【原】皮肤组织病理学体系化课程学习笔记（五）——黑素细胞肿瘤的诊断（上）

在 4 月 23 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中，徐秀莲教授为我们讲述了黑素细胞肿瘤的诊断。

小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，内容较多，笔记将分成上下两篇发送，本期为上篇。希望下次你也能和我们一起分享~

复旦大学附属肿瘤医院

病理科 郑强

皮肤组织病理学体系化课程

第五讲

黑素细胞肿瘤的诊断

一、 良性黑素细胞肿瘤

1、单纯性黑子

• 是最常见的黑素细胞损害；

• 皮损为境界清楚的棕色至黑色均匀的色素沉着斑，直径为 1-5 mm；

• 常在儿童期发病，妊娠期增多；

• 可发生于身体的任何部位；与光照无关。

组织学

• 棘层增厚，表皮突规则的延长；

• 基底层黑素细胞增多，不成巢；

• 一般无日光弹力纤维变性；

• 若黑子与交界痣共存，称为黑子交界痣。

2、日光性黑子

• 又称老年性黑子、老年性雀斑和肝斑；

• 见于曝光部位，如前臂、手背和面部；

• 皮损为不规则的浅棕色至深棕色的斑疹；

• 直径为 0.1-1.0 cm。

组织学

• 角化过度，表皮突延长，呈芽蕾状；

• 基底层黑素、黑素细胞数目正常或稍增加，胞核轻度深染；

• 乳头层见噬色素细胞和日光弹力纤维变性；

• 当皮损消退时，真皮乳头层见苔藓样炎细胞浸润—扁平苔藓样角化病。

3、 色素斑

• 唇黑斑、生殖器黑斑、甲床和甲母质色素斑；

组织学

• 棘层轻度增厚；

• 基底层色素明显增加，尤其是皮突处明显；

• 黑素细胞数量正常或轻度增加；

• 真皮乳头层见少量噬色素细胞；

• 与炎症后色沉鉴别：基底层黑素增加，基底细胞液化变性；真皮内噬色素细胞增加，伴淋巴细胞、浆细胞浸润和血管扩张。

4、斑痣

• 又称点状雀斑样痣；

• 可出生即有，多在 1 岁发生；

• 表现为浅棕色至褐色斑的基础上出现多个聚集的色素斑和小丘疹；

• 与 Becker 痣比：无毛发增生；

• 色素斑和丘疹可呈交界痣、复合痣或皮内痣改变；

• 其余皮肤可正常、痣样或单纯性黑子的表现。

5、痣细胞痣（普通痣）

• 交界痣：境界清楚的棕色至黑色斑，类似黑子，见于任何部位；儿童期或成年早期出现；之后成熟变成复合痣，最后为皮内痣；

• 复合痣：儿童和成人最常见类型；从轻度隆起至圆顶状或息肉状；黑色或棕黑色；偶有毛发生出；

• 皮内痣：圆顶状结节/乳头瘤样结节/带蒂的结节，皮色或黑色。

组织学

• 交界痣：真表皮交界处见散在的痣细胞巢，位于皮突处；细胞卵圆形至立方形，胞浆透明，含有黑素颗粒；有丝分裂相极少或无。

• 复合痣：真表皮交界处及真皮内见痣细胞增生，成巢或散在分布，有成熟现象，浅层痣细胞含色素颗粒。

• 皮内痣：痣细胞位于真皮内，成巢或散在分布，有成熟现象。

6、Spitz 痣

• 好发于儿童和年轻人；

• 为粉色或皮色丘疹或结节，早期为斑疹；

• 好发于面部和四肢，尤其好发于小腿；

• 多数单发（直径 <1 cm），偶见多发；

• 临床易诊断为化肉、血管瘤、皮纤瘤和普通痣细胞痣；

• 多为复合痣， 20% 为皮内痣，5-10% 为交界痣；

• 呈圆顶状，界限清楚，明显对称。

组织学

• 由上皮样细胞或梭形细胞或两者混合构成；梭形细胞为主，成束状排列，垂直表皮分布；上皮样细胞可呈多核及奇特形状，排列成巢和群集存在，彼此不粘附；胞质偶呈毛玻璃状；

