大动脉疾病：例1主动脉夹层

【病史摘要】

男性，56岁。急性胸背部疼半天。

【CT征象】

升主动脉、主动脉弓、降主动脉管腔内示线样低密度影，将管腔分成双腔及小的破裂口(图2-2-1A);曲面重组、容积再现图像显示主动脉全程及骼总动脉受累(图2-2-1B、C)。

【重要征象】

主动脉内线样低密度影并真假腔形成。

【CT拟诊】

①主动脉夹层，Debakey I型。②主动脉夹层，Debakey Ⅲ型。③主动脉壁内血肿。

【最终诊断】

主动脉夹层，Debakey I型。

【评述】

主动脉夹层是指主动脉壁内膜撕裂，血液通过内膜撕裂口进入内膜与中膜层，形成双腔主动脉，与主动脉壁内血肿和主动脉穿透性溃疡统称为急性主动脉综合征。病因包括高血压、动脉粥样硬化、遗传性疾病、先天性主动脉畸形、创伤、主动脉壁炎症反应。病理改变主要是在高血压或血流动力学变化促发下主动脉内膜出现裂缝，在主动脉腔与中膜间发生交通，血流进入中膜层，内膜与中膜分离，形成真、假两个腔隙或夹层内血肿。临床上有典型的突然发作剧烈的背部撕裂样疼痛，向颈背部放射，并向下迁移到腹部及四肢。可伴发休克和发绀，少数还有晕厥、呕吐、呕血等。主动脉夹层的常用临床分型包括Debakey分型和Stanford分型。Debakey分型，I型：破口位于主动脉近端，病变累及主动脉弓或(和)降主动脉；Ⅱ型：破口位于升主动脉，病变终止于无名动脉水平；Ⅲ型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远降主动脉，升主动脉和主动脉弓未受累，病变可伸展至腹主动脉。根据累及范围，Debakey Ⅲ型又可分为2型，a型仅累及降主动脉胸段，b型可累及主动脉全程，甚至髂动脉。Stanford分型，以左锁骨下动脉为分界点分为，A型，累及升主动脉，伴或不伴有降主动脉累及；B型，累及左锁骨下动脉以远降主动脉。

在临床应用上，CT主要用于主动脉夹层的术前评估和术后随访。术前用来评估主动脉夹层的分期和分型，破口、入口和出口位置，确定真假腔(真腔多较小，假腔多较大),评估径路血管条件，测量近端相对正常血管内径以决定所用支架血管的直径。术后随访观察血栓机化情况及真假腔的变化、置换血管形状及位置、管腔通畅程度、管壁有无增厚，支架有无变形、是否在位、支架内通畅情况以及有无内漏及内漏分型。

CT表现

①平扫，典型的表现为钙化的内膜瓣向腔内移，常可提示诊断。②撕裂的内膜片：增强薄层CT横断面图像对内膜片显示率高，多表现为弯曲的线样低密度影，部分患者可见多个破口，内膜漂浮在管腔中。③破口：表现为真腔和假腔之间沟通的管道，血栓形成或撕裂情况复杂，显示困难。④真、假腔：真、假腔可同时显影，或假腔强化和排空比真腔延迟，假腔内常有血栓，而在平扫时呈略高密度。一般情况假腔较大，真腔较小，但不能完全以大小来判断真假腔，要结合破口的数目、位置和血流动力学综合分析判断。⑤受累分支及范围：确认分支血管供血状况，注意供血器官缺血情况以及供血血管是发自真腔还是假腔。⑥主动脉夹层渗漏或破裂：可见心包、纵隔、胸腔积液和积血、主动脉瓣反流等并发症。

鉴别诊断

①主动脉壁内血肿：若假腔充满血栓，则需要与主动脉壁内血肿鉴别；如见到内膜钙化内移及残留的管腔狭窄或变形存在，则强烈提示主动脉夹层。②主动脉夹层，Debakey Ⅲ型，破口位于左侧锁骨下动脉开口以远降主动脉，升主动脉和主动脉弓未受累，本例升主动脉及主动脉弓受累。需要注意的是撕裂的内膜需与伪影鉴别，前者为一层薄而略为弯曲的线样结构，而后者为较粗的直线形结构，在不同的CT扫描层面上其方向可以不同，特别是伪影常延伸至主动脉的边缘以外更具鉴别诊断价值。