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东海县人民医院骨科 鲍宜周 缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷水肿综合征（RS3PE综合征）是类风湿性关节炎的特殊类型表现，临床少见，易误诊，1985年首先由McCarty报道10例，以后报道逐渐增多。其特点为急性起病的对称性、手背凹陷性水肿、腕关节滑膜炎及手指屈肌腱鞘炎，类风湿因子阴性，基本病理改变为滑膜炎及手指屈肌腱鞘炎为其显著特点，被认为是类风湿关节炎的特殊亚型。 （一） 临床特点：按照McCarty和大多数专家的描述，其临床特点总结如下： ①老年起病，多见于50岁以上中老人，男：女比例为2-3：1； ②急性发作，起病急，症状在1小时至几天内达到高峰，患者甚至可准确说出发作的日期和时间； ③典型表现为对称性周围关节的急性滑膜炎症，尤其是腕关节、手掌屈肌腱鞘炎及手小关节炎症，表现为关节的疼痛和僵硬，手足关节受累后，在指趾肌腱背侧出现弥漫性凹陷性水肿，使双手呈现“拳击手套样”外观，双侧踝部及小腿也可出现弥漫性凹陷性水肿，可以上下肢同时出现，少数仅有下肢水肿；几乎可累及所有外周关节，尤其是腕关节手掌屈肌腱鞘及手小关节，膝关节及肩胛带也常受累，很少累及髋关节，关节受累频率高低依次为掌指关节、近节指间关节、腕关节、肩关节、踝关节、肘关节。疼痛一般以夜间为主，活动后有所缓解，伴晨僵，偶有轻偏瘫，部分患者双手显著的屈肌腱炎症，因而产生腕管综合征。关节外表现偶有低热、乏力、消瘦、食欲不振等非特异征象。 ④属持续性良性疾病，可自限性消失，无骨侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害，关节炎伴肢端可凹性水肿在6～18个月内缓解。 ⑤多数患者RF和ANA阴性，血沉和C反应蛋白明显升高，59%HLA-7阳性；绝大部分患者血白细胞计数正常，部分血红蛋白降低。关节穿刺液呈炎症表现；X片检查无骨质炎症或骨质侵蚀改变； ⑥小剂量糖皮质激素治疗有良效； ⑦病情缓解后不再复发。    （二）诊断：对于该病的诊断目前尚无严格、统一的标准。按照McCarty的描述和多数学者的看法有以下几点：①老年起病；②急性发作；③对称性关节炎伴肢端可凹性水肿在6～18个月内缓解；④属持续性良性疾病，无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害。⑤RF和ANA阴性；⑥糖皮质激素治疗有良效；⑦病情缓解后不再复发。符合以上临床特点即可诊断本病。 （三）鉴别诊断 血清阴性的多关节炎和血清阳性的多关节炎在许多地方有所不同。血清阴性者关节损害和临床表现均较少，HLA- DRl的相关性较大。血清阴性的多关节炎可以分成三组：①非对称性关节炎，以大关节如肩、髋关节受累为主，类似于少年类风湿关节炎(JRA)；②侵蚀性的骨关节炎，累及腕骨、腕关节、掌指关节、肘关节和踝关节，表现为广泛的原发性骨关节炎，有骨关节僵硬和显著的骨赘形成，但这两点也是血清阳性的类风湿关节炎的非特异性表现；③RS3PE，目前尚需详尽的临床和实验室分析。 该病主要与类风湿关节炎(RA)、PMR鉴别。主要鉴别点如下。 1、RA：起病缓；中青年女性多见；受累关节为对称性腕关节、掌指关节(MCP)、近端指间关节(PIP)、膝、跖趾关节(MTP)等；常有严重的滑膜炎；凹陷性水肿不常见；化验检查大多数患者IgM型RF阳性；受累关节常常残留屈曲挛缩。 60岁以上的老年人所患的RA(有人称之为“老年人良性的类风湿关节炎”)有时表现类似RS3PE综合征，但它有自己的特点：起病急，主要见于男性，有较多的大关节累及，病情变化大，病程约为1年。IgM型RF多为阳性。事实上，双手可凹性水肿很少见于血清阳性的类风湿关节炎，即使出现，也往往是单侧性的。 2、PMR：起病突然；女性多见，发病年龄多在70岁左右；受累关节为肩、腕、髋和膝，手关节受累少见；滑膜炎症轻微或无；无凹陷性水肿；化验检查为非特异性炎症表现，如果出现明显滑膜炎和凹陷水肿基本上可排除本病可能。