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硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)是颅内动静脉畸形中少见的亚型，占全部颅内血管畸形的10%～15%，多见于成年人[1]。DAVF的临床表现以颅内出血为主，颅内杂音、头痛多见，但少见以双侧颞动脉凸出伴头痛起病的DAVF病例。 患者 女，59岁，因“间断性头痛3个月”于2019年5月21日入住吉林大学第一医院神经内科。患者入院前3个月发现双侧太阳穴血管凸出(图1a)伴搏动性疼痛，头皮疼痛、耳鸣、视物模糊，于当地医院行头部CT示腔隙性脑梗死，口服药物(具体不详)治疗头痛无缓解，遂至吉林大学第一医院就诊。依据患者性别、年龄、头痛以及颞动脉的搏动性疼痛，门诊医师考虑颞动脉炎可能。但颞动脉超声考虑双侧颞浅动脉供血的动静脉瘘可能性大。门诊以“头痛待查”收入院。病程中无头晕、视物双影，无饮水呛咳、吞咽困难，无意识障碍及抽搐发作。饮食正常，睡眠欠佳，大小便正常。既往史:帕金森病6年，于上海行“右侧立体定向脑深部核团毁损术”术后1年;有“安乃近”过敏史;否认家族史。 体格检查:血压128/84 mm Hg，心率88次/min;意识清楚，语言明了;双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼活动可，无视物双影;双侧额纹、鼻唇沟对称等深，双侧颞浅动脉凸出，伸舌右偏;四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射对称引出，深浅感觉未见异常，共济体格检查正常，左侧Babinski征、Chaddock征可疑阳性，无颈项强直，克氏征阴性。 实验室检查:血常规、凝血常规、生化、维生素B12、叶酸、甲状腺功能、肝功能、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白、免疫五项、糖化血红蛋白、抗核抗体均未见异常。 辅助检查:头部MR血管成像(MRA)可见头部血管分支增粗、增多、走形迂曲(图1b);头部MRI示:右侧额叶异常信号(图1c)。心电图:窦性心律、不正常心电图、肢体导联低电压。心脏彩色多普勒超声:射血分数为62%，左心室舒张功能减低、二尖瓣轻度反流。颈动脉超声:双侧颈外动脉呈低阻力频谱改变，考虑颈外动脉及其分支供血动静脉瘘(图2)。经颅多普勒超声:双侧颞窗探及高流速低阻力血流信号(图3)，双侧大脑后动脉及椎-基底动脉血流速度及频谱形态正常，结合颈动脉超声和颞动脉超声，考虑动静脉瘘可能性大，建议DSA检查。 结合患者症状、体征及相关检查，排除颞动脉炎，请神经血管外科会诊转科后行DSA检查。DSA示双侧颈外动脉分支供血的DAVF，双侧颞浅动脉、双侧脑膜中动脉、双侧枕动脉参与供血，通过静脉窦及大脑皮质静脉引流入上矢状窦旁硬膜上(图4a～4d)。术后临床诊断:DAVF。告知手术风险，家属要求微创手术治疗，于次日全身麻醉下行DAVF栓塞术。术后DSA:通过脑膜中动脉注入ONYX栓塞(图4e,4f)。术后患者一般状态良好，头痛缓解，耳鸣消失。 讨论 颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎，是一种全身性自身免疫性血管炎，可侵犯主动脉近端及其颅外分支[2]，几乎只影响50岁以上的患者。颞动脉炎病因和发病机制尚不明确，有证据表明，免疫激活导致巨噬细胞活化和多核巨细胞形成所致[3]。其发生率随年龄增加而增加，妇女占患者的65%～75%[4]。颞动脉炎的诊断根据美国风湿病学会标准:(1)年龄>50岁;(2)新发的局部性头痛;(3)颞动脉压痛或搏动减弱;(4)红细胞沉降率>50 mm/1 h;(5)活检符合动脉炎诊断;出现以上5条中的3条即考虑诊断颞动脉炎[5]。本例患者年龄、头痛以及颞动脉的搏动性疼痛符合诊断颞动脉炎标准的3条，临床考虑为可疑颞动脉炎。而颞动脉超声检查显示:双侧颞动脉管腔通畅，内中膜光滑，无典型的“晕环征”表现[6]，患者血常规、凝血常规、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白、免疫五项、抗核抗体等均未见异常，故可排除颞动脉炎。 DAVF是临床上少见的一种脑血管畸形，是指硬脑膜及其附属结构的动静脉异常交通，主要由硬脑膜动脉供血，静脉窦和(或)皮质静脉引流。该病早期临床表现、起病方式及影像学检查多样化，易误诊和漏诊[7]。成人DAVF目前大多认为属于获得性病变，本例患者帕金森病、手术史与其DAVF发病是否相关，尚无定论。DAVF最简单、最常用的Borden分型[8]是根据静脉引流特点区分DAVF:Ⅰ型:静脉窦直接引流，无皮质静脉引流;Ⅱ型:静脉窦直接引流，伴有皮质静脉引流;Ⅲ型:只有皮质静脉引流。本例患者为BordenⅡ型。DAVF临床表现主要有三种:(1)与皮质静脉高压有关的侵袭性症状，如颅内出血和非出血局部神经缺失;(2)任何与静脉窦引流有关的DAVF，都可能出现耳鸣和眼科症状等良性症状[1];(3)与颅内压力增加有关的症状，包括头痛、恶心和呕吐。