临床微型病例：一例特殊类型的格林巴利综合征

一、病例特点： 

1.38岁中年男性，病程5月余；

2.临床表现：临床表现为四肢麻木无力、复视5月余，加重1周；患者诉5+月前无明显诱因出现四肢麻木无力，行走困难，活动受限，双上肢持物不稳，并有视物重影，遂至XX医院就诊，诊断“吉兰巴雷综合征”，予以血浆置换1次治疗后出院，出院后两周症状加重，再次就诊XX医院，予以完善相关检查，外送腰穿结果显示NF186抗体阳性，诊断慢性吉兰-巴雷综合征，予以激素血浆置换1次、激素抑制自身免疫等治疗。同时予以护胃、补钾、补钙对症处理，症状有反复，现为进一步诊治遂到我院门诊，拟“慢性吉兰-巴雷综合征”收住我科，起病以来，患者精神欠佳，食欲欠佳，睡眠欠佳，大便正常，小便正常，体力受限。

3.既往史：既往高脂血症，否认高血压史，糖尿病、心脏病病史，否认药物过敏史及输血史，否认外伤、手术史，否认结核及传染病接触史；

4.体格检查：T:36.5℃ P:86次/分 R:20次/分 BP:131/91mmhg；双肺呼吸音稍粗，心律齐，心音有力，腹平软，肠鸣音可，双下肢无水肿，左下肢足背部皮肤烫伤，局部红肿高。神经系统体查：神志清楚，吐词清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，颈软，双上肢肌力3级，肌张力正常，双下肢肌力4级，肌张力正常。四肢腱反射(++)，双侧病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)。感觉粗测正常，双侧指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验协调，闭目难立征不能完成。

5.辅助检查：暂缺。

二、拟诊讨论：

诊断依据:患者系38岁中年男性，临床表现为四肢麻木无力、复视5月余，病情反复，体查示四肢肌力下降，定位于周围神经，结合相关抗体检测结果目前诊断：1.慢性吉兰-巴雷综合征；2.高脂血症，3.脑动脉粥样硬化。

鉴别诊断:
1.低钾性周期麻痹：多反复发作，亦可急性起病，表现为双下肢或四肢无力，不伴有大小便障碍，部分累及心肌，有胸闷现象，血钾明显减低，补钾治疗有效。多见于甲亢及肾上腺醛固酮病变，该患者不符合，可排除。
2.副肿瘤综合征：副肿瘤综合征患者可以周围神经病变起病，相关检查多可发现原发肿瘤灶，诊断上需进一步行肿瘤标志物筛查、腹部彩超、肺部CT等检查以排除。

    最后诊断：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（NF186 IgG4抗体阳性）

    讨论

该病例很简单，在外院也已经诊断明确，只是这类抗体阳性的可能还比较生疏，于是简单学习下，特别是其对丙球治疗存在抵抗现象是我们需要重视的，希望以后能对该病的认识上又上一个新的台阶。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD）最近的研究热点是其发病机制的探讨。近年来研究发现，郎飞氏结的结构组分是CIDP患者中自身抗体攻击的关键靶区。其中，新发现的自身抗体包括接触蛋白1（CNTN1）免疫球蛋白IgG4和抗神经束蛋白155（NF155）IgG4，都是CIDP的特殊亚型。简单的说，抗CNTN1 IgG4和抗NF155 IgG4抗体的存在可导致郎飞氏结的结构破坏和功能异常。神经束蛋白是郎飞氏结的一种蛋白组分，目前已知的有2种主要类型，包括NF155和本例患者NF186。

   虽然目前这类抗体检出率低，但其临床表现与经典的CIDP有差异。比如CNTN1和NF155抗体阳性患者表现为特征性的致残性、高波幅、动作性震颤和共济失调，并且，均可表现为急性起病快速进展，容易被误诊为急性格林巴利。另外，这类抗体阳性的患者与IvIg治疗抵抗相关。因此，这些抗体的发现对CIDP治疗方法的选择具有指导意义，避免使用IvIg对患者造成的时间和经济浪费。