|
引言 子宫伴显著黏液性间质的肿瘤并不多见，但病理诊断中一旦遇到则诊断相对困难。针对子宫伴黏液性间质肿瘤的诊断问题，加拿大渥太华大学Busca及多伦多大学Parra-Herran曾联合在《Advances in Anatomic Pathology》发表了相关综述。为帮助大家更好的处理这一问题，我们对该文重点内容编译介绍如下。 推荐阅读 妇科医师、肿瘤科医师、病理医师、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。 一．何谓“黏液”？ 所谓黏液是指富于蛋白多糖及氨基葡聚糖、尤其富于透明质酸的基质。常规HE染色切片中，黏液样改变表现为肿瘤细胞周围的淡蓝色物质，其间的肿瘤细胞可单个散在或呈束状、簇状。黏液样基质丰富时可造成细胞稀疏的印象，大体呈均一质软的肉质样改变。 某些情况在常规HE染色切片中可类似黏液样基质，如水肿可使得细胞间距加大，从而类似黏液样肿瘤。 图1. 水肿的平滑肌瘤，HE染色中形似黏液样改变，但阿辛兰染色中间质为半透明状至淡蓝色，与白色箭头所示肥大细胞中的深蓝色形成鲜明对比。 二．黏液样平滑肌肉瘤 黏液样平滑肌肉瘤相比经典型平滑肌肉瘤来说，更具侵袭性、预后更差。平滑肌肉瘤中黏液成分占比多少才可以诊断为黏液样，尚无明确规定；相关文献中所采取的阈值有≥30%、≥50%、≥60%等，本文作者倾向于≥50%，但黏液成分30-50%之间的病例如伴有其他相应的恶性特征，也应考虑黏液样平滑肌肉瘤。 黏液样平滑肌肉瘤大体质软、胶冻样，缺乏经典型平滑肌瘤中典型的漩涡状结构。边界不规则、且有浸润性是诊断特征之一。其他如肿瘤细胞的坏死、显著核多形性、核分裂等均不同程度的存在。由于存在黏液，所以肿瘤细胞数量相对少，核分裂活性可以相对低甚至无核分裂，因此诊断标准中关于核分裂的阈值是≥2个/10个高倍视野（high power field，HPF）。 图2. 子宫黏液样平滑肌肉瘤：肿瘤向周围肌层浸润性生长，肿瘤内可见坏死（图A中插图）；细胞核深染，具有中至重度多形性，散在核分裂（图B中箭头所示）；细胞周围有黏液样基质；pH2.5的阿辛兰染色中黏液样基质蓝染。 （该文作者提出根据组织学特点鉴别黏液样平滑肌肉瘤及其他良性或恶性潜能未定肿瘤时，可参考图3所示诊断流程。） 图3. 子宫黏液样平滑肌肿瘤鉴别诊断流程。 三．炎性肌纤维母细胞瘤 该肿瘤此前曾被称为炎性假瘤，但目前研究认为该肿瘤具有ALK基因的重排，是一种真正的肿瘤，且局部复发可达25%左右。也正是因为有ALK基因的改变，因此对于无法切除和/或复发患者可以考虑应用酪氨酸激酶抑制剂治疗。发生于子宫的炎性肌纤维母细胞瘤罕见，患者年龄分布较广。形态学上主要有两种，最多见为黏液样，即显著黏液及水肿间质内分布着部分胖梭形细胞，类似筋膜炎样、或组织培养样表现，间质伴炎症细胞浸润。另一种形态为丛状，黏液样间质相对较少，细胞更丰富；梭形细胞相互交织呈束状，胞质嗜酸性。如出现下述特征则可能会出现复发及转移：肿瘤细胞坏死、肿瘤体积较大（>7cm）、中至重度非典型、核分裂指数高（>10个/10HPF）、浸润性边界。因此病理应注意报告是否有上述特点。 图4. 子宫炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤境界不规则，细胞密度不一；高倍镜下为形态单一的梭形细胞，呈组织培养样，瘤细胞周围有黏液样基质。免疫组化ALK在细胞核呈现弥漫强阳性。 四．黏液样子宫内膜间质肿瘤 子宫内膜间质肿瘤伴有黏液者罕见，可发生于子宫内膜间质结节，也可发生于子宫内膜间质肉瘤。大体可表现为息肉样宫腔内肿物、肌内肿物或带蒂肿物。这类肿瘤与经典的子宫内膜间质肿瘤形态近似，如在肌层舌状浸润性生长、形似子宫内膜间质的梭形细胞、小的薄壁血管均匀分布。黏液样间质可非常显著，一般超过肿瘤的50%。与常规子宫内膜间质肿瘤相比，黏液样肿瘤细胞数量减少。细胞一般为典型的梭形，细胞核为低级别；也曾有怪异细胞核的报道。有研究表明高级别子宫内膜间质肉瘤伴黏液样间质时，其分子生物学异常不同于经典的高级别子宫内膜间质肉瘤。由于相关病例较少，因此目前尚不清楚低级别子宫内膜间质肉瘤出现黏液时的预后意义，但伴大量黏液的高级别子宫内膜间质肉瘤具有高度侵袭性，一般就诊时即出现淋巴结转移及远处转移。 图5. 黏液样低级别子宫内膜间质肉瘤，低倍镜下并无普通型子宫内膜间质肿瘤典型的富于细胞表现，呈舌状向肌层浸润。 图6. 肿瘤细胞形态单一，可见均匀分布的小血管网；黏液样间质数量不一，插图示免疫组化IFITM1（子宫内膜间质分化标志）弥漫强阳性。 五．上皮性肿瘤及上皮-间质混合性肿瘤中的黏液样改变 子宫内膜未分化癌或去分化癌中也可出现黏液样改变，但一般仅为局灶性。双相分化的肿瘤如癌肉瘤、腺肉瘤中的高级别肉瘤成分中也可出现非特异性黏液样成分。 小结 子宫黏液性间质肿瘤包括了一组形态学上存在显著重叠、但预后及相关治疗显著不同的肿瘤，因此病理诊断应将其区分开来。与相对应的无黏液肿瘤相比，其良恶性判读指标有一定相似性，如浸润性边缘、肿瘤细胞坏死及细胞多形性；同时也有一定差异，如核分裂阈值的不同。 参考文献 Busca A.Myxoid Mesenchymal Tumors of the Uterus: An Update on Classification, Definitions, and Differential Diagnosis[J].Advances in anatomic pathology,2017,24(6):354-361. DOI:10.1097/PAP.0000000000000164 【版权声明】广州华银医学检验中心临床病理联盟项目部&病理医生王强拥有此文所有版权（All rights reserved to Guangzhou Huayin Medical Test center & Wangqiang），本文不允许转载，欢迎转发朋友圈。 |
|
|
