介绍主动脉夹层是最常见的急性主动脉综合征，通常需要紧急手术（1）。在20世纪50年代和60年代，开发了基于手术的分类以促进急性夹层的分类。随着越来越复杂的横断面成像技术的出现，例如计算机断层扫描（CT）血管造影和磁共振（MR）血管造影，放射科医师对成像结果的解释已成为急性主动脉综合征诊断中不可或缺的组成部分。 早期和准确诊断主动脉夹层对于优化患者预后至关重要，因为治疗的基础是解剖的位置和程度，以及可能的相关并发症的识别，包括终末器官缺血和心源性猝死。为了促进护理人员之间更有效的沟通，设计了分类方案，以便根据外科手术或医疗干预的指示，使患者能够快速分诊给适当的医疗提供者。 主动脉夹层的分类基于内膜瓣的解剖位置和范围。最广泛使用的方案是斯坦福系统，它是在近50年前开发的，它将主动脉夹层分为两类。根据定义，A型夹层涉及升主动脉，而B型夹层仅限于左锁骨下动脉远端的主动脉（2）。DeBakey等人提出的早期分类系统（3，类似地用于将主动脉夹层分类为升序和降序类型。然而，主动脉弓夹层，在此定义为限制于主动脉弓的解剖或在左锁骨下动脉起源远端出现并向近端延伸进入弓但不涉及升主动脉的夹层，均未在斯坦福或DeBakey系统。因此，对这一小而重要的主动脉夹层组进行明确分类是不可能的。这造成了具有潜在严重临床意义的情况。 在本文中，我们描述了传统主动脉夹层分类系统的起源，并探讨它们与主动脉弓夹层的关系。我们还提出了一个统一的分类系统，允许放射科医生和外科医生之间的术语协调。 胸主动脉的解剖学胸主动脉分为四个部分：主动脉根，升主动脉，横向主动脉弓和降主动脉。主动脉根进一步细分为三个部分：主动脉瓣环，Valsalva的鼻窦和窦管结。升主动脉从窦管连接处延伸到无名动脉; 横向主动脉弓从无名动脉延伸到左锁骨下动脉，下行胸主动脉从左锁骨下动脉延伸到横膈膜（4）。最常见的是，内膜撕裂发生在左锁骨下动脉的远端或升主动脉内的窦管连接处远端1-2cm处（5）。 主动脉夹层成像与分类系统的关系胸部X线摄影术通常是在怀疑患有主动脉夹层的患者中进行的初始成像测试。同时放射线照相术缺乏灵敏度或特异性（1，6），其可以通过描绘纵隔，放大上升的加宽或降主动脉的轮廓指示夹层的诊断，主动脉旋钮，气管偏差，和胸腔积液或移位内膜钙化的模糊（7）。然而，放射摄影在主动脉夹层的分类中几乎没有用（1）。 多年来，常规血管造影被认为是评估主动脉夹层的标准成像技术（8）; 然而，由于其微创性，更短的采集时间，广泛的可用性和高诊断准确性，它已经在很大程度上被CT成像所取代（1）。磁共振成像在主动脉夹层评估中得到普及，因为它不仅能够对夹层瓣进行准确的解剖描述，而且能够评估生理后果，例如根部解剖患者存在主动脉瓣关闭不全或心脏压塞（9）。对比材料增强MR血管造影的出现大大缩短了成像时间，同时实现了无辐射成像研究（10）。 主动脉夹层的分类基于内膜瓣位置的分类系统对于分诊和预后目的都是至关重要的。 DeBakey系统由DeBakey及其同事在1965年描述。在该系统中，解剖被分为三种类型：类型1出现在升主动脉中并且在升主动脉的远端延伸可变距离。类型2限于升主动脉并且终止于无名动脉起点的近端。3型出现在下行胸主动脉中，通常位于左锁骨下动脉的右侧或远侧（3）。 1970年，斯坦福大学的一组外科医生试图通过将其重组为两种类型来简化这种分类系统。在斯坦福分类中，A型表示升主动脉的任何受累（图1），B型表示限制于降主动脉的夹层（图2）（2）。   今天，斯坦福系统被更广泛地使用，因为它更简单的刻字系统和更密切的管理关系（11）。具体而言，A型夹层通常需要根据其引起冠状动脉闭塞的倾向进行手术管理; 破裂进入心包，导致填塞; 或导致主动脉瓣切开，导致主动脉瓣关闭不全。B型夹层通常在医学治疗中不那么突出，因为它们往往不会向近端向弓和升主动脉进行解剖。