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据报道，Rokitansky是第一个描述这种病理的人，他把这种病理称为软脑膜组织中的血管性脑瘤。Virchow(1862 - 1863)首先将肿瘤与脑血管瘤区分开来，后者被认为是先天性血管畸形。脑动静脉畸形(BAVM)是胚胎血管发育过程中错误导致的异常，这一概念由Cushing和Bailey(1928)和Dandy(1928)提出。然而，正如Zulch和Russell等人所指出的，在鉴别诊断BAVMs和肿瘤方面仍然存在一些困难。麦McCormick(1966)提出了将这种病理作为一种明确的先天性畸形的准确描述。同一作者作了分类，经过一些修改，今天仍然有效。 分类 ·动静脉畸形（AVM） ·Galen AVM的静脉 ·海绵状血管畸形（海绵状血管瘤） ·毛细血管畸形（毛细血管扩张） ·发育性静脉异常（DVA） 静脉血管瘤 ·过渡类型 ·血管畸形部分界限清楚 先天性遗传性综合征 ·Rendu-Osler综合征 ·Sturge-Weber综合症 ·Wyburn-Mason综合症 ·Klippel-Trenaunay-Weber综合征 动静脉畸形 发病机制与病理学 AVM的某些发病机制尚不清楚。 它们被认为是先天性畸形。 脑血管的胚胎发育分两个阶段发生：血管发生和血管生成。 在血管发生中，成血管细胞分化成内皮细胞以形成原发性血管丛。 随后，血管生成随之发生，其中原发神经丛经历重塑和组织，导致最终脑血管的形成。血管生成异常导致AVMs的原因尚不清楚。可能涉及许多因素;其中，一些内皮生长因子(VEGFR1-VEGFR2)及其结合受体(FLt-1);FLk-1)被认为对脑血管的正常发育具有重要作用。这些因素的缺失、突变或最高级别可能导致AVMs的异常发育和形成。 当考虑到大脑动脉和静脉的胚胎发育时，一些作者认为AVMs可能在妊娠的第三个月之前就已经存在了。在某些情况下，一个AVM可能在出生时相对较小，然后长大。然而，也有报告描述了先前进行核磁共振成像(MRI)未发现畸形的患者在晚年出现脑AVMs。在部分患者中，由于不同的原因，如血管病变、放疗后的改变等，在病理改变的脑内发生脑动静脉畸形;在另一些病例中，脑实质完全正常。这些观察引起了对大脑AVMs先天性质的怀疑，至少在某些情况下，AVMs似乎是由不同的非特异性脑损伤引起的后天损伤。 AVM的主要血管构筑特征是在病灶的区域内，动脉和静脉之间的直接分流发生在没有毛细血管的情况下。血管内血流增加导致血管的改变。组织学显示，病灶主要由扩张的动脉和静脉组成。在某些血管中，血管壁结构仍可辨认，其特征是动脉中存在平滑肌细胞和弹性层，而静脉中没有肌层。在其他动脉中，也有明显的变化，其特征是成纤维细胞、肌肉细胞的增殖和结缔组织的增加导致壁增厚。管壁变薄的部分也会发生，这可能导致动脉瘤的形成。严重的变化发生在静脉血管，形成所谓的动脉化静脉，其特征是壁增厚，这是由于成纤维细胞增殖，而不是平滑肌细胞。间质表现为由缺血或先前出血引起的胶质增生、含铁血黄素沉着和钙化。周围的薄壁组织可能出现正常或类似的改变。 发生率 AVMs的发生率尚不完全清楚。在一般尸检中，它们被发现的频率为0.15～ 0.8%。多灶性病变的发生率为10%;后者在儿童患者中更为常见，据报道，儿童患者的发病率是成人的两倍。 临床相关性 在AVMs中，5%～10%的患者无症状，并因其他原因经CT或MR检查偶然诊断。约40% - 50%的患者有颅内出血，30%的患者有癫痫发作，10% - 15%的患者有头痛，5% - 10%的患者有神经功能障碍;据报道，成年人群中有症状性脑畸形的发生率是颅内动脉瘤的十分之一。AVM中最重要的危险是出血，每年计算为2.4%，年死亡率为1%，严重发病率为1.7%。据报道，初次发作后再次出血的风险在第一年会增加，之后会下降，直到达到最初风险的水平。这是儿童最常见的首发症状。 据报道有AVM自发性血栓形成的以及甚至在几年后可能再通的病例。 必须对这些患者进行长期随访。 位置 大多数AVM（85％）位于幕上区域，只有15％位于幕下。