股骨病变？——哦，原来是它！！！

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首先，让我们来看几张片子：

病例一：

病例二：

这两个病例有什么特点？

病例一加摄胸部正位片：

病例二加摄胸部正位片：

两个病例中我们可以看到：

①双侧股骨下段对称性的骨膜增厚；

②肺内都有病变。

肺性肥大性骨病

肺性肥大性骨病又称Marie-Bamberger综合征，特点为多发性关节炎、骨膜炎与杵状指（趾），膝肘腕踝等关节常被累及，病骨区软组织有胀压痛，以胫腓骨和尺桡骨远端较为明显，严重者可累及股骨、肋骨和掌骨等。

本病最常见和最主要的病因是胸腔内疾病，约占90%。其中2/3为支气管癌，1/5为良性肿瘤。

近年研究表明，某些并非发源于内分泌腺或组织的肿瘤也可分泌类似各种激素功能的肽类或蛋白质。科学家把这种并非内分泌腺或组织所分泌的来源异常的分泌物称之为异源激素。多种恶性肿瘤如肺癌、胃癌等都可以分泌异源激素，此种异源生长激素可刺激骨关节增生、肿胀、疼痛，呈现肥大性骨关节病，酷似肢端肥大症。刺激骨膜导致骨膜增生或新生骨形成，日久形成杵状指。

概述

1.临床症状包括杵状指、趾

2.关节疼痛、肿胀

3.对称性骨膜炎，尤其是胫腓骨、尺桡骨

4.最常继发于胸部肿瘤或感染

5.原形被叫做厚皮性骨膜病

病因

1.血管舒张剂释放，肺不能代谢

2.动静脉（AV）分流使血流量增加

3.外周血管反射性扩张（迷走神经兴奋）

4.激素：雌激素、生长激素、前列腺素

临床表现

临床上常分为三型：

1．杵状指（趾）型：手指（趾）末端呈鼓锤状增生，发生快，有疼痛感及甲床周围环绕红晕，常为本病的早期临床表现或者临床唯一症状。

2．类风湿样关节类型：关节肿胀疼痛，活动受限，可伴低热，与类风湿关节炎症状相似。

3．肢端肥大型：以长骨末端疼痛，骨膜增生，新骨形成，关节肿胀疼痛为特点，但不出现关节畸形或强直，类似肢端肥大症。

肺部因素

1.恶性肿瘤（0.7-12%）

（1）支气管肺癌（88%）

（2）间皮瘤

（3）淋巴瘤

（4）肺转移瘤：①骨肉瘤②黑色素瘤③肾细胞癌④乳腺癌

2.良性肿瘤

（1）良性胸膜纤维瘤

（2）肋骨肿瘤

（3）胸腺瘤

（4）食管平滑肌瘤

（5）肺血管瘤

（6）先天性肺囊肿

3.慢性感染/炎症

（1）肺脓肿

（2）支气管扩张

（3）芽生菌病

（4）TB（非常罕见）

（5）囊性纤维化

（6）间质纤维化

肺外原因

1.胃肠道

（1）溃疡性结肠炎

（2）阿米巴+细菌性痢疾

（3）肠结核

（4）Whipple病

（5）克罗恩病

（6）胃溃疡

（7）肠淋巴瘤

（8）胃癌

2.肝脏疾病

（1）胆源性+酒精性肝硬化

（2）肝炎后肝硬化

（3）慢性活动性肝炎

（4）胆管癌

（5）良性胆管狭窄

（6）肝淀粉样变性

（7）脓肿

3.未分化鼻咽癌

4.胰腺癌

5.慢性粒细胞性白血病

部位

1.胫腓骨（75%）

2.尺桡骨（80%）

3.近节指骨（60%）,股骨（50%）

4.掌骨及跖骨（40%）,肱骨及远节指骨（25%）

5.骨盆(5%)

6.单侧（罕见）

影像学表现

1.骨干及干骺端

（1）骨膜新生骨

起初光滑，后呈粗糙波浪状，长骨凹面最显著（背侧和内侧面）

（2）开胸术后骨膜反应消退

2.远节指骨软组织肿胀（“杵状指”）

3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变

四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加

4.关节周围摄取增加（滑膜炎）

5.三分之二病例肩胛骨受累

6.40%患者下颌骨异常，伴或不伴上颌骨异常

骨扫描（左图）示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取（黑箭头），而股骨远端及胫骨近端常规X线片示（右图）光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端（白箭头）。