结果研究表明，B型夹层的医疗管理与手术一样有效（2）。值得注意的是，Stanford系统和DeBakey系统都不能解决源自或向近端延伸到主动脉弓但不涉及升主动脉的解剖。虽然这些拱夹层是罕见的，它们以足够的频率发生相对于分类和治疗（以保证进一步考虑12 - 15）。 主动脉弓解剖的定义和流行在无名动脉和左锁骨下动脉之间延伸到横弓中的主动脉夹层瓣或壁内血肿被称为主动脉弓夹层（图3）。它可以局限于足弓，或者可以向尾部延伸一段距离进入下行胸主动脉的可变距离。升主动脉幸免。   在外科文献几个报告已经描述了拱解剖并讨论了它们患病率（12 - 14，16，17）。然而，在大多数这些研究中，研究人员只考虑了内膜撕裂的位置而不是皮瓣传播的程度。一般而言，解剖的外科手术管理不是基于内膜撕裂部位，而是基于解剖瓣的最大头部延伸（18）。因此，我们使用术语主动脉弓解剖指任何影响横弓的夹层皮瓣或壁内血肿，但不涉及无名动脉近端的主动脉。原发性内膜撕裂可以在牙弓本身内或左锁骨下动脉远端开始，其中解剖瓣逆行延伸到横弓中。可以存在延伸到一个或多个拱形血管中（图4）; 然而，这些病例通常是医学治疗。对于复发性疼痛，主动脉扩张，夹层进展或终末器官灌注不足的患者，保留手术或血管内介入治疗（18）。   在早期手术系列中，据报道，上升，弓形和下行主动脉夹层分别发生在60％-75％，15％和30％-35％的病例中，表明弓是最不易受伤的部位（14）。在最近的一项研究中，Lansman等人发现，由于弓内膜撕裂引起的主动脉夹层包括19％的急性夹层（17）; 然而，他们研究了内膜撕裂的位置，因此包括升主动脉夹层，其中在无名和左锁骨下动脉之间确定了撕裂并向近端延伸。在包括主动脉弓内膜撕裂频率的大型病理学系列研究中，研究人员报告所有夹层病例的发生率为9％（15）。在一项相对较新的更全面的研究中，研究人员检查了国际急性主动脉夹层登记处的数据，并确定25.5％的B型夹层涉及主动脉弓; 在这一部分患者中，37.7％的患者有足内膜撕裂，其中2.3％被限制在足弓内（18）。主动脉弓受累由解剖瓣的近端延伸定义，类似于我们的描述。 学术中心拱形解剖频率的研究目的和方法本研究旨在确定我院的急性主动脉弓夹层的发生频率。放弃了知情同意，并获得了本回顾性健康保险流通与责任法案研究的机构审查委员会批准。所有急性主动脉夹层研究都在2010年至2012年期间在我们的机构进行，该机构是患有急性主动脉综合征的患者的转诊中心，通过使用正在申请专利的放射学报告搜索引擎（Radsearch;马里兰大学医学中心，巴尔的摩，马里兰州）进行记录。 ）。报告在CT血管造影中报告有解剖瓣或壁内血肿的患者，以及局部穿透性溃疡的患者（n= 19）被排除在外。最初仅接受MR成像的4名患者被排除，并且没有患者接受诊断性血管造影。先前主动脉介入或在入院前已知过去解剖的患者也被排除在外。 图像分析为了确定是否存在牙弓受累，每个解剖研究及其相应的报告由三名放射科医师之一（JKL，RS，HAN;心胸造影研究员和两名放射科居民分别）进行评估。CT血管造影图像清楚地表明上行或下行的主动脉受累被分类。然后通过四个独立的心胸放射科医师（JKL，JJ，SJK，CSW; 1，分别为9年，5年和22年的心胸造影经验，每个人在复查时都不知道随后的临床管理。 统计分析通过使用双样本独立t检验测试平均年龄相对于解剖位置的差异。通过使用Fisher精确检验来测试性别差异。所有解剖的平均年龄是通过使用测试χ 2拟合检验善良的一面的50％的零假设。一个P .05值表示显著差异。使用统计软件（SAS，版本9.2; SAS，Cary，NC）。 结果我们发现，主动脉弓的近端切除包括基于横断面CT的121个主动脉夹层中的9个（7.4％）和84个B型夹层中的9个（11％）。