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一名健康的30岁女性，出现右侧瞳孔急性无痛性扩大，伴有轻微的同侧畏光和模糊。检查观察到右瞳孔散大，对光线收缩不良，并伴有节段性蠕虫状运动（图）。伴有广泛的深腱反射反射下降。在滴注稀释的毛果芸香碱（0.1％）溶液后30分钟，强直的右瞳孔收缩。 威廉·约翰·阿迪（William John Adie，1886-1935）描述了这种良性疾病，主要发生在年轻女性身上，假定继发于病毒性睫状神经节炎。罗素注意到近视和轻微反应的病例，我们假设这可能是急性综合征的一个特征。 图：Adie综合征的瞳孔表现 Adie综合征中虹膜括约肌的副交感神经去神经支配导致右侧瞳孔放大，对光反应差（A，B）。近乎反应也受损（C）。它对胆碱能药物（毛果芸香碱0.1％）（D）具有超敏感性。虹膜麻痹导致特征性节段性蠕虫状运动。6个月后，这些在超急性和下内侧可见这些现象。 强直性瞳孔又称Adie瞳孔, 是因支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维去神经支配所致的良性瞳孔疾病。强直性瞳孔的特征性表现包括:瞳孔散大, 对光反射消失或微弱, 近反射迟钝或消失, 虹膜呈节段性收缩, 瞳孔缘虫蠕样运动,及对低浓度毛果芸香碱过度敏感反应。当强直性瞳孔伴有腱反射消失时称为Adie综合征。 目前多认为强直性瞳孔是睫状神经节病变及节后副交感神经纤维、睫状短神经受累所致。经典的强直性瞳孔药物试验多使用0.125%或0.1%浓度毛果芸香碱滴眼液, 且通常认为瞳孔药物试验时正常瞳孔不会收缩。 国外学者对多种浓度的毛果芸香碱药物试验进行了研究, 国内相关的详细研究较少。 Drummond对15例健康志愿者行0.0625%毛果芸香碱药物试验, 发现暗室内和弱光环境下瞳孔收缩幅度大于明亮环境中。对另外10例健康志愿者行0.04%毛果芸香碱药物试验, 并进行0.0625%1滴和2滴药物试验, 发现随毛果芸香碱药物浓度和滴入结膜囊药物量增加瞳孔收缩幅度增加。 Cohen等对5例强直性瞳孔和5例健康志愿者行0.0313%、0.0625%和0.125%毛果芸香碱药物试验。行0.0313%毛果芸香碱药物试验时, 两组瞳孔均无显著收缩。0.0625%毛果芸香碱试验时, 强直性瞳孔组瞳孔收缩幅度为对照组的7倍。0.125%毛果芸香碱试验时, 强直性瞳孔组平均收缩4.2 mm, 而对照组平均收缩2.4 mm。 Ramsay通过应用瞳孔测量仪对强直性瞳孔和健康对照组行0.05%毛果芸香碱药物试验, 发现药物试验30 min时, 强直性瞳孔组瞳孔收缩幅度为对照组的4.2倍。 Younge等对25例强直性瞳孔行毛果芸香碱药物试验, 并与10例健康对照组比较, 通过活体生物显微镜观察0.1%和0.2%毛果芸香碱药物试验, 认为0.2%毛果芸香碱药物试验时健康对照组假阳性率过高, 0.05%毛果芸香碱药物试验反应微弱, 0.1%毛果芸香碱更适合用于强直性瞳孔诊断试验。 Leavitt等通过瞳孔测量仪对20例健康志愿者行0.0313%、0.0625%、0.125%和0.25%毛果芸香碱药物试验。认为正常瞳孔对0.25%和0.125%毛果芸香碱试验呈阳性反应, 但0.0625%和0.0313%毛果芸香碱试验时无明显收缩, 建议应用0.0625%毛果芸香碱作为鉴别强直性瞳孔和正常瞳孔的药物浓度。 我国学者对强直性瞳孔相关研究较少, 且较少进行不同稀释浓度毛果芸香碱药物试验对比研究, 且药物试验时滴眼次数不一。作者对20例我国强直性瞳孔的研究发现, 0.125%浓度毛果芸香碱滴眼液药物试验时健眼出现假阳性反应率明显高于0.0625%毛果芸香碱。作者建议强直性瞳孔药物试验时选用0.0625%毛果芸香碱。结果判定应以患眼瞳孔收缩幅度明显大于健眼为阳性判定标准。 参考文献（略） |
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