【老李释图】(2) '壁立千仞'——SBS, 这个病征“你造吗”?

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请诸位先赏两幅风景照：

武夷山一线天，最窄处宽不过尺，须侧身而过。当年游此，失群独行，经最窄处竟一时未成，些许紧张。随屏气收腹，尽洪荒之力，胸背相摩，富态之体得度其险。是时于拥苗条挺拔小身板之亲甚为羡慕、嫉妒，然不恨！至一线天出口处，拾阶而下，抬头仰望，见薄片巨石攀于悬崖峭壁，犹如一扇天门，巍然屹立。一线天胜景，乃大自然之鬼斧神工之奇也！出一线天，时已过午，饥肠辘辘，正所谓饿得“前胸贴后背”矣！……

今天要说的这个病征，可谓与此“异曲同工”，请看！

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▎病例1 

男，20岁。体检发现心脏杂音，无不适主诉。查体：身高175cm，体重56kg，胸廓呈漏斗扁平胸，胸骨左缘第二肋间、心尖部可闻及2-3级收缩期杂音。

图1-1  胸骨旁左室长轴切面

图1-2-1  胸骨旁大动脉短轴切面

图1-2-2  胸骨旁大动脉短轴切面

图1-3  胸骨旁四腔心切面

图1-4  心尖左室长轴切面

图1-5  深呼气前后右室流出道血流频谱

图1-6  心电图    Ⅱ、Ⅲ、avF导联T波倒置

图1-7  胸部正侧位片

胸廓扁平，前后径与横径之比减小（约0.25），胸椎曲度变直。

图1-7   体形瘦长，扁平胸

病例1图例说明及超声阳性所见：

—— 图1-1

右室及左房形态细长，前后径较小。左房前后径21mm。右室前壁平直，活动幅度小。

—— 图1-2、1-5

右室流出道变窄，舒张末期内径13mm，收缩末期内径8mm。右室前壁平直，活动幅度小。深吸气时右室流出道增宽；深呼气时内径减小，流速加快（峰值流速151cm/s，图1-5右），静息状态下流速约91cm/s（图1-5左）。肺动脉瓣口可见微量反流，峰值流速175cm/s。肺动脉流速124cm/s。

—— 图1-3

功能性二尖瓣前叶脱垂并微量反流。

—— 图1-4

右室、左房、左室形态细长。

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▎病例2

女，17岁。主因体检发现心脏杂音而就诊，无不适主诉。查体：心底部可闻及3-4级收缩期喷射性杂音。超声检查未见明显异常血流及器质性改变征象。

图2-1  胸骨旁左室长轴切面

右室及左房形态细长，前后径较小。右室前后径11mm，左房前后径22mm。

图2-2 心尖四腔心切面

心脏形态细长

图2-3   胸部正侧位片

胸廓扁平，前后径(63mm)与横径(253mm)之比(约0.24)减小，胸椎曲度变直。

图2-4  CTA矢状位图像

胸椎曲度变直，胸廓前后径变窄。

图2-5 CTA横轴位图像

左房形态细长，其后缘可见椎体压迫所致切迹(箭头)

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上述两个病例最终诊断结果：

直背综合征（Straight back syndrome，SBS）

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————   直背综合征  ————

直背综合征（Straight back syndrome，SBS）又名扁平胸综合征、假性心脏病、直背-扁胸综合征。本征1960年Rawlings首先报道。是由于胸椎先天性生理曲度变直，正常生理性后凸消失，胸腔前后径变短而造成胸骨与脊柱压迫心脏和大血管而出现心脏杂音等症状，而又无法以器质性心脏病解释的一组病征。

本病为常染色体显性遗传性疾病，多有家族史。临床上常以发现心脏杂音就诊，易被漏诊或误诊为心血管病。

【临床表现】

1. 多见于青少年，女>男，大多无明显症状，可因体检或其他病拍片而发现。患者偶可出现胸闷、心悸、气促等，休息后可缓解。
   

2. 胸廓扁平，背部脊柱平直，生理性后凸消失，两肩胛间平坦。

3. 心底部可闻及喷射性收缩期杂音。

【心脏杂音产生的机制及特点】

———产生机制：

由于胸骨与脊椎间距明显变窄，胸腔有效容积减小，心脏和大血管根部受到挤压被推向左前，紧靠胸骨后及左前胸壁。右室流出道和大血管的扭转可致血液呈涡流，而产生收缩期杂音。因心脏紧贴胸骨，胸骨起到参与共鸣作用，所以心脏杂音可以异常响亮。

———杂音特点：

心底部可闻及喷射性收缩期杂音或震颤。呼气及卧位时杂音增强，坐位及吸气时杂音减弱甚至消失。

【诊断要点】

     本病征确诊主要靠X线胸片检查。

1. 胸片：胸椎变直，胸腔前后径和胸廓横径的比例缩小（<0.38）。心前间隙及心后间隙明显狭窄或消失，侧位片心脏呈“薄饼状”。肺动脉段彭隆。

2. 听诊：心底部可闻及喷射性收缩期杂音。

3. 体检：胸廓扁平，背部脊柱平直，生理性后凸消失。

4. 排除心脏器质性病变。

【心脏超声检查的价值】

1. 超声心动图检查常无特异性征象，其主要价值在于除外心脏器质性病变。

2. 可表现为心脏形态细长，右室流出道及左房内径变小。右室流出道血流多正常，个别可稍快。

3. 检测右室流出道内径及血流速度随深呼吸时相的变化：可表现为深吸气时内径增大，流速正常或稍减慢；深呼气时内径减小，流速加快。

【心电图检查】

• 无特异改变，可有轻微 ST 段改变，窦性心动过速，右束支传导阻滞等。

【鉴别诊断】

• 临床上常需与先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、原发肺动脉扩张等进行鉴别。

【治疗及预后】

1. —预后良好，一般不影响心功能，不需特殊治疗 。

2. 随年龄增加，发育渐趋完善，胸廓前后径会有所增加，心脏及大血管的受压可自然缓解，临床症状体征可渐轻或消失。

3. 随年龄增长而无明显缓解者，应预防肺部疾病。

4. 加强体育锻炼，但不宜过度剧烈及时间过长。多做深呼吸练习。

【小结】

1. 直背综合征并非少见，诊断也并不困难，关键在于提高认识。

2. 胸廓畸形、心脏杂音及X线胸片阳性发现是诊断直背综合征的三大要素。

3. 对于心脏听诊有杂音而心脏超声检查无特殊发现者，应常规行胸部正、侧位X 线片检查，了解胸廓、胸椎情况，以免误诊。

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——特别感谢山西省心血管病医院放射科侯跃宏教授、CT室郝菲教授及影像科同事为本文提供X线、CT图像及相关文字资料。

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