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布-加综合征（BCS）是肝后段下腔静脉和/或肝静脉狭窄或者完全闭塞的病变。从1845年至1878年先后由George Budd、Hans Chiari、Osler报道，因此将肝后性门脉高压疾病命名为Budd-Chiari syndrome。 根据病理性质、发病部位和范围分为3种类型：①下腔静脉局限性狭窄和阻塞型；②下腔静脉弥漫性狭窄或者阻塞型；③肝静脉狭窄或者阻塞型。青壮年发病多见，男性多于女性。病变的位置不同，其临床表现也不同。肝静脉阻塞型患者，多表现为门静脉高压。下腔静脉阻塞患者，包含有下腔静脉高压和门脉高压的症状。门脉高压表现为腹水、肝脾肿大、胃食道静脉曲张和肝功能损害等。下腔静脉高压表现为胸腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张（常累及双下肢），出现色素沉着、皮疹、经久不愈的溃疡和其他全身症状。 诊断依据除临床体征外，辅助检查必不可少：①血常规三系减少和相关生化检查（肝功能损害、低蛋白血症、凝血异常等）可给予重要提示；②超声无创检查是主要手段，能够显示肝脾肿大、下腔静脉、肝静脉、阻塞程度、静脉内有无血栓隔膜、门脉有无阻塞和腹水等情况；③血管造影为金标准，可以同时进行介入治疗，必要时行上下腔静脉同时造影，能够明确病变血管的长度和侧支血管分布情况；④食道钡餐造影可以明确有无食管胃底静脉曲张及其程度；⑤MRV和CTV检查作为下腔静脉、门静脉和肝静脉系统的重要的影像学检查手段，一方面可明确血管病变，另一方面可帮助诊断腹部其他器官和软组织病变。经皮肝穿刺肝静脉造影，可以确定肝静脉是否通畅。 抗凝等药物治疗应该作为一线治疗，在药物治疗无效时可考虑血管重建或者经颈静脉肝内门腔分流术，在下腔静脉高度狭窄阻塞并且腔内手术无法实施时考虑开放手术。传统开放手术包括经右房手指破膜术、脾-肺固定术、门脉系统-右心房（腔静脉）分流术、直视下隔膜切除术和下腔静脉-右心房人工血管转流术等，开放手术创伤大，并发症比较多，多数病例疗效不理想。血管腔内手术是经股静脉穿刺，利用导丝通过病变，使用球囊扩张，解除病变血管狭窄或者阻塞；如果合并血栓，还可以在放置溶栓导管溶栓后，再2期行球囊扩张术。国内文献报道血管腔内手术治疗BCS的并发症相对比较少，创伤小，恢复快，是目前首选的手术方式。对于下肢静脉曲张患者，下腔静脉高压解除后，静脉曲张可以自行缓解。如果需要手术干预，可以考虑行曲张静脉剥离术、泡沫硬化剂治疗术或者激光治疗等。合并下肢深静脉瓣膜功能不全，可以行深静脉瓣膜修复术等。 来源：
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