有报道颞动脉炎一个不太常见但严重的眼科症状是部分或完全视力丧失，可影响单眼或双眼[3]。因此该患者间断性头痛、视物模糊等DAVF的临床表现最初被疑诊为颞动脉炎。 DAVF的诊断则主要依据影像学。颈外动脉系统(颈外动脉、枕动脉、颞动脉)是DAVF的主要供血源，其血流动力学参数变化具有鉴别诊断意义，超声表现为其动脉管径扩张，血流速度增快，阻力指数降低，频谱形态由高阻型转变为低阻型[9]。CT血管成像显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦。MRA示静脉血管增强，颅外血管显示清晰，增粗的动脉很有可能为DAVF的供血动脉[10]。此患者最终经金标准DSA确诊为DAVF。 目前DAVF的治疗方法主要有保守治疗、血管内治疗、手术治疗、立体定向放射治疗等，随着微创介入技术、微导管和栓塞材料的逐渐发展，血管内介入治疗已成为治疗DAVF的主要方法[11]。在临床选择治疗方法时需根据患者脑血管造影提示的特征和患者出现的症状、病史特点相结合进行个体化治疗。本例患者为BordenⅡ型，因此行DAVF栓塞术。 总之，DAVF是一种可治疗疾病，故早期识别对于防止并发症的发生及降低病死率非常重要。超声作为脑血管病筛查的首选手段，如果发现颈外动脉、颞动脉或枕动脉呈现高流速、低阻型的频谱改变，考虑可能为DAVF，提示临床进一步行其他检查确诊，避免漏诊、误诊。尽管头痛是颞动脉炎最常见的症状，此患者的颞动脉超声影像及实验室检查显然不符合颞动脉炎，DSA最终确诊为DAVF，这说明在临床工作中，头痛患者除了考虑颞动脉炎外，还应注意排查其他少见引发头痛的疾病。 参考文献 [1] Reynolds MR,Lanzino G,Zipfel GJ. Intracranial dural arteriovenous fistulae[J]. Stroke,2017,48(5):1424-1431. [2] Levine SM,Hellmann DB. Giant cell arteritis[J]. Curr Opin Rheumatol,2002,14(1):3-10. [3] Rinden T,Miller E,Nasr R. Giant cell arteritis:an updated review of an old disease[J]. Clevel Clin J Med,2019,86(7):465-472. [4] Lyons HS,Quick V,Sinclair AJ,et al. A new era for giant cell arteritis[J]. Eye(Lond),2019.[Epub ahead of print] [5] Hunder GG,Bloch DA,Michel BA,et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis[J]. Arthritis Rheum,1990,33(8):1122-1128. [6] Wojczal J,Kozera G,Luchowski P,et al. Advantages in diagnosis of giant cell arteritis by ultrasound[J].Postepy Dermatol Alergol,2019,36(1):25-28. [7] Naserrudin NS,Mohammad Raffiq MA. Dural arteriovenous fistula mimicking temporal arteritis[J]. Clin Neurol Neurosurg,2019,176:44-46. [8] Gandhi D,Chen J,Huang PM,et al. Intracranial dural arteriovenous fistulas:classification,imaging findings,and treatment[J]. Am J Neuroradiol,2012,33(6):1007-1013. [9] Tsai LK,Jeng JS,Wang HJ,et al. Diagnosis of intracranial dural arteriovenous fistulas by carotid duplex sonography[J].J Ultrasound Med,2004,23(6):785-791. [10]王玉洁．颅内硬脑膜动静脉瘘的影像学[J]．国际脑血管病杂志，2015,23(3):217-223. [11] Luo CB,Chang FC,Teng MM. Update of embolization of intracranial dural arteriovenous fistula[J]. J Chin Med Assoc,2014,77(12):610-617. 文献出处：王翠翠,邢英琦,徐忠良,刘影.硬脑膜动静脉瘘疑诊颞动脉炎一例并文献复习[J].中国脑血管病杂志,2020,17(06):333-335+353. |
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