此发生是与先前在外科病理系列（描述可比12，13，15，17，18）。在121名患者的37名（30.6％）或75名（62.0％）患者的降主动脉中，在升主动脉中确定有或没有延伸进入弓形的解剖。弓形夹层患者明显更年轻（平均年龄50.3岁±10.9 [标准差];年龄范围25-61岁）比升主动脉夹层上行或下行的患者（平均年龄60.7岁±13.5岁;年龄范围29- 91年; P = .03）。在所有121例解剖中，男性占78例（64.5％），频率显着高于女性（P = .002）。然而，在女性中更常发生弓形夹层（9例中有6例[67％]），这种趋势没有达到显着性（P = .11），可能是因为患者数量较少。 研究局限通过严格定义主动脉弓夹层，我们发现这些解剖仅包括121个解剖中的9个。少量的弓形夹层和回顾性研究设计是我们研究的主要局限。此外，我们的共识协议方法可以表征完整范围的解剖可能导致包容性偏差。因此，仍然需要具有较大样本量的前瞻性成像评估，以使我们能够确认通过CT血管造影检测到的弓切除的普遍性。 主动脉夹层的危险因素和病理生理学参考弓形解剖尽管慢性高血压是使患者易患主动脉夹层的最常见因素，但与解剖相关的其他病症包括主动脉瘤，马凡氏综合征，其他结缔组织疾病，先天性主动脉瓣膜缺损，主动脉缩窄，感染和其他原因的主动脉炎，妊娠和可卡因滥用患者血压正常（19，20）。 据信典型的主动脉夹层开始于内膜层中的撕裂，导致血液涌入主动脉介质。内膜层和外膜层的分离导致假通道的出现，该假通道可以向近侧延伸，或者更常见地，向远侧延伸至初始撕裂的位置。另一种建议是，从出血到患病的主动脉介质中可能发生解剖，最终内膜破裂（5）。在一项关于死后标本的大型研究中，在每例主动脉夹层中都发现了内膜撕裂，这表明第一种理论是经典主动脉夹层的原因（20）。 与典型的主动脉夹层不同，壁内血肿被认为是由于血管滋养管的破裂引起的，血管渗透到主动脉介质的外半部分（21）。特征性地，不存在内膜瓣，并且真假腔之间没有直接的通信。壁内血肿和主动脉夹层的临床表现，易感因素和死亡风险相似。8％至15％的急性主动脉综合征病例表现为壁内血肿（6）。因此，壁内血肿通常根据斯坦福系统以类似于典型主动脉夹层的方式分类，并且推荐手术治疗用于影响升主动脉的壁内血肿（22）。 在主动脉的任何地方都可能出现解剖，但它们最常发生在主动脉瓣环上方几厘米处或者在动脉韧带插入附近的左锁骨下动脉远端（5）。临床系列研究表明，与尸检研究相比，远端解剖的发生率更高，研究人员发现上行解剖更为常见。这种差异可能反映了升主动脉夹层相对于更远端对侧的高死亡率（5）。然而，主动脉弓通常不包括在描述发病机理和解剖率的讨论中，因为其相对于局部解剖过程的保护。基于作用于主动脉的病理生理学和血液动力学，可以理解主动脉弓对内膜撕裂的相对免疫力。 心脏相对固定在前面的胸骨和肋骨以及椎骨后面。升主动脉和主动脉弓相对移动并且被弓形血管悬挂，类似于钟摆。主动脉固定在左锁骨下动脉的远端，在其沿着脊柱左侧的过程中变得更加僵硬。随着每次心跳，主动脉环上方的升主动脉弯曲并且左锁骨下动脉的远端。由于固定结构和移动结构的连接，存在心脏和升主动脉连接的脆弱点。移动主动脉弓和不动的降主动脉创造了类似的情况。因此，这两个部位最有可能进行解剖。23）。这两个位置对解剖的脆弱性以及解剖的远端而非近端传播的趋势导致主动脉弓夹层的发生率相对较低。因此，尚未表征主动脉弓的解剖以及更常见位置的解剖。 关于临床分类的不同意见放射科医师和外科医生在使用斯坦福分类描述主动脉弓夹层方面存在长期和持续的差异。许多放射科医师将涉及或延伸到左锁骨下动脉近端的任何解剖分类为A型夹层，无论其是否涉及弓形血管。相反，起源于左锁骨下动脉远端的夹层被分类为B型夹层。然而，心血管外科医生认为，只有起源于无名动脉附近的解剖（即仅涉及升主动脉的解剖）被恰当地归类为A型夹层，并且源自或无创动脉远端的解剖应表示为B型夹层。