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1 病例介绍 1.1 病例1 患者女性，53岁，因“反复头痛伴头昏、胡言乱语1月余”于2018年1月10日入院。患者1个月前开始无明显诱因出现头痛，以左侧额部、头顶部为主，呈阵发性针刺样，每次发作时间数小时不等，程度可耐受，且伴有头昏沉，并多次出现发作性胡言乱语、答非所问、行走缓慢，无恶心呕吐、视物模糊、肢体抽搐等。 既往近30年来有反复发作头痛病史，平时涂抹风油精或清凉油可稍缓解，未诊治。有青霉素、头孢类、先锋类药物过敏史。 入院查体：内科系统查体正常。神经系统：神志清楚，言语流利，右利手；记忆力、定向力、计算力检查减退或不合作。粗测双侧视野正常，两侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，两侧额纹对称，眼球向各方向运动自如，无眼球震颤，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜；双耳听力粗测正常，悬雍垂居中，两侧软腭上抬可，咽反射存在，洼田饮水试验正常，伸舌居中；双上肢肌力5级，双下肢肌力不合作，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称存在；双侧指鼻试验准确，跟膝胫试验、闭目难立征不合作，深、浅感觉检查正常，病理征未引出，脑膜刺激征阳性。 实验室检查：血常规 + C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP）：嗜中性粒细胞百分比84.1%，CRP 91.10 mg/L；电解质：钠147.3 mmol/L，氯109.3 mmol/L；葡萄糖7.16 mmol/L；凝血功能、肝肾功能、血脂、风湿15项、甲状腺功能5项、心肌酶谱、大小便常规未见明显异常。 影像学检查：头颅计算机断层扫描（computedtomography，CT）：蛛网膜下腔出血（图1A）。2018年1月10日全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：右颈内及颈外动脉分支与右侧横窦及上矢状窦同时显影，椎基底动脉分支与右侧横窦及上矢状窦同时显影（图1B～F）。 图1 患者入院时头颅CT平扫及脑血管造影 注：A：CT平扫示蛛网膜下腔出血；B～F：脑血管造影。B：右颈内动脉分支与右侧横窦及上矢状窦同时显影（箭头示）；C～D：右颈外动脉分支与右侧横窦及上矢状窦同时显影（箭头示）；E～F：椎基底动脉分支与右侧横窦及上矢状窦同时显影（箭头示）。CT：计算机断层扫描 入院诊断： 蛛网膜下腔出血：动脉瘤？动静脉畸形？ 水电解质代谢紊乱 诊疗经过：患者从1月10日19时10分至次日凌晨1时50分意识状态逐渐加重至浅昏迷状态，并有发热，体温最高达38 ℃。查体：双肺呼吸音粗；专科查体：浅昏迷状态，不言语，双下肢肌张力增高，双侧病理征阳性，颈僵硬，颏胸距4横指，双侧克氏征阳性。复查血常规：CRP 27.50 mg/L，中性粒细胞百分比83.1%；血气提示：pH 7.34，PO275 mm Hg，PCO236 mm Hg。复查头颅+肺部CT平扫示蛛网膜下腔出血，颅底动脉及双侧静脉窦密度增高，双肺下叶密度增高影，考虑坠积性改变。考虑继发性癫痫及感染，行无创呼吸机辅助通气，美罗培南抗感染，地西泮镇静及丙戊酸钠抗癫痫治疗后意识状态有改善，次日脱离呼吸机。 2018年1月16日清晨患者出现呼吸急促、大汗淋漓，喉头闻及喘鸣音；复查血常规：CRP78 mg/L，中性粒细胞百分比79.8%；降钙素原0.078 ng/ml；下肢静脉彩超显示：左侧大隐静脉、胫腓干静脉、胫后静脉血栓形成；胸部CT血管造影（CT angiography，CTA）显示：肺动脉主干及分支未见明显异常。给予布地奈德雾化化痰，加用万古霉素联合抗感染及低分子肝素抗凝治疗。于1月17日5时40分左右患者再次出现呼吸急促、大汗，且血压逐渐下降至87/46 mm Hg，意识呈浅昏迷状态，转重症医学科行气管插管及呼吸机辅助通气、补液、升压，继续给予美罗培南+万古霉素抗感染后于2月3日拔除气管插管。经上述治疗后患者病情改善不明显，于2018年2月9日家属签字自动出院。出院查体：嗜睡-昏睡状态，轻拍时可睁眼，混合性失语，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0 mm，对光反射存在，眼球运动不合作，无自发眼震，疼痛刺激肢体可见肌肉收缩，粗测肌力1级，四肢肌张力低，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阳性。 