软组织肿瘤分类和免疫组织化学 软组织肿瘤传统上是根据细胞分化方向来分类的。大部分软组织肿瘤显示间叶或神经外胚层分化。但有一小部分软组织肿瘤具有不寻常的分化方向,即软组织内无此细胞类型(如上皮细胞,肌上皮细胞或黑色素细胞),还有一些肿瘤根据免疫组化和超微结果不能评估其分化方向(如滑膜肉瘤)。 儿童常见软组织肿瘤有脂肪组织肿瘤(脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病、脂肪瘤、冬眠瘤和肾上腺外髓脂肪瘤)、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(颅骨筋膜炎、结节性筋膜炎、增生性筋膜炎/增生性肌炎、骨化性肌炎、进行性骨化性纤维发育不良、婴儿纤维性错构瘤、纤维性脐息肉、Gardner纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、脑回样纤维性增生、鼻咽血管纤维瘤、包涵体纤维瘤病、颈部纤维瘤病、韧带样纤维瘤/硬化性纤维瘤、钙化性腱膜纤维瘤、婴儿/幼年性透明变性纤维瘤病、钙化性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、婴儿型纤维肉瘤)、所谓纤维组织细胞肿瘤(良性纤维组织细胞瘤、细胞性纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤)、平滑肌肿瘤(平滑肌瘤、平滑肌错构瘤、EB病毒相关性平滑肌肿瘤、平滑肌肉瘤)、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤及淋巴管平滑肌瘤病)、血管周细胞肿瘤(肌周细胞瘤、血管球瘤、肌纤维瘤和肌纤维瘤病、血管平滑肌瘤)、骨骼肌肿瘤(横纹肌间叶性错构瘤、胎儿横纹肌瘤、横纹肌肉瘤)、血管源性肿瘤(婴儿型血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、血管/淋巴管畸形、巨细胞血管母细胞瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤)、骨-软骨肿瘤(婴儿鼻软骨间叶样错构瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、骨外间叶性软骨肉瘤)、外周神经肿瘤和神经外胚层肿瘤(神经纤维脂肪瘤性错构瘤、颗粒细胞瘤、先天性/牙龈颗粒细胞瘤、神经胶质异位组织、神经纤维瘤/神经纤维瘤病、神经鞘瘤、神经鞘粘液瘤、混杂性神经鞘肿瘤、良性蝾螈瘤、婴儿色素性神经外胚层瘤、恶性外周神经鞘瘤、外胚层间叶瘤、视网膜母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤)、分化方向不确定肿瘤(大网膜肠系膜血管错构瘤、肢端纤维黏液瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤、婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、横纹肌样瘤、骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤)、胃肠道间质瘤、副神经节瘤、间皮肿瘤、滑膜腱鞘肿瘤、未分化/未分类肉瘤。 免疫组化在软组织肿瘤中的作用至少有7点:(1)区分组织学相似的肿瘤;(2)证实组织学发生;(3)支持罕见肿瘤的诊断;(4)支持罕见发生部位的肿瘤诊断;(5)支持罕见发生年龄的肿瘤诊断;(6)用于靶向治疗;(7)预后判断。 表1-1 Desmin、S-100、EMA、CD99和CD34阳性的软组织肿瘤
神经纤维瘤:CD34阳性 用于软组织肿瘤诊断的抗体有:中间丝蛋白(Vimentin、Keratins、Desmin、GFAP、NF)、肌源性标记(Desmin、SMA、h-caldesmon、Myogenin、MyoD1)、内皮细胞标记(CD34、CD31、D2-40、FLI1、ERG)、Schwannian 标记(S-100、GFAP、CD56、CD57)、其他标记(CD99、EMA、MDM2、β-catenin、INI1、CDK4、TFE3、ALK、TLE1、MUC4、DOG1、STAT6、CD117)。 表1-2 角蛋白阳性的软组织肿瘤
参考文献 [1] Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach.2013 [2] Diagnostic Pathology: Soft Tissue Tumors.2015 [3] WHO软组织与骨肿瘤分类第4版.2013 [4] 儿童肿瘤病理学诊断图谱.2016 [5] 软组织肿瘤病理学诊断图谱.2014 [6] 软织组肿瘤病理学第2版.2017 |
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