或不是它们涉及一个拱形容器（12，23，24）。 外科视角虽然最初的DeBakey和Stanford文章未能描述主动脉弓夹层，但随后发表的几篇外科文章明确定义了升主动脉参与代表一个独特的解剖实体，与影响弓主动脉和降主动脉的实体分开。Miller等人（12）详细说明基于升主动脉参与，无论内膜撕裂的原发部位，即是由他人（确证一个想法的存在或不存在一个简单的分类系统23，24）。升主动脉内的解剖瓣是否代表来自该节段的进入撕裂的局部延伸，其发生在Miller等人研究中的84％的患者中，或者是主动脉弓撕裂的近端延伸的结果，他们推荐的管理是相同的（12）。手术文献中的其他研究支持了这一前提并明确将近端升主动脉夹层定义为A型病变，需要立即进行外科手术，而涉及主动脉弓和降主动脉的更远端夹层被认为是B型病变，不需要立即手术（5，25）。在这些研究的基础上，目前的手术建议是延迟手术干预进行弓形夹层并为抗高血压药物提供医疗管理，除非有证据表明有器官缺血或患者不稳定（25）。因此，从外科手术的角度来看，主动脉弓夹层被视为B型夹层的变体。 放射学视角自CT血管造影术出现以来，在过去十年中，关于主动脉夹层的诊断和报告，在放射学文献中已有很多文献。虽然大多数放射学文章仅仅参考了原始模糊的DeBakey和Stanford文章，但是一些出版物清楚地将A型夹层描述为涉及升主动脉或主动脉弓，而B型夹层被定义为限制于左锁骨下动脉远端的降主动脉（26 - 28）。虽然这些文章中的每一篇都引用了斯坦福大学的原始文章，但放射学文献中的一些文章提到了Khan和Nair的一篇文章，该文章认为这是一个不明确的问题区域（6））。在他们的文章中，Khan和Nair指出，由于主动脉弓夹层开始于左锁骨下动脉起源但不涉及升主动脉并不真正适合DeBakey或Stanford分类方案，因此简化分类是至关重要的。主动脉夹层分为近端和远端两种类型。所提出的简化系统分为（a）近主动脉夹层，其涉及左锁骨下动脉起点附近的主动脉;和（b）远端主动脉夹层，限于左锁骨下动脉起源远端的主动脉段，不涉及主动脉近端的主动脉（6）。虽然这种方法提供了简化并且面对主动脉夹层中弓形受累的模糊性，但毫无疑问与手术文献中描述的特征相矛盾。 建议的统一分类先前尝试将已建立的分类系统细分为包括弓形区域，基于内膜撕裂和假腔扩散的位置，在医学界尚未被广泛接受（17）。然而，将图像解释与临床或手术参与相协调的精确分类系统仍然至关重要。我们建议主动脉弓病变没有升主动脉受累，表示为主动脉弓受累的B型夹层（18）（图5））。这种方法允许熟悉的分类方案保持不变，并认识到拱是一个未完全分类的独特区域。此外，它允许将弓切除与影响远端胸主动脉的那些相关联，以符合当前的手术建议，即大多数这些解剖可以在医学上进行治疗。  结论 主动脉弓夹层不常见，但临床上重要的异常。传统的分类方案未能解释这种类型的解剖，导致混淆并且在放射科医师和外科医生通常使用的分类系统中存在重大差异。因为分类最终是基于管理的，并且因为证据的重量有利于大多数主动脉弓夹层的非手术治疗，所以通过将该实体指定为具有主动脉弓受累的B型夹层来调和差异是适当的。分类系统中的这种修改将有助于更有效的通信并避免可能对患者护理产生不利影响的错误。 知识进步
对患者护理的影响
作者贡献作者贡献：整个研究的完整性保证人，JKL，AAF，SJK; 研究概念/研究设计或数据采集或数据分析/解释，所有作者; 所有作者的重要知识内容的手稿起草或手稿修订; 所有作者批准提交的稿件的最终版本; 文献研究，JKL，JJ，SJK，CSW; 临床研究，JKL，JJ，HAN，BG，CSW; 统计分析，JKL，CSW; 和手稿编辑，JKL，AAF，JJ，SJK，HAN，EKG，CSW |
|
|