1.2 病例2 患者男性，61岁，因“头痛伴呕吐4 h余”入院。患者于2018年2月13日17时30分左右算账时突然出现颈部疼痛，随后蔓延到头部及背部，程度剧烈，难以忍受，伴呕吐，呈喷射性，呕吐物为胃内容物，无咖啡色液体，症状持续存在。无肢体活动不利、麻木，无意识障碍、肢体抽搐等。 既往2016年因“心律失常-室性早搏”行射频消融术。 入院查体：内科系统查体正常。神经系统：神志清楚，言语流利，右利手；高级神经活动检查正常；粗测双侧视野正常，两侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，两侧额纹对称，眼球向各方向运动自如，无眼球震颤，右侧鼻唇沟稍浅，口角无歪斜；双耳听力粗测正常，悬雍垂居中，两侧软腭上抬可，咽反射存在，洼田饮水试验正常，伸舌右偏；双侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称存在；双侧指鼻试验、跟膝胫试验准确，闭目难立征正常，深、浅感觉检查正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。 实验室检查：肾功能：肌酐65.0μmol/L，尿素氮8.2 mmol/L；葡萄糖：7.03mmol/L；糖化血红蛋白6.3%；血常规、大小便常规、凝血功能、心肌酶、肝功能、电解质、血脂、甲状腺功能五项、肝炎相关检查均未见明显异常。 影像学检查：头颅CT平扫：桥前池、鞍上池密度增高，考虑蛛网膜下腔出血（图2A）。2018年2月23日行脑DSA示：左颈总动脉造影见左额部一异常血管团，由大脑前动脉供血，上吻合静脉引流入上矢状窦；左椎动脉造影显示基底动脉脑桥段脑桥支起始部瘤样扩张，并见动静脉瘘（图2B～C）。 图2 患者头颅CT平扫及脑血管造影 注：A：头颅CT平扫示桥前池、鞍上池密度增高；B：左椎动脉造影显示基底动脉脑桥段脑桥支起始部瘤样扩张，并见动静脉瘘（箭头示）；C：左颈总动脉造影见左额部一异常血管团，由大脑前动脉供血，上吻合静脉引流入上矢状窦（箭头示）。CT：计算机断层扫描 入院诊断： 蛛网膜下腔出血：动脉瘤？ 糖代谢紊乱 诊疗经过：入院后给予醒脑静、尼莫地平治疗，次日行颅脑CTA检查，结果提示颅脑大动脉血管未见明显异常；经上述治疗后头痛症状逐渐减轻，并于2018年2月23日行脑血管造影检查，结果提示硬脑膜动静脉瘘。患者放弃封堵手术治疗，并于2018年2月25日出院。出院后继续口服尼莫地平片。3个月后随访，患者诉头痛程度有减轻，无恶心、呕吐等特殊症状。 1.3 病例3 患者女性，50岁，因“头晕、视物旋转伴恶心、呕吐3 d”于2018年3月29日入院。患者诉3 d前无明显诱因出现头晕，伴有视物旋转、不敢睁眼、恶心、呕吐等症状，呕吐物为胃内容物，无耳鸣、听力减退，无黑蒙、晕厥，卧床休息数小时后症状可减轻，翻身或起床时头晕症状易加重，上述症状反复发作。 既往有高血压病史2年，最高血压160/100 mmHg，不规律服用降压药物，未正规监测血压；近2年来反复发作头晕，曾诊断“眩晕症”。 入院查体：血压143/100 mm Hg，内科系统查体正常。神经系统：神志清楚，言语流利，右利手；高级神经活动检查正常；粗测双侧视野正常，两侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，两侧额纹对称，眼球向各方向运动自如，无眼球震颤，右侧鼻唇沟稍浅，口角无歪斜；双耳听力粗测正常，悬雍垂居中，两侧软腭上抬可，咽反射存在，洼田饮水试验正常，伸舌右偏；双侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称存在；双侧指鼻试验、跟膝胫试验准确，闭目难立征正常，深、浅感觉检查正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。 实验室检查：血常规、大小便常规、凝血功能、心肌酶、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、超敏CRP、甲状腺功能五项均未见明显异常。 影像学检查：头颅磁共振成像（magneticresonance imaging，MRI）示左侧侧脑室旁陈旧性脑梗死灶（图3A）；磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）检查示：双侧大脑中动脉局部狭窄，右侧大脑后动脉及右侧大脑前动脉A1段局部狭窄（图3B）。