超声内镜经典病例之胰腺分裂症

qiufeng1978 2019-07-19

展开全文

有图，有视频，还有经典案例，这个关于胰腺分裂症的讲解我服了！

作者｜苏州大学附属第二医院程桂莲吴伟胡端敏

来源｜医学界消化肝病频道

何谓胰腺分裂症？

谈胰腺分裂症之前，先复习下胰腺发育过程：

正常胚胎发育至第7周，随着胃及十二指肠旋转，腹侧胰腺(ventral pancreas，VP)与背侧胰腺(dorsal pancreas,DP)融合，同时腹侧与背侧胰管连接成主胰管，与胆总管共同开口于十二指肠主乳头，30%背侧胰管近侧部残留成为副胰管，开口于十二指肠的副乳头，故胰体、尾源自背侧胰腺，而胰头及钩突则由腹侧、背侧胰腺共同组成（图 1）。

图1 胰腺发育过程

胰腺分裂症（PD, Pancreas Divisum）是指胰腺发育过程中腹侧胰管和背侧胰管未融合，胰体尾和部分胰头的胰液只能靠副乳头引流，因副乳头较小，通常引流不畅而易致胰腺炎反复发作（见图2）。

图2常见的三种胰腺分裂症分型示意图

1a；EUS胃内观察腹侧胰管（VD）和背侧胰管（DD）相对关系（该病例胰管扩张）；1b；典型的胰腺分裂，1c；通过副乳头引流的孤立的背侧胰管（腹侧胰管缺如）C；不完全性胰腺分裂，一个小的分枝连接腹侧与背侧胰管。（引用自Sharma M et al . Endosc Ultrasound 2016;5:21-9）

胰腺分裂症虽然少见，但往往是慢性胰腺炎的潜在原因，临床诊断困难，下面介绍两例通过EUS确诊的胰腺分裂症。

病例 1

患者为老年男性，近年来胰腺炎反复发作，此次因腹痛入院。

CT考虑胆总管下段结石及胰管结石（图3A）；

线阵EUS白光下可见主、副乳头，贴近主乳头探查，发现腹侧胰管纤细（图 3 B），并在腹侧胰腺及背侧胰腺交界处中断；贴近副乳头探查，见背侧胰管扩张，内径约4 mm，连续探查见扩张背侧胰管内多发高回声结石，由此该患者诊断为胰腺分裂症（图3B及视频1）；

MRI及MRCP最初仅提示胰管扩张，后再次阅片后（图3 C,D及视频2）符合EUS所见。

图 3

视频1、视频2

病例 2

患者为中年男性，同样反复胰腺炎发作。

CT和MRI均未提示明确病因；

EUS在主乳头探查示腹侧纤细胰管（图4 B），但当探头放置副乳头上探查，见扩张背侧胰管且未和腹侧胰管交通（图 4 C，视频3）；

ERCP分别经主乳头和副乳头造影确认胰腺完全分裂（图 4 D-E）最后分别植入双支架引流腹侧和背侧胰管（图 4 F）。

图4

视频3

此外， MRI发现胰颈部8 mm左右囊性病灶（图5箭头所指），按目前指南，随访即可，但EUS探查见内部大量实性成分（视频4），故为高危囊性病灶(粘液性囊性瘤/癌可能)，需要密切随访或积极处理。

对比该病灶的多种影像学特征，可以看出，虽然近年来CT、MRI等传统影像学技术有了长足进步，但对这种胰腺小病灶的观察，EUS仍具有无法比拟的优势。特别是新一代的EUS设备，能提供更加细腻和高清的影像（视频4），从而为临床抉择提供可靠依据。

图5

视频4

如何诊断胰腺分裂症？

ERCP被认为是诊断胰腺分裂症的金标准，十二指肠镜下从主乳头插管，显示腹侧胰管，表现为短小，且在脊柱右侧呈树枝状或马尾形分支，从副乳头插管造影，可显示背侧胰管，直达胰体尾部，但考虑到潜在严重并发症，ERCP造影并不是确诊胰腺分裂症的首选检查。

临床工作中，胆、胰管疾病往往首选MRCP检查，胰腺分裂症时MRCP可分别显示腹侧胰管和背侧胰管，但因为炎症背景以及经验有限，胰腺分裂症的MRCP的诊断率并不高。

EUS诊断胰腺分裂症主要基于其能动态连续探查胰管，故可见胰管的走形和融合异常。此外，罕见情况下，腹侧和背侧胰管汇合处小占位时，MRCP影像可表现为腹侧胰管和背侧胰管的各自成像，误以为分裂症，但EUS具有高分辨率，对小病变的十分敏感，还可穿刺获得病理（图 6）。

图 6

（a ）MRCP 见背侧扩张胰管且和下方腹侧胰管不汇合，故诊断为胰腺分裂（ b） EUS探查发现背侧和腹侧胰管连接处小占位（EUS-FNA示腺癌）（引用自 Lai R et al. Endoscopy 2004 Aug; 36(8):705-9）

EUS诊断胰腺分裂症的特征及技巧

临床工作中，遇到原因不明的胰腺炎反复发作患者，常需EUS探查明确病因，胰腺分裂症虽然少见，但不容忽视，因此要熟悉EUS诊断该病的特征和技巧。

EUS在十二指肠降部探查时，通常情况下主胰管可从主乳头开始一直延续至胰体，因腹侧胰腺（ventral pancreas VP）和背侧胰腺（dorsal pancreas DD）的脂肪含量不同，超声信号差异明显，大部分病人能看到腹侧胰腺（低回声）和背侧胰腺（高回声）有明显的分界线，因此可观察到主胰管穿过该分界线（图 7：黄色箭头指向分界线），可排除胰腺分裂。反之，要考虑胰腺分裂症可能。