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先天性白内障多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。  先天性白内障是怎么引起的？ 先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。 非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100％。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖、甲状旁腺功能低、半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。 先天性白内障有哪些症状？一、先天性白内障的症状 婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。 二、先天性白内障的体征 1、视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。 2、晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等。 3、可继发斜视，眼球震颤。 4、可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体（PHPV）、视网膜脉络膜病变等。 先天性白内障会引发什么疾病 1、斜视：约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障患者伴有斜视，由于单眼晶体混浊或屈光力的改变导致视力下降；或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常（如小眼球）和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重，某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如Lowe综合征、Stickler综合征、新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。 2、眼球震颤：因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤。在白内障术后可以减轻或消失，如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。 3、先天性小眼球：先天性白内障合并先天性小眼球的患者，视力的恢复是不理想的。即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织（如虹膜、脉络膜）缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病、Gruber病以及某些染色体畸变综合征。 4、视网膜和脉络膜病变：有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦以及黄斑营养不良。 5、虹膜瞳孔扩大肌发育不良：滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。 6、其它：除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位，晶体缺损，先天性无虹膜，先天性虹膜和（或）脉络膜缺损，瞳孔残膜，大角膜，圆锥角膜，水存玻璃体动脉等。 |
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