口腔溃疡生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。眼炎约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。 最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。 关节损害25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。 神经系统损害又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。 神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 消化道损害又称肠白塞病，发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。 血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。 肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 其他肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。 妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见[3] 。 诊断要点/白塞病 编辑临床表现口腔溃疡图册 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 针刺反应试验用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 诊断标准 白塞病症状图册1) 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有口腔溃疡。 2) 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕。 3) 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4) 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5) 针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（Sprue）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病（AIDS）相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别[4] 。 国际诊断标准白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。 1）复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。 治疗原则/白塞病 编辑本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 一般治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。 全身治疗1、非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d；萘普生，0.2~0.42/d；双氯酚酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。 2、秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。 3、沙利度胺（Thalidomide）：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。 4、糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应（见系统性红斑狼疮用药）。 5、免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。 6、其他 手术治疗重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。偏方治疗甘草生地汤 配方：生甘草30克、生地30克、党参18克、黄柏15克、半夏15克 用法：水煎服，日服2次。 功效及主治：泻火解毒，益气化湿。主治白塞病。 说明:若溃疡严重者，可配用苦参、黄芩、黄连、五倍子个15克，煎汤外洗患处[5] 。 中医治疗/白塞病 编辑治疗2、金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。 治疗3、白塞汤：白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1剂，日服3次。20天为1疗程。 治疗4、黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。水煎服。每日1剂，分3～4次口服。15剂为1疗程。 治疗5、中医三联疗法 具有止痒、清热、除湿等功效，还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效，对各种伴发症状均可标本兼顾。国龙中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效，有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。 疾病预后/白塞病 编辑大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。 白塞病诊断标准/白塞病 编辑
疾病流行情况/白塞病 编辑1937年在土耳其首先报道有本病，此后报道的病例以中东及地中海沿岸国家最多，其次是欧洲。自1948年以后日本发病为世界之冠。中国自1957年开始报道本病。中国文献中尚有称为狐惑病者，其累及部位虽有口腔、生殖器和眼，但在现代医学中有口腔、生殖器和眼损害的疾病除Behcet综合征外，尚有其他一些疾病。因此狐惑病可能是一含义比较广泛的疾病，似可包括Behcet综合征而不能等于Behcet综合征。
Behcet综合征多发于古丝绸之路一带，自东亚到地中海地区。土耳其的发病率为0.8‰～3.7‰为世界之最，中国、日本、韩国、伊朗及沙特阿拉伯的发病率自0.135‰～0.2‰不等；而西方国家的发病率则很低，如英国为0.006 4‰，美国为0.001 2‰～0.003 3‰。在德国，土耳其移民的发病率为0.21‰，较土耳其本土发病率低，但远远高于德国的发病率（0.004 2‰～0.005 5‰），同样，在美国的日本移民中本病也极为罕见。本病在东亚多见于女性，而中东则男性多见，好发于30～40岁，2％～5％的患者有家族史，而中东国家则达10％～15％。对于单卵双生子的患病情况报道不一。总之，流行病学的调查显示遗传及环境因素均与本病有关。[6] 治疗方法/白塞病 编辑 1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等。 |
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