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不想错过界哥的推送？ 戳上方蓝字“医学界呼吸频道”关注我们 并点击右上角“···”菜单，选择“设为星标” 不是COPD，不是肺栓塞？到底为什么？ 作者 | 云南省第一人民医院 孙丹雄 来源 | 医学界呼吸频道 呼吸困难的原因，简单的简单，但复杂的时候，真是让人绞尽脑汁也找不到原因。 今天分享一个呼吸困难的少见病因。虽然少见，但是很多呼吸科的医生都可能会遇到。自从这个病例给了我启示后，会诊的时候搞定了好几个让别人一脸茫然的呼吸困难。 下面让我为大家介绍一下这个病例！ 病例简介 中年女性，反复左耳廓肿痛1年，气促1月。
查体： 口唇肢端发绀，左耳廓红肿，压痛，塌陷，外耳道狭窄，鞍鼻；甲状腺Ⅱ度肿大。其余无异常发现。 辅助检查： 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血糖、甲功、肿瘤标志物无明显异常。 降钙素原（PCT）正常。血沉正常。抗核抗体（ANA）谱（-）。C反应蛋白（CRP）：10.2 mg/L（稍高）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）。 吸入空气下血气分析：PO2：65.9 mmHg，PCO2：36.9 mmHg。 心电图：T波改变。 诊断：1.复发性多软骨炎；2.呼吸困难查因。 肺部有哮鸣音，常见原因是哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、左心衰等；肺部有湿罗音，常见原因是肺部感染、COPD，以双下肺为主考虑左心衰。 肺部查体无异常的呼吸困难，一般哮喘的可能性很小，急性左心衰可能性也不大，常见的原因是COPD、肺部感染等肺部疾病。 先做个肺CT！ 然而，肺CT居然是正常的！ 肺部查体无异常，肺CT也正常，气胸、肺部感染就不用考虑了！但是，气道狭窄CT平扫有可能会漏诊！肺栓塞患者肺CT发现不了问题是个正常现象。心力衰竭、肺动脉高压等，肺CT也有可能正常。 患者软骨炎，首先考虑呼吸道塌陷。 做个喉镜：咽喉炎！ 看来上呼吸道是畅通无阻的！ 做个气管镜：未见异常！ 郁闷！没有气道狭窄！为什么呼吸困难？ 支气管镜一般只能看到亚段以上的支气管，小支气管不能偷窥！患者软骨炎，莫非患者有弥漫性的小气道狭窄？ 做个气道容积重建，可以评估小气道情况！ 结果：未见气道狭窄！ 当当当！敢问路在何方！路在迷茫！ D二聚体正常的肺栓塞，文献一大堆！D二聚体正常，肺栓塞的可能性非常小，非常非常小，但是，具体问题具体分析！ 患者不明原因的呼吸困难，肺栓塞不能排除。最多有20%的肺栓塞患者有胸痛、咯血、呼吸困难等典型“三联征”症状。 做个肺动脉CTA（肺血管双源CT）！ 结果：未见血栓！ 很多时候，并不可以！ 关于肺动脉CTA的敏感性，国外学者做过研究，结果很忧伤：主干肺栓塞的敏感性98%，叶肺栓塞的敏感性92%，段肺栓塞的敏感性居然只有79%，亚段肺栓塞的敏感性居然只有59%。 亚段以下肺栓塞，肺通气灌注扫描可以作为补充方法！ 但是，这个患者D二聚体正常，肺动脉CTA未见血栓，肺栓塞的可能性基本上是微乎其微了！正所谓：具体问题具体分析！死磕肺栓塞很可能是：一条道走到黑！ 看病如打仗，没有固定的套路！并不像外行想象的那样：看病，所有医生必须是粘贴复制的思维，必须按照程序一步一步的来！ 你在纠结病因，病人可没时间等你“闲庭信步，看花开花落”！ 病人呼吸困难加重，发绀加重：口唇肢端明显紫绀！呼吸升至30次/分，指脉氧只有75%左右（还好咱们高原人耐缺氧，要是在沿海城市，患者估计得气管插管、上呼吸机了）！ 此时出现了一个神奇的现象：高流量吸氧，指脉氧没有任何好转！ 吸氧居然毫无效果！大面积肺栓塞、严重的间质性肺炎、危重哮喘、严重的慢阻肺、严重的肺部感染、严重的气道狭窄，吸氧无效，我理解！ 可是，患者没有这些病因，为什么？ 复发性多软骨炎约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。 难道是简单的心力衰竭，或者其他什么心脏病？ 心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度返流，EF62%。无法解释呼吸困难，更无法解释发绀！ 愿你走出半生，归来仍是少年！ 有个人写了一本书，书名就叫《人一生要读的60本书》，里面有表哥《志摩的诗》，但是居然没有《诊断学》！ 哼！又想骗我读诗！《诊断学》才是我们临床医生必读的书！ 翻开诊断学，领略发绀高瞻远瞩的临床思维！ 发绀的原因，其实只有2大类： 真性发绀：
血红蛋白疾病引起的发绀：
那么，这个患者是不是血红蛋白有问题？ 血红蛋白有问题，我们最常见的就是煤气中毒！ 难道患者煤气中毒了？然而，患者与家人在一起，煤气不可能只针对她！煤气中毒也不大可能脱离煤气之后，过几天慢慢加重！
病人吃了什么东西中毒啦？饮食如常，那就是药物！可是，病人没有服用上述药物啊！ 山穷水复疑无路！ 没办法，查看患者用过的药物的全部说明书！ 氨苯砜的说明书赫然写着：砜类为一氧化剂，血红蛋白被砜类氧化为含三价铁的高铁血红蛋白，与羟基或氮离子牢固结合而失去携氧能力, 从而出现发绀症状。 醉了，莫非真的是药物中毒？可是很多患者用了这个药，都没有出现呼吸困难啊！ 查高铁血红蛋白27.7%（参考值0.4-1.5%）。 立马停氨苯砜，亚甲蓝1～2 mg/kg缓慢静注！ 10天后复查血气分析：高铁血红蛋白降至4.5%。患者气促好转，肢端无发绀。 高铁血红蛋白血症患者的血液，是这样的！ 参考文献： [1]梁田, 刘会, 谢晟, et al. 肺动脉CTA漏诊亚段肺栓塞原因分析[J]. 中国医学影像技术, 2018, v.34；No.303(08):105-108. [2]Ward K E , Mccarthy M W . Dapsone-Induced Methemoglobinemia[J]. Annals of Pharmacotherapy, 1998, 32(5):549-553. |
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