2018年4月3日行全脑DSA显示：右大脑后动脉与左横窦联通，动脉期见窦显影（图3C）。 图3 患者颅脑磁共振序列及脑血管造影 注：A：DWI示左侧侧脑室旁呈低信号（箭头示）；B：MRA未见明显异常；C：DSA示右大脑后动脉与左横窦联通，动脉期见窦显影（箭头示）。DWI：弥散加权成像；MRA：磁共振血管成像；DSA：数字减影血管造影 入院诊断： 前庭周围性眩晕？ 陈旧性脑梗死 颅内动脉狭窄 高血压2级 诊疗经过：入院后给予尼莫地平片、天麻素等治疗6 d后，患者未诉头晕、视物旋转、恶心、呕吐，患者放弃封堵手术治疗并于2018年4月4日出院。出院后继续口服尼莫地平片。3个月后随访，患者未诉头晕发作等特殊症状。 2 讨论 硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenousfistulas，DAVF）是指发生在颅内硬脑膜动脉和静脉之间异常交通的脑血管病，常见于横窦、乙状窦、海绵窦，可能与外伤、感染或静脉窦血栓形成有关。因瘘口的部位、大小、供血动脉来源、扩张弯曲程度及引流静脉的引流方向不同而呈现疾病的多样性复杂性，导致DAVF的临床表现存在差异，使该病的诊断比较困难。 有研究显示，海绵窦区DAVF多表现为眼部症状，如突眼、结膜水肿、眼肌麻痹视力下降和眶后疼痛；横窦和乙状窦区DAVF可出现搏动性耳鸣；矢状窦和深静脉区DAVF多表现为全脑静脉充血、颅内压增高、脑积水、视盘水肿、痫性发作或痴呆；脑干区DAVF可出现脑神经损害和四肢瘫；伴有皮质静脉引流的DAVF常表现为严重头痛、癫痫、非出血性神经功能损害和颅内（脑实质、蛛网膜下腔、硬脑膜下腔）出血。病例1和病例2均存在上矢状窦DAVF，患者均有头痛等颅高压表现，病例1中还出现癫痫样发作；病例3为左侧横窦DAVF，但却无特征性临床表现，该患者出现发作性头晕及视物旋转可能与其他原因有关。此外，笔者还曾报道过1例海绵窦区DAVF，临床表现为头痛及眼部胀痛症状，DSA显示患者存在双侧海绵窦动静脉瘘。Naoya Kuwayama通过收集1490例DAVF患者并分析其临床特征，发现45%的患者存在眼部症状，而出现耳鸣症状的患者约占20%，有16%患者有颅内出血症状，约20%的患者出现非出血性神经功能损害。 CT平扫和普通MRI检查对DAVF的诊断有一定的局限，但能较好地显示DAVF的继发性改变，如血管曲张、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑积水、脑水肿等；对伴有皮质静脉引流的DAVF常常也可以显示出来。然而，DSA检查对DAVF的诊断仍然具有无可替代的作用。DSA检查不仅能显示供血动脉和引流静脉，同时也能显示出皮质静脉引流、静脉流出口梗阻、动脉或者静脉瘤，可对DAVF患者的血管内治疗或手术治疗提供非常重要的指导。 关于DAVF的治疗，对于Cognard分型Ⅰ型患者可采取保守治疗，可先行颈动脉压迫方法，若压迫无效可考虑经动脉入路栓塞的方法治疗；对于Cognard分型Ⅱ～Ⅴ型均需采用血管内介入栓塞治疗，若合并有蛛网膜下腔出血的患者，需联合采用血管内介入治疗和手术治疗。根据Cognard分型，本文3例患者均有静脉窦反流，病例1还存在皮层静脉反流及合并蛛网膜下腔出血，保守治疗效果差，首先考虑介入手术治疗，患者未行手术，最终因病情出现进展性加重导致重度残障；病例2也存在皮层静脉少量反流，保守治疗效果不理想；而病例3无特殊临床表现，可考虑保守治疗并动态观察。 综上所述，硬脑膜动静脉瘘因其临床表现多样和复杂，故临床上易漏诊、误诊。脑血管造影是确诊硬脑膜动静脉瘘的主要依据。 点评专家： 唐震宇 主任医师，副教授，硕士研究生导师 专家点评： 硬脑膜动静脉瘘是一种相对少见的脑血管疾病，发生机制复杂，早期临床表现及影像学（计算机断层扫描/磁共振成像）表现无特异性，易漏诊、误诊。本文通过3个不同临床表现以及不同位置的硬脑膜动静脉瘘病例，阐述了该疾病的多样性和复杂性。对临床表现或非侵袭性影像学资料怀疑硬脑膜动静脉瘘者，应尽早行全脑数字减影血管造影以明确诊断及分型。对非进展性、分型为Ⅰ型的硬脑膜动静脉瘘不需积极的干预，可保守治疗并动态观察，但高风险性或进展性硬脑膜动静脉瘘需积极干预——血管内介入治疗、显微手术或放射治疗等。 文章选自中国卒中杂志 2018年12月 第13卷 第12期 中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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