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李晖 张玉虎 黄智恒 陈俊哲 黄思菲 李昌茂 作者单位：广东省人民医院(广东省医学科学院) 神经内科【李晖 张玉虎 黄智恒 黄思菲 李昌茂】； 中山大学孙逸仙纪念医院肾内科 【陈俊哲】 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一组临床影像综合征，其发生通常由血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用导致内皮损伤、引起血脑屏障破坏进而引起脑水肿，常见病因有高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫等。现将1例以横纹肌溶解(rhabdomyolysis，RM)为初发疾病后引起PRES的病例报道如下。 病例资料 患者男性，35岁，2018年5月18日因“发热10 d，胸腹痛4 d，双下肢近端疼痛、乏力1 d”人院。患者人院前11 d前爬山后服用“虎头蜂药酒”20 ml，次日开始出现颈部疼痛不适，可触及1个约1 cm×1 cm肿大淋巴结，伴发热，体温波动在37-38℃，多为午后及夜间开始。患者就诊于当地医院，服用“阿莫西林、头孢克洛、银翘解毒丸”数种中、西药物治疗，发热无缓解。4 d前自觉前胸闷痛，于当地行心功酶、心电图、主动脉及冠状动脉CT血管造影未见异常，伴腹部肌肉绞痛，无恶心、呕吐、腹泻、皮疹，1 d前出现双下肢疼痛、乏力，尤其以双大腿肌肉酸痛明显，逐渐加重至难以行走，拟“双下肢乏力查因”收入神经内科。 入院体检：体温36.5℃，心率82次／min，呼吸20 次／min，血压154／101mmHg。心肺腹检查未见明显异常。神经专科体检：意识清楚，精神好，高级皮质功能、脑神经检查未见异常；四肢肌肉压痛、无萎缩、束颤，双上肢肌力V级，肌张力正常，双下肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力V一级，肌张力低；双上肢腱反射正常，双下肢腱反射消失，双侧病理征阴性；无颈抵抗，脑膜刺激征(一)。 辅助检查：全血常规：白细胞计数7.80x109／L，红细胞计数5.71x1012／L，血红蛋白浓度171g／L，血小板计数191x109／L；尿常规：红细胞3+、蛋白2+，血生化：尿素：3.80mmol／L，肌酐73.80umol／L；门冬氨酸氨基转移酶321 U／L(正常范围：15-40 U／L)，肌酸激酶17244U／L(正常范围：50～310 U／L)，肌酸激酶同工酶：251.2U／L(正常范围：0～24.0 U／L)，肌红蛋白4 150ng／ml(正常范围：17.4—105.7 ng／ml)；电解质、风湿免疫、感染指标、肿瘤指标正常。 入院第2天患者突发双眼上翻、四肢抽搐伴意识丧失，予静脉推注地西泮后停止。腰椎穿刺检查压力260 mmH2O；脑脊液生化：葡萄糖2.73 mmol／L，蛋白532 mg／L。头颅MRI增强扫描(图1，2)提示双侧顶枕叶灰质异常信号，头颅DWI检查未见明确异常，考虑可逆性后部脑病。当日出现肌力减弱，四肢近端肌力O级，远端肌力Ⅱ级，伴全身肌肉疼痛；并出现腹胀、无排便排气，腹部膨隆、听诊肠鸣音消失，“横纹肌溶解、可逆后部脑病综合征、动力性肠梗阻”诊断明确，予积极补液、利尿、碱化尿液、甘露醇脱水降颅压、禁食、胃肠减压、促胃肠动力等对症治疗。
