第三十五期 骨肌系统-骨BFH

骨良性纤维组织细胞瘤（Benigh fibrous histiocytoma，BFH）

BFH是原发于骨的间叶肿瘤，属于WHO分类中组织细胞源性肿瘤，其发病率仅占良性骨肿瘤的1%，WHO肿瘤病分类(2002)中，将该肿瘤从其他肿瘤中分离出来并独立成类，包括骨良性纤维组织细胞瘤(Benigh fibrous histiocytoma，BFH)和骨恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histicytoma，MFH)

现已明确BFH和非骨化纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）病理上是一致的，二者镜下无法区分，需通过临床和影像特点鉴别，2013年WHO在软组织与骨肿瘤分类第4版中首次将NOF与BFH并列，表示为“良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤（Benigh fibrous histiocytoma/non-ossifying fibroma）”，生物学行为依然归为良性肿瘤
NOF与BFH是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞肿瘤，其共性是梭形成纤维细胞排列呈车辐状结构，常见破骨细胞样巨细胞、泡沫状细胞及以淋巴细胞为主的炎细胞侵润
一般NOF位于四肢长骨干骺端，发病年龄多在20岁以下，一般无疼痛（发生病理性骨折除外），可自发性消退。而BFH可发生于任何骨，而长骨好发于骨骺及骨干，一般不会自发性消退

临床特点

BFH发病年龄多>20岁，无明显性别差异
临床表现多样，多以局部酸痛不适、疼痛伴活动受限为主，少见无临床症状者。偶可出现病理性骨折
Matsuno提出的BFH诊断标准是：(1)患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄，多发生于长管骨末端；(2) 肿瘤位于干骺端，骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤，周围可见薄或厚的反应性骨硬化，无软组织侵袭及骨膜反应；(3)组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞

影像表现

X线表现：一般表现为溶骨性骨质破坏，呈单房状或多房状，边界清楚，周围可见薄或厚的硬化边缘。病灶周围无骨膜反应。骨质破坏区内可有骨嵴及点片状钙化。长骨病变多累及干骺端或骨端，呈中心性或偏心性生长，重者可引起关节破坏，影响关节功能，其次长骨病变也可累及骨干的皮质，表现为沿骨干长轴的椭圆形或长条形病灶。若病变膨胀较重时，皮质断裂，周围可见软组织肿块影。病灶多为单发，也有多发

CT表现：CT可清楚显示病灶内的分隔及骨嵴，有的骨嵴不完全，呈波浪状；病灶内为软组织密度，且密度一般较均匀，偶可见破坏区内囊性变及点片状钙化影；病灶边缘清楚，有些病灶周缘可见硬化边缘，病变膨胀可致皮质变薄，皮质断裂。病灶周围无骨膜反应；CT对于发现病灶内的钙化，囊变、皮质断裂及周围软组织肿块较平片清楚

MRI表现：由于病灶内含有的细胞成分不同，显示的信号也有区别，如病灶内组织细胞所占比例较高时，在T1WI呈均匀的等信号或低信号，类似于肌肉信号，在T2WI或T2WI压脂像上呈高信号，常见于骨端和干骺端，病灶多呈中心性生长者，可见更低的液体信号或夹杂斑点状低信号，如有钙化，T1WI和T2WI均表现为无信号，多见于病变累及骨质或以骨质破坏为主的病变，呈偏心性生长；增强扫描可见病灶区轻到中度强化