PMR的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有6条：①发病年龄>50岁女性；②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周；③ESR和（或）CRP升高；④小剂量激素（泼尼松≤15mg/天）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热；⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎肿瘤和感染等。 PMR和RS3PE鉴别起来较为困难。Olive等报道，在245例PMR患者中，有19例(8%)表现明显的四肢末梢肿大伴凹陷性水肿，并且其中11例符合RS3PE的诊断标准。RS3PE患者的症状与PMR十分类似，有的患者甚至达到PMR的诊断标准。有作者报道了一个病人治疗PMR和GCA停药之后，又出现RS3PE表现伴有肩带和颈的累及达1年半。有人甚至认为，PMP、RS3PE和血清阴性的RA在某种程度上是相同良性滑膜炎的不同表现。 3、迟发的未分化脊柱关节病(uSpA)：肢端水肿也可见于迟发的uSpA。这些病人以少关节炎起病，多有下肢的非对称性可凹性水肿，B27阳性。对于儿童、青年人和中年人患者，可凹性水肿并不总是存在。事实上，伴有可凹性水肿的滑膜炎可见于长期患AS、年龄超过50岁的老年患者。通过脊柱关节病(SpA)的其他表现可以与RS3PE鉴别。 4、其他： 淀粉样变性关节病会出现关节肿胀，但病情是进展性的和非缓解性的。 反应性关节炎，诸如瑞特综合征(Reiter＇s syndrome)和银屑病关节炎，因有腱鞘滑膜炎故可伴有“腊肠”趾或指，但为不对称受累。 混合性结缔组织病伴有对称的手肿胀，但是病人年龄较轻，往往伴有雷诺现象(Raynaud＇s phenomena)，ANA(斑点型)呈高滴度。 伴有焦磷酸钙二水化合物晶体沉淀的亚急性炎症(晶体性关节炎)，可有单或双侧手的可凹性水肿，放射学检查有软骨钙化，关节液检查可发现晶体。 凹陷性水肿也可见于其他风湿病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性肌炎和重叠综合征等。 手背水肿还可见于反射性交感神经性营养不良、硬皮病和结节性多动脉炎。 （四）治疗： 1、治疗主要为对症处理，用小剂量激素、非甾体抗炎药和慢作用药均有效。小剂量激素如泼泥松（强的松）每日10-15mg对消肿更为有效，起效快的24小时内症状缓解，多数需数周。如果激素应用2-4周缓解不明显，则加用慢作用药，一般选用副作用较少者，如氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶，有一定效果但不主张长期应用，一旦症状好转即可停药观察。 2、 常用处方方案： （1）甲泼尼龙8-12毫克或强的松10-15毫克，每日晨8时顿服；白芍总苷0.6，每日三次口服；骨化三醇0.25微克，每日两次口服；碳酸钙咀嚼片，1片，每日一次口服。 （2）强的松10-15毫克或甲泼尼龙8 -12毫克，晨八时顿服；甲氨蝶呤10-15毫克，每周一次口服，或柳氮磺吡啶每日2.0克，分次口服或来氟米特20毫克，每日一次口服，同时服用骨化三醇和钙剂。若服用甲氨蝶呤可同时服用叶酸5毫克，每周一次。 3、激素应用疗程及减量方案 一般用强的松10-15毫克或等量其他激素，口服激素后一般可迅速缓解症状，缓解不明显，可适当加量，若效果不好，可加用慢作用药物，并寻找可能原因如实体肿瘤引起的RS3PE综合征。 服用激素后症状消失2周开始减量，每个月减量1/4或半片，用一片或半片维持，一般总疗程控制在3-6月停用。个别病人疗程可能得延长维持18个月或更长。 |
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