案例详情

【患者】

性别：男 年龄：2岁

【主诉、病史】

发热伴咳嗽、气促、呼吸困难 12天。患儿无痰，全身乏力，尿黄。体温最高达39℃左右。无午后盗汗、咯血、胸痛等症状。当地诊所给予退热抗炎药物后症状未缓解。8天前上述症状加剧，口腔内出现散在米粒大小水疱，接触易出血。入院后查生化、血、尿常规未见明显异常； B超：肝、胆、胰、脾、腹膜后未见明显异常。

【诊断治疗】

诊断思路

Graeber等将胸腺囊肿分为：1、先天性胸腺囊肿，因胸腺导管或胸腺咽导管未闭合，导管内上皮渗液或出现，逐渐扩张而形成；2、瘤性胸腺囊肿，由胸腺内哈氏小体退行性变或坏死而形成非感染性囊肿；3、退行性胸腺囊肿，由胸骨正中切开、心脏手术及霍奇金病化疗后引起胸腺退行性变而形成。

病理：由扁平、立方或柱状上皮的囊壁形成单房或多房囊肿，囊壁薄，形态不规则，可发生溃疡、出血、炎性反应，偶有恶变。囊内残留少量正常胸腺组织。

临床表现，胸腺囊肿多位于前纵隔，少数位于中后纵隔，约13%-40%患者有临床症状，囊内出血、炎症、局部压迫可致胸痛、咳嗽、声嘶，吞咽及呼吸困难，偶有Horner综合征、清软化、心包填塞、左头臂静脉受压等。由于退行性变使渗透压升高或囊内出血，有部分病例因囊肿增大较快引起急性症状。胸腺囊肿极少合并重症肌无力症状。

影像学表现：多位于前纵隔或颈部，随深呼吸时纵隔形态的改变而变形一致，说明随呼吸运动而变形为其CT特征之一。囊肿内CT值为负值为另一特征，这与囊肿内有胸腺组织（含脂肪）残存和退行性胸腺囊肿包绕纵隔脂肪组织有关，是胸腺囊肿CT特征，胸腺囊肿与升主动脉关系密切。

鉴别诊断

鉴别诊断：胸腺囊肿需与下列疾病鉴别。

1、心包囊肿：多位于心膈角，呈圆形、卵圆形，典型者呈泪滴状，与心包相连。

2、支气管囊肿：多位于气管旁，类圆形，密度与成分有关，位于前或后纵隔，有时难以鉴别。

3、皮样囊肿：属于先天性肿物，它的壁由结缔组织构成，壁内有毛发、皮脂瘤、汗腺等组织，CT发现脂肪成分及钙化为其典型特征。

4、淋巴管囊肿：圆形或椭圆形，水样密度，可见分隔，部分形态不规则，弥漫包绕纵隔结构生长为其特征。

5、胸腺瘤：部分伴有重症肌无力，发生于前上纵隔，呈软组织密度，中度强化，胸腺囊肿内出血或感染时，密度较高，容易诊断为胸腺瘤，但后者多无重症肌无力表现。

参考文献：顾文江、朱佩云等，胸腺囊肿CT诊断，医学影像学杂志2015年第25卷第6期

【病理结果】

病理：术中见： 前纵隔、上腔静脉及右房前方一10CM大小，质中，包膜完整，无明显粘连肿块，与胸腺无明显界限。 病理诊断：胸腺囊肿。

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