患者人院第4天再次出现双眼上翻、四肢抽搐，予静脉推注地西泮后停止，后予以丙戊酸钠、左乙拉西坦抗癫痫治疗，患者仍意识不清。当日出现发热，高达38．5℃。入院后查肌酸激酶呈进行性升高，最高时(人院第5天)达156 130U／L，每日排浓茶样尿2500—3 000ml，检测血肌酐、尿素尚在正常范围。经肾内科会诊后开始行床边持续血液净化治疗(第6～10天)。患者意识逐渐恢复、肌酸激酶逐步下降，血压降至102／66 mmHg。人院第11天复查头颅MRI(图3，4)提示双侧顶枕叶灰质改变较前减少，第13天时肌酸激酶降至1228 U／L，双下肢近端肌力I级，远端肌力恢复至Ⅲ级，左上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力V级，右上肢近端肌力Ⅲ一级，远端肌力Ⅳ级，遂转当地康复医院。出院后随访2个月，患者无再发肢体抽搐、意识丧失，四肢肌力恢复至V级。 讨论 导致RM的病因众多，如严重创伤或长时间肌肉受压、高强度运动、癫痫发作导致肌肉持续收缩、高热、药物、酒精中毒、蛇咬伤或蜂蜇伤、内分泌疾病、感染等…，Melli等报道约60％的病例有多种因素参与。本例患者发病前有饮用药酒、爬山及服用多种中西药史，病初有低热、淋巴结肿大病史不排除感染，因此导致RM的直接诱因难以明确。值得注意的是，患者在低热1周后出现胸腹痛，于当地医院就诊查肌酸激酶及肌酸激酶同工酶尚处于正常范围，而3 d后即进展至肢体，双下肢瘫痪先于双上肢，易被误认为脊髓疾病收入神经内科，入院后查肌酸激酶水平亦升至17244 U／L，该患者在出现典型的RM临床症状前的表现极易导致误诊、漏诊。 RM是引起急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)的常见原因。文献报道13％～15％的RM患者可出现AKI。RM引起AKI发生率相差很大，可能与不同研究纳入RM的病因不同及诊断标准不一有关。RM血清肌酸激酶水平与AKI的关系目前仍有争议。有研究认为，起病时血清肌酸激酶水平与发生AKI的概率呈正相关；血清肌酸激酶<5000U／L，并发AⅪ的概率小，血清肌酸激酶，15000U／L者则易并发AKI。而多数研究认为，血清肌酸激酶水平对AKI的预测价值并不大，而肌红蛋白水平较肌酸激酶更能预测AKI。李世军等发现RM相关AKI患者血肌酐与血清肌酸激酶值与肌红蛋白值均无明显相关性，即使肌酸激酶<5 000 U／L，若同时存在脱水、酸中毒或脓毒症时，也易发生AKI。因此推测，血清肌酸激酶水平升高与AKI有关，但并非导致肾脏损伤的唯一因素。本例患者肌酸激酶峰值150 000 U／L，但并未出现少尿、水电解质及酸碱代谢紊乱。 RM合并PRES相对少见，国外曾有报道甲型流感患者出现RM，后继发AKI并引起PRES，国内方教等曾报道1例儿童RM合并PRES，在成人中尚无类似报道。横纹肌细胞损伤、崩解后，肌红蛋白等细胞内容物漏出，机械堵塞作用、肌红蛋白及炎性介质的直接毒性作用导致肾小管损伤、肾血管收缩，引起AKI、急性高血压，而此二者均为可逆性后部白质脑病综合征的常见病因。因此推测该患者发生PRES，一方面可能由于急性高血压引起脑血流量迅速增加，超过了脑血管的调节能力，局部血管内静水压升高从而引起脑组织水肿；另一方面，肌细胞释放肌红蛋白致活性氧渗漏产生氧自由基、炎性介质等可直接损伤脑血管内皮细胞，进而导致脑水肿的发生。患者肌酐、尿素氮及电解质在整个病程中始终未超过正常范围，因此何时启动血液透析治疗是有争议的。本例患者人院后肌酸激酶水平持续升高，于人院第6天开始床旁持续血液净化。经血液净化治疗后，肌酸激酶逐渐下降、血压降至正常、脑部病灶消退，考虑与血液透析降低脑血管内静水压、减少毒素有关。 综上所述，建议对RM综合征患者早期进行积极扩容治疗，治疗期间注意血压变化，防止靶器官损伤，如病情持续进展，建议尽早透析治疗。 本文选自《中华神经科杂志》 2019年3月第52卷第3期 中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC) |
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