|
“丘脑枕征”常见于下列疾病 第一部分 丘脑枕解剖位置 1 丘脑枕位于背侧丘脑-外侧核群-背侧组，与内、外侧膝状体相邻。 2 丘脑枕部由脉络膜后动脉供血，模式图如下： 第二部分 “丘脑枕征”病变 1 克雅氏病，Creutzfeldt-Jakob 病（Creutzfeldt-Jakob diseae，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变形，是指由朊蛋白（prion protein PrP）感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。典型影像学表现： 克雅氏病分为典型和变异型，变异型克雅氏病主要见于英国，多由于进食感染了牛海绵样脑病的牛肉制品，极为罕见，占所有克雅氏病约<1%。 “丘脑枕征”常见于变异型克雅氏病。FLAIR和DWI对于克雅氏病是最敏感的诊断序列。 A图：MR轴位FLAIR显示双侧丘脑后部高信号改变，表现为变异型克雅氏病的“丘脑枕征”； B图：MR轴位DWI显示变异型克雅氏病典型征象--双侧丘脑枕对称性的DWI高信号。 2 法布里病又称Fabry 病、Anderson-Fabry 病或全身弥漫性体血管角化瘤，是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，因编码α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidase A，α-alA）的基因GLA 突变，酶活性部分或完全缺乏后导致细胞内过度的鞘糖脂蓄积，从而引起各系统器官病变。 选择性后循环受累为Fabrv病卒中最突出的影像学特点，丘脑枕部在MRI的T1像出现高信号被认为是Fabry病患者的特征性影像学改变 MR轴位T1WI显示丘脑枕对称性高信号，表现出法布里病的“丘脑枕征”，基底核亦可见高信号 3 按丘脑梗死部位，将丘脑梗死分为4种亚型：前外侧型、后外侧型、内侧型和背侧型。其中前外侧型为丘脑结节动脉区梗死引起，后外侧型为丘脑膝状体动脉区梗死引起，内侧型为丘脑旁正中动脉区梗死引起，背侧型为脉络膜后动脉区梗死引起。双侧丘脑枕对称性梗死不常见。 4 原发于丘脑的星形细胞瘤比较少见，约占颅内脑肿瘤的0.84％～5.2％，多发生于儿童和青少年，以WHOⅡ级星形细胞瘤居多。WHOⅡ级星形细胞瘤是一种脑内低级别的、呈弥漫性生长的肿瘤，常常累及一个或多个脑叶，部分丘脑Ⅱ级星形细胞瘤MRI上表现为“丘脑枕征” 双侧丘脑Ⅱ级星形细胞瘤，男，64岁，精神行为异常１个月。ａ）轴面T1WI双侧丘脑不规则形态占位呈低信号，边缘模糊（箭头）；ｂ）轴面T2WI病灶呈稍高信号，累及双侧基底节区（箭头） 5 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，儿童多见，亦可发生于任何年龄段。依据国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化(MS)相鉴别。 MR轴位FLAIR显示丘脑枕对称性高信号，枕叶皮质下白质亦可见受累及。ADEM较其他脱髓鞘病变更易侵犯深部灰质结构。典型表现为双侧发病，但不对称。 6 弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）是临床上最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，具有结外侵犯倾向，但其引起的副肿瘤性边缘叶脑炎少见报道，尤其是影像学上表现为双侧丘脑枕受累者。 T2WI示双侧丘脑枕长T2信号 参考文献 [1]婷辉，陈文伙，黄毓珍.表现为“丘脑枕”征和边缘叶脑炎的弥漫大B细胞淋巴瘤一例[J].中华神经科杂志.2015,48(1)：61-63. [2]白静，孙云闯，孙葳，吕鹤.伴瘙痒症状的Heidenhain变异型克雅氏病3例报告并文献复习[J].中国神经精神疾病杂志.2016,42(2)：96-99. [3]刘国平，于磊，王春艳，高玉梅.法布里病一例及文献复习[J].中华肾脏病杂志.2016,32(7)：541-542. [4]汤翔宇，胡玉娜，张顺，苏昌亮，陈小伟，刘朝旭.丘脑Ⅱ级星形细胞瘤的MRI表现[J].放射学实践.2017,32 (10) ：1022-1026. [5]图片引自EXCPERTdd-BRAIN AND SPINE. |
|
|