幕上AVMs可进一步划分为:皮质，包括额叶、顶叶、颞叶、枕叶和胼胝体的AVMs;边缘系统，包括边缘和边缘系统的AVMs(杏仁核，海马，海马旁，间隔，脑回，岛状AVMs)。AVMs可以位于脑沟(sulcal)、回(gyral)或两者兼有(sulco-gyral)。它们可以保持在皮层，也可以向脑室、基底神经节和丘脑延伸。涉及原发性深部结构或脑室的动静脉畸形比较少见。在儿科患者中更常见。 幕下AVMs可分为小脑(半球、蚓部)，位于上、下凸部或前表面。深部结构可能主要累及或延伸至浅表病变。脑干的原发性AVMs非常罕见，第四脑室也是如此。 诊断 MRI，包括功能研究，提供了关于AVMs的位置和扩展的信息。此外，它还显示了哪些功能变化发生在受影响的半球和未受影响的半球。血管造影是诊断血管结构的畸形是必不可少的。它包括选择性颈动脉内外动脉和椎动脉的血管造影，必要时进行超选择性检查，以确定供血动脉、静脉引流和病灶的特征。 供应动脉 这些动脉多是扩张和迂曲的，一根的或多根，并且来自一个或多个血管区域。 皮质分支涉及表面AVM（图1,2）。每当深部结构和脑室受累时，大皮质AVM向纵深延伸，均可累及穿支(深动脉和髓动脉)和脉络膜动脉(图3). 图1 明确的额侧AVM表现为癫痫的病灶。侧位血管造影，早期和晚期(a)。AVM由扩张的岛状支(双箭头)提供。第二个，较小的供应动脉出现在后面(箭头)。矢状窦上部皮质引流，前段部分逆行引流，下入大脑中浅静脉(SMCV)。(b)Onyx栓塞前超选择性置管。(c) AVM完全闭塞后2个月行侧位血管造影、动静脉造影，显示动脉和引流静脉正常。 图2 后颞枕AVM以出血为表现，由角状回动脉远端支供应。颈动脉造影，侧位，动脉(a)和静脉(b, c)。不同的静脉引流与相应的血管有关。这些在超选研究中得到了很好的证明(d, e)。在病灶的周围，可以辨认出一个孤立的动静脉分流(d)。 图3 年轻 AVM患者表现为第三和侧脑室的出血。（a）显示出血的CT。（b） 椎血管造影侧位。第三脑室顶部有一条扩张的后内侧脉络膜动脉(箭头)供应AVM。(c)选择性造影显示AVM的病灶和脑内静脉的引流(箭头)，继续进入Galen静脉和直窦。(d)用丙烯酸胶封闭AVM血管内治疗后的血管造影。 每个供应动脉都在病灶中终止，通过一个或多个小分支与一个或多个静脉通道以不同的组合连接起来，形成病灶的丛状结构（图1 、2）。否则，在给AVM分支后，供应动脉继续向远处供应正常的实质。在血管造影中，它们似乎以病灶结束，尽管事实上它们会向远处延伸。然而，因为病灶内存在盗血现象，远端并不总是可辨认的。在另一些病例中，靠近病灶的大动脉内通道给血流可以给病灶一些小分支，向正常的实质延伸（图4、5）。所有这些方面都应该通过选择性造影来仔细研究，因为这些动脉栓的栓塞会带来正常实质缺血的风险。 有时，间接供应动脉可以通过软脑膜（软膜）吻合口的开口到达病灶（图4）。当供给AVM的重要分支在病灶完全终止，没有分支到达远端正常实质时，就会发生这种情况，远端正常实质由侧支循环间接供应。后者可延伸至AVM并供应其远端部分。
图4 （a）“en passage feeder”的例子。 从MCA分支的近端部分出现小分支（箭头），提供临界岛状AVM。 （b，c）由ACA和MCA分支机构供应的非常大的顶叶AVM。 （b）颈动脉血管造影。 （c）椎血管造影。 PCA远端分支间接受累通过开放PCA和MCA之间的软脑膜吻合。 其中一个分支（箭头）非常大。
图5 大血肿患者大血肿位于左枕后内侧深部，急性期切除。临床改善后，椎动脉造影(a)显示左PCA P4段两个供应动脉(箭头)供应的AVM。引流（b）进入大的内侧静脉（箭头），继续进入Galen静脉和直窦。 由于Galen静脉高压(c)，逆行至前中央静脉(PR)和后中脑静脉(PM)。直窦有近端重复。在侧位图(d)中，可以看到第二个较小的引流(箭头)，也进入Galen静脉。分支(e)的微导管，。将微导管向正常实质分支(箭头)远端逐渐推进的第二分支(f)。治疗后的血管造影(g)。由胼胝体周围动脉供血的AVM中剩余的最小成分通过放射外科治疗。 |
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