布加综合征

布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
　　
　　症状
　　1．本病以20～40岁之间的男性多见，男女之比约为2：1。发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。
　　2．单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。
　　3．由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。
　　4．侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。
　　5．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
临床诊断
　　【诊断要点】
　　1．有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布加综氏合征。
　　2．B超诊断准确率达90％以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征。
　　3．CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影术)检查可明显地看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高。
　　4．下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。
　　5．经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。
　　6．肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。
　　7．肝硬化右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。 治疗
　　【治疗方案及原则】
　　1．保守治疗：对急性血栓形成病及对某些病因所致者治疗有效，包括：①溶栓：急性病例首选纤溶疗法；②类固醇；③针对病因的治疗；④中医中药和对症治疗，如保肝、利尿等为主的治疗；⑤经股静脉插管行下腔静脉造影后保留导管和经腹腔静脉造影后保留导管，由此行溶栓疗法5～7天，在急性期常能达到下腔静脉或肝静脉血栓溶化的目的。
　　2．手术治疗：分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。如有可能则首选介入性方法或介人与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针对门脉高压及由其引起的并发症，其次才是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果。
　　(1)手术方法大致分为六类：间接减压术，包括腹膜腔一颈内静脉转流术和胸导管一颈内静脉重新吻合术；断流术(包括经食管镜硬化剂疗法，但仅针对食道静脉曲张，对基本病变元效)；各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者同时与右心房之间的转流手术；病变根治性切除术；肝移植术。分述如下：
　　1)腔房转流术：适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者；破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法；病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术；肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。
　　2)肠一腔、房转流术：当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠一腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合；也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。
　　3)肠一颈转流术：当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水，又有朐水，病人常不能平卧，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时，只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压。门脉与体静脉的重力差和心搏对处于胸骨后的带外支持环人工血管的节律性压迫，形成一唧筒机制，可能为本术成功的重要原因之一。
　　4)直视下膈膜切除术：如能将下腔静脉及肝静脉内的阻塞性病变彻底切除实现顺肝血流，是所谓根治之道。然该段下腔静脉在肝裸区内，显示相当困难；且该段血管有阻塞性病变，使其邻近形成大量侧枝循环，术中每每遇到大出血问题；损及淋巴管时，术后又易形成顽固性乳糜胸；且复发问题尚不能完全解决。因而选用根治性切除的指征要严格掌握。对于局限性阻塞病变伴继发血栓形成者；囊扩张疗法失败者；右房扩张术失败者；房、肠房转流失败者；小儿患者；长段下腔静脉阻塞而需在直视下解决肝静脉流出道问题和其他的特殊情况。如在病变部位有异物者可施行此术。但对具有出血倾向或凝血机制不全的病例和病变太晚期而不能耐受此手术的病例不宜施行此术。常用常规体外循环下的根治切除术和深低温停循环下的根治切除术。
　　5)肝移植：在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。
　　(2)微创治疗方法
　　1)经皮经下腔静脉成形与支架术：适用于局限陛下腔静脉膈膜或有孔者，局限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好。下腔静脉阻塞性病变，肝静脉开口阻塞，与病人谈好很可能要作二期肠腔转流术亦可应用此法。选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄者，也可选择性的应用此术。术前说明不成功和转为手术治疗的可能。但对病变远侧继发新鲜血栓形成者忌行直接破膜扩张。对长段下腔静脉阻塞至髂静脉者不宜应用。
　　2)经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术。
　　3)经颈静脉肝内门静脉系统分流术(TIPSS)。
　　4)经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术：当经股静脉破膜不成或有危险时采用此方法施行联合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的扩张疗效，必要时可在伸人心房的指尖定位下，置放支架。