• 有成熟现象；交界处人工裂隙；

• 常见 Kamino 小体。

7、色素性梭形细胞痣（Reed 痣）

• 曾认为是 Spitz 痣的 一种变异型；

• 认识该病的重要性在于：临床和病理上易误诊为黑素瘤；

• 临床具有特征性：境界清楚深色丘疹，通常近期出现，常见于年轻人的大腿，直径＜1 cm，女性多见；

• 为交界痣或复合痣；界限清楚，对称；

• 主要由梭形细胞构成，呈束状相互交互排列；

• 通常细胞内含大量色素，见多数噬色素细胞，可见 Kamino 小体；有成熟现象。

8、Meyerson's 痣

• 皮损中央是色素痣，周边有皮炎湿疹样改变；

• 伴瘙痒、红斑和脱屑；

• 可多发；

• 位于躯干和四肢近端；

• 皮炎可消退，痣不消退。

组织学

• 色素痣伴亚急性海绵水肿性皮炎改变；

• 表皮呈银屑病样增生；

• 浸润细胞内见多数 Ec；

• 炎细胞移入表皮。

9、晕痣

• 真皮内有致密的淋巴细胞、组织细胞浸润，其间散在噬色素细胞；

• 色素痣通常表现为复合痣，痣细胞巢或单个痣细胞散在于炎症细胞间；残余的痣细胞通过 S-100 显示；

• 痣细胞轻度异型；

• 周围白斑处基底层黑素细胞及黑素缺如。

10、复发痣

• 又称假性黑素瘤，是良性痣切除不完全后而形成的不典型黑素细胞损害；

• 表现为形状不规则、颜色不均匀的色素斑；

• 常见点彩状黑色区；

• 皮损境界清楚，以不超过瘢痕区为特征。

组织学

• 表皮真皮交界处痣细胞单个和巢状分布；

• 真皮发生纤维化，瘢痕内见散在的痣细胞；

• 真皮深部或疤痕的边缘见痣细胞巢；

• 真皮乳头层见慢性炎细胞浸润和噬色素细胞。

11、发育不良痣

• 又称非典型痣或 Clark's 痣；

• 皮损通常比普通痣大（>5 mm）；

• 形状不规则，边界不清；

• 颜色不均匀（棕色、深棕色和粉红色），部分皮损周围有红斑；

• 表面有些鹅卵石样改变。

组织学

• 可为交界性或复合痣；

• 有 4 个组织学特征：

  1、表皮内黑素细胞呈黑子样增生；

  2、细胞学异型；

  3、基质反应；

  4、结构学异常；

• 基底层痣细胞增生，超过真皮内痣细胞范围 - 肩带现象；

• 单个痣细胞延基底层分布，或成巢，形态和分布不规则，位于延长的皮突顶部及侧缘，可发生融合 - 融合现象；

• 细胞学异型：一般不典型与正常细胞混合出现；

• 基质反应：包括乳头层嗜酸性板层状纤维化，片状淋巴细胞浸润和噬色素细胞；

• 真皮痣细胞为普通痣细胞，成熟现象不明显。

12、太田痣

眼颧部褐青色痣

• 表现为单侧发生的境界不清的蓝灰色斑；

• 好发于眼、上颌等三叉神经分布区；

• 60% 的巩膜和结膜受累；

• 50% 出生时发生；其它大多在青春期发生；

• 持久存在，不消退。

组织学

• 表皮内色素增加，黑素细胞增加，但无交界活性；

• 真皮中上部见富含色素的梭形、两极或树突状黑素细胞，簇集分布，多与皮面平行；有时包绕附属器。

13、蓝痣

分型：普通型和细胞型

• 普通型：常见，好发于四肢，为圆顶状、蓝黑色或蓝色的斑疹或丘疹；

• 细胞型：50% 见于骶尾部和臀部，为圆顶状丘疹或结节；直径 1-2 cm 或更大，蓝灰色、蓝黑色或黑色。

普通蓝痣

• 肿瘤位于真皮中上部；

• 由细长或树突状穿插于真皮胶原束间的痣细胞构成；含色素量不等；

• 可见噬色素细胞；

• 基质常发生纤维化（硬化性蓝痣）；

• 表皮一般正常，偶有联合痣改变；

• 蓝痣共同特征：无成熟现象。

细胞型蓝痣

• 表皮一般正常；

• 肿瘤位于真皮内，境界清楚，可累及皮下脂肪；

• 肿瘤由两类细胞构成：

  A：饱满的梭形细胞，胞质淡染，圆形或卵圆形泡状核，核仁小、不规则；

  B：细长的两极样或树突状黑素细胞，含有不等量的黑素颗粒；

• 基质常发生硬化。

14、先天性色痣

• 交界痣、复合痣和皮内痣；

• 角化过度，棘层增厚，呈乳头瘤样增生；

• 真皮内弥漫痣细胞浸润，并累及皮下脂肪间隔；

• 表浅痣细胞色素明显并见有丝分裂；

• 常累及皮肤附属器、立毛肌；

• 常发现神经间隙受累，血管壁和淋巴管壁浸润；

• 最主要的一个特征是：单个痣细胞侵入真皮网状层胶原纤维和皮下脂肪间隔内。