病人,治疗比较棘手,是我们目前面临的难题。

专家观点

骨巨细胞瘤是少见病,只有少数专科医生对其有深入研究,才能做出正确的判断,建议患者到骨肿瘤专科医院就诊。 由于骨巨细胞瘤生物学行为的多样性、复杂性,每一个病人都有其特殊性,所以没有固定的诊断模式,更没有标准的治疗模式。坚持临床、影像、病理三结合的原则,才能使我们误诊率降到最低。因为正确的诊断是正确治疗的前提,不要草率下结论。 治疗方案的制定,手术操作的方法、技巧,直接决定了患者的预后,没有丰富的经验,不可能做出恰当的决定。 术后随访非常重要,认为手术很成功,术后就万事大吉的想法是错误的。只有按时复查,才能及时发现问题,及时处理。

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