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心内膜弹力纤维增生症 定义 心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在该范围。 病理改变 心脏扩大，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大，有时可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型：①扩张生，左室轻度肥厚。此型最多见，约占95%。②缩窄性：左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。此型少见，主要见于新生儿。 病因 本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不显著；病程较长，从发病至死亡超过4个月者，心肌炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现，心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。 2.其他因素 如宫内缺氧致心内膜发育障碍。遗传因素，9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 发病机制 1、因病毒感染 2、心内膜供血不足 3、宫内缺氧 4、遗传性 病理改变 1、心内膜间叶细胞、胶原、弹力纤维的大量增生 2、心内膜表面纤维蛋白的沉积和机化 心内膜呈弥漫性珠白色增厚, 5临床表现 1、充血性心衰 2、无器质性心脏杂音 3、容伴发感染 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。 ⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。 ⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。 2.体征方面心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。 超声诊断要点 1、心内膜改变，增厚 >2mm，回声增强 2、心腔改变，左室增大为主 3、心功能改变，减低 4、可并发二尖瓣及腱索损害 1. 婴幼儿期发病； 2. 全心增大，以左心室增大显著，心内膜增厚、回声增强； 3. 室间隔及左室壁运动幅度及收缩期增厚率减低，心脏收缩和舒张均受限，左心功能减低； 4. CDFI可显示瓣膜反流，以二尖瓣反流常见； 5. 可通过 CW 测量三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压。 6. 二尖瓣、三尖瓣血流频谱表现为限制性舒张功能异常，即 E 峰增高，加速时间和减速时间均缩短，IVRT（等容舒张期）缩短，A 峰减低甚至消失；E/A＞2； 7. CDFI可显示房室瓣和半月瓣反流，以二尖瓣反流常见，CW 可测量三尖瓣反流速度，估测肺动脉收缩压。 （心内膜弹力纤维增生症） |
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