【典型病例赏析】--直肠间质瘤一例

简要病史： 女，51岁，因“肛门坠胀不适2月余”入院。

病例特点：
1.老年女性患者，51岁，病程2月。
2.因“肛门坠胀不适2月余”入院。
3.现病史：患者2月前无明显诱因出现肛门坠胀不适，无里急后重，无腹泻，无便血，当时未予以重视，2月来肛门坠胀感渐加重，于9月份于医院检查诊断为“直肠占位”，在该院未行特殊治疗。为进一步治疗，来我院门诊检查后以“直肠占位”收入我科拟行手术治疗。起病来患者精神食欲良好，无咳嗽及咳痰，无心悸及气促，无恶心及呕吐，小便正常，体重及体力无明显减轻。
4.既往史：既往体健，无外伤、手术及输血史。

影像资料：

手术病理结果：

检查所见：
碎块组织一堆10x6x4cm，切面灰黄，实性，质韧，部分区质软。

印象：
（直肠）间质瘤（肿瘤大小：送检为碎组织一堆约10x6x4cm；部分区可见坏死，核分裂像＞5/50HPF）。

建议：
CD34(+)，DOG-1(+)，S-100(-)，Ki-67：个别散在阳性，CD117(+)，SMA少部分(+)。

讨论：

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一种起源于胃肠道的间质干细胞、调节胃肠道内自主运动的卡哈细胞，表达ckit(CD117)，遗传上存在频发性C—kit基因突发，组织学上以富于梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形细胞的胃肠道问叶源性肿瘤。GIST可发生于消化道任何一个部位，其中胃最常见，约占全部肿瘤的60～70％ ，其次为小肠，约占25～35％，大肠部位发生率极少，仅占5％。

结直肠间质瘤大多数发生在成年人，多见于50～70岁，40岁以下很少见，且男多女少。临床表现右半结肠间质瘤以腹痛、腹部包块等症状为主，左半结肠间质瘤以大便习惯改变、血便为主。当肿瘤较大时，甚至会引起肠梗阻，症状的有无及轻重与肿瘤的大小有很大关系，几乎所有的GIST肿瘤标志物检查如癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA)19—9、CA12—5等都不升高。

同时，GIST很少发生淋巴结转移，因此，结直肠间质瘤应行扩大切除术，但不主张大范围的淋巴结清扫。术后予以四磺酸伊马替尼(STI571，即格列卫Gleevic、imatinib)辅助治疗可以降低术后复发转移率，从而提高患者的生活质量和生存率，但具体用药时间尚无结论。

--病例摘自华夏影像诊断中心每周读片

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