非典型性纤维组织细胞瘤（atypical fibrous histiocytoma） | 曾用名 | 非典型性（假肉瘤样）皮肤组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤； | 临床表现 | 中位年龄35岁（5～79岁）；四肢和躯干多见，头颈部、外阴等也可发生； | 大体形态 | 皮肤隆起性结节；中位直径1.5cm；切面多呈灰黄或灰白或灰褐色； | 镜下特点 | 真皮内肿瘤，在纤维组织细胞瘤背景内可见多少不等、核大深染、核形不规则的多形性细胞、畸形细胞或多核细胞，（病理性）核分裂象多少不等，间质内常见嗜伊红胶原纤维；少数病例可合并有动脉瘤样纤维组织细胞瘤形态； | 免疫组化 | 部分病例可灶状表达a-SMA，少数灶状表达CD34；瘤细胞不表达FⅩⅢɑ和CD68；树突状细胞可表达FⅩⅢɑ和S-100；有一例报道表达CD30和ALK1； | 细胞遗传学 | 有一例报道ALK基因重排阳性； | 鉴别诊断 | ①非典型性纤维黄色瘤：多见于中老年人头颈部，常呈多形性未分化肉瘤形态，无经典纤维组织细胞瘤区域，表达LN-2和CD10； ②浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤：形态与非典型性纤维组织细胞瘤较相似，可见核深染的畸形细胞，核内有时可见包涵体，核分裂象罕见，瘤细胞弥漫表达CD34，可灶状表达AE1/AE3，INI1无缺失，ki67指数多<3%； | 治疗与预后 | 局部扩大切除；局部复发率20%；极少可发生远处转移； |
Figure Atypical Fibrous Histiocytoma. Features of the atypical variant include marked nuclear pleomorphism and hyperchromasia in the background of an otherwise typical fibrous histiocytoma.
|
