复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（一百十二）

病    史

患者男性，60岁，左腰痛1周，实验室检查阴性

影像学检查

影像学表现

左肾中上部局部轮廓外突，可见一软组织团块影，CT平扫密度欠均，其内可见部分坏死区，增强动脉期见病灶轻度强化，门脉期持续强化，累及左侧肾盂致左肾盂扩张积水，肾周脂肪间隙模糊；MRI显示T1WI呈低信号，T2WI呈明显低信号，ADC呈明显信号。

病理结果

巨检：于肾中部肾门处见一灰白灰红肿块，大小7*6*5cm，质软，鱼肉状，界不清，累及周围脂肪组织

病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞型

免疫组化：CD10(-),CD7(-),CK8(-),Ki-67( 80%阳性),P504S(-),TFE-3(+/-), Vim(++),p40(-),p63(+),p16(-),Syn(-),CgA(-),CD56(-),HCK(-),LCA(++), CD3(少量+), CD20 (++), CD79a(++),Bcl-2(+),Bcl-6(+)

讨    论

原发肾淋巴瘤（Primary renal lymphoma, PRL）较少见，约占淋巴结外淋巴瘤的0.7%，肾肿瘤的1.0%，发病机理尚不明，可能起源于肾窦淋巴组织或肾包膜淋巴结网，随即侵及肾实质。诊断肾脏原发性淋巴瘤的标准为：①肾脏肿物经病理证实；②初次就诊时无其他内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大；③血常规及骨髓象检查无异常。本病以中老年男性多见，临床常见症状为腹痛或腰痛、血尿，其他症状包括肾衰竭、急性肾损伤、发热、体重降低、高血压等。文献显示相较于手术切除，放化疗治疗预后更好，且对肾脏的损伤更小，所以PRL的术前早期诊断对于临床治疗有指导意义。

组织学上，绝大部分原发性肾淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤，其中以弥漫大B细胞淋巴瘤为主。

PRL分为四型，①单侧单发结节；②单侧多发结节；③双侧多发结节，肾脏可正常大小或明显肿大；④肾脏弥漫性增大而形态正常，其中，以单侧单发结节多见，且较难与肾细胞性肿瘤相鉴别。

影像学上，PRL多累及肾髓质，可致患肾弥漫性增大；肿瘤通常表现为边界模糊的乏血供肿块，呈浸润性生长，CT平扫呈较均匀等高密度，无明显包膜，肿瘤内无钙化，囊变坏死少见，增强可见轻中度延迟性强化，强化程度低于肾实质，肿瘤包绕或推挤血管，部分病例可见血管漂浮征；MRI对肾淋巴瘤有较高的鉴别价值，PRL于T2WI上表现为相对低信号，由于淋巴瘤细胞排列紧密，DWI表现为弥散明显受限，其ADC值明显低于其他肾肿瘤（0.64to0.76x10^-3mm²/s）增强扫描呈轻中度延迟强化。肿瘤可压迫及侵犯肾盂肾盏导致积水扩张，可致肾功能轻度减退，强化弱于对侧肾实质；无侵犯肾静脉及下腔静脉的病例报道。

鉴别诊断：

主要需与其他肾脏来源的乏血供肿瘤相鉴别，主要包括肾盂来源恶性肿瘤，肾乳头细胞癌（pRCC）及肾嫌色细胞癌（chRCC）。

肾盂来源恶性肿瘤最常见的症状为血尿，常以肾盂、肾盏为中心，向周围肾实质向心性浸润性生长，肾脏轮廓大多无变化，大多数患者伴有不同程度肾盂、肾盏积水，易侵犯肾静脉及下腔静脉形成静脉癌栓；CT平扫为位于肾窦内等密度软组织影，增强呈轻度延迟强化；MRI上显示肿块在T1WI和T2WI上多为等低信号，边界欠清，DWI弥散受限。

pRCC多为有假包膜的实性肿块，边界清晰，假包膜在T2WI上呈低信号环，增强可见延迟强化，当pRCC大于3cm时，肿瘤内可出现坏死、囊变和出血，DWI上弥散受限，但无PRL明显，ADC值较PRL高（0.88 to 0.90 x10^-3mm²/s）

chRCC为边界清晰的实性肿瘤，部分可见假包膜，肿瘤实质均匀，常无出血和坏死，在MRI T2WI上呈等低信号，增强可见均匀轻中度延迟强化，部分病例中心可出现“轮辐征”及星型瘢痕，并可见强化反转。

参考文献

[1] Ganeshan D, lyer R, Devine C, Bhosale P, Paulson E. Imaging of primary and secondary renal lymphoma. Am J Roentgenol 201: W712-W719, 2013.

[2] Stallone G et al. Primary renal lymphoma does exist: case report and review of the literature. J Nephrol13: 367-372, 2000.

[3] Gellrich J, Hakenberg OW, Naumann R, Manseck A, Lossnitzer A, With MP. Primary renal non-Hodgkin’s lymphoma: a difficult differential diagnosis. Onkologie 25: 273-277,2002

[4] WEHRLI N E, KIM M J, MATZA B W, et al. Utility of MRI features in differentiation of central renal cell carcinoma and renal pelvic urothelial carcinoma[J]. AJR, 2013,201(